FDA Hanya Menyetujui Esbriet dan Ofev untuk Fibrosis Paru Idiopatik.
Pada Oktober 2014, FDA menyetujui dua obat baru, pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev), untuk pengobatan fibrosis paru idiopatik. Fibrosis paru idiopatik adalah penyakit mengerikan yang membunuh sebagian besar orang yang didiagnosis dengan itu dalam beberapa tahun yang singkat. Sebelum penemuan pirfenidone dan nintedanib, tidak ada pilihan pengobatan khusus untuk orang dengan penyakit mematikan ini.
Apa itu Fibrosis Paru idiopatik?
Fibrosis pulmonal idiopatik adalah penyakit kronis atau jangka panjang yang menghancurkan ruang-ruang kecil di dalam paru-paru (interstitia). Meskipun data yang terbatas ada pada prevalensi penyakit yang tepat, American Lung Association memperkirakan bahwa ia menyerang sekitar 140.000 orang Amerika. Sambil membaca literatur, saya melihat perkiraan yang jauh lebih rendah ketika penyakit didefinisikan lebih ketat (mohon maafkan kata-kata), dengan itu mempengaruhi di mana saja dari 14 dan 28 orang per 100.000. Orang dengan penyakit ini biasanya berusia 50 tahun dan lebih tua, dan penyakit ini mempengaruhi lebih banyak pria daripada wanita.
Tidak ada yang tahu apa yang menyebabkan fibrosis paru idiopatik (yang mengapa itu disebut gangguan idiopatik ). Apa yang kita ketahui adalah bahwa penyakit mematikan ini meningkatkan kemunduran di paru-paru — paru-paru adalah organ yang elastis — sehingga lebih sulit untuk bernafas. Dari catatan, fibrosis paru idiopatik adalah penyakit paru restriktif yang menurunkan volume paru-paru.
Setelah didiagnosis, usia rata-rata bertahan hidup untuk orang dengan penyakit ini hanya 4 tahun.
Fibrosis pulmonal idiopatik menyebabkan peradangan dan perubahan fibrotik (jaringan parut) pada jaringan paru (parenkim) yang secara mekanik terkait dengan kapiler paru di alveoli. Kapiler pulmonal di alveoli dihancurkan; kapiler paru terlibat dalam pertukaran oksigen dan memperkenalkan darah kaya oksigen ke dalam tubuh.
Dengan kata lain, pada orang dengan fibrosis pulmonal idiopatik, jaringan parut pada jaringan paru-paru dapat meningkatkan kemampuan kapiler paru untuk menyaring oksigen dari udara yang kita hirup.
Fibrosis pulmonal idiopatik membuatnya sulit bernafas setelah beraktivitas. Ini juga menyebabkan batuk dan perubahan bunyi paru-paru pada pemeriksaan. Banyak gejala penyakit ini juga sistemik atau tubuh, dan termasuk kelelahan, penurunan berat badan dan jari-jari dan jari-jari kaki. Pemindaian CT beresolusi tinggi (bayangkan x-rays yang terlalu rinci) menunjukkan penampilan yang buruk atau poni dan "sarang lebah" di mana terjadi perubahan fibrotik. Biopsi bedah memberikan diagnosis definitif penyakit. Seiring berkembangnya fibrosis paru, ini mengarah ke sejumlah komorbid atau kondisi bersamaan termasuk kegagalan pernafasan, gagal jantung dan hipertensi pulmonal .
Meskipun kami tidak yakin apa sebenarnya penyebab fibrosis paru idiopatik, kami tahu bahwa ada beberapa faktor risiko yang mungkin untuk penyakit ini:
- merokok
- infeksi paru-paru virus
- menghirup gas, asap, debu dan partikel kecil lainnya
- GERD (gastroesophageal reflux disease AKA heartburn kronis)
- genetika
Fibrosis pulmonal idiopatik terkenal karena kurangnya pengobatan yang baik dan efektif.
Meskipun beberapa orang tetap stabil untuk waktu yang relatif lama setelah diagnosis, kebanyakan dekompensasi atau bahkan memburuk dengan pengobatan. Perawatan saat ini ditujukan untuk gejala penyakit atau upaya untuk membatasi peradangan dan jaringan parut lebih lanjut. Prednisone, steroid, sering digunakan untuk membantu mengekang peradangan. Banyak orang dengan fibrosis pulmonal idiopatik juga menerima oksigen tambahan dan rehabilitasi pulmonal. Pada akhirnya, satu-satunya pilihan pengobatan untuk orang dengan fibrosis paru idiopatik adalah transplantasi paru-paru.
Apakah Pirfenidone (Esbriet) dan Nintedanib (Ofev)?
Dalam uji klinis, pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) telah terbukti dapat mengurangi fibrosis atau jaringan parut, dan karena itu memperlambat perkembangan penyakit.
Pirfenidone memiliki beberapa kemungkinan mekanisme tindakan dan merupakan obat oral. Dalam uji klinis Tahap 3, hampir separuh peserta dengan fibrosis paru idiopatik ringan sampai sedang menerima pirfenidone melihat penurunan penurunan kapasitas vital paksa. Ukuran ini menunjukkan perkembangan penyakit yang tertunda. Peserta mengalami manfaat positif lainnya termasuk peningkatan dalam 6 menit berjalan kaki dan penurunan angka kematian (jumlah kematian) selama periode studi 52 minggu. Kemungkinan efek samping pengobatan dapat dikelola dan terbatas pada fotosensitivitas, kram perut, mual dan muntah.
Nintenanib adalah inhibitor tirosin-kinase dan seperti pirfenidone adalah obat oral. Di antara proses biologis lainnya, tirosin kinase terlibat dalam jaringan parut dan perubahan fibrotik. Dalam uji klinis Tahap 3, seperti pirfenidone, nintenanib juga memperlambat perkembangan fibrosis paru idiopatik yang diukur dengan penurunan tingkat penurunan kapasitas vital paksa. Potensi efek samping termasuk diare, mual, muntah, sakit kepala, peningkatan tekanan darah, dan peningkatan enzim hati (indikator disfungsi hati). Akhirnya, Ofev adalah teratogen yang tidak boleh diambil selama kehamilan karena takut deformitas janin atau kematian.
Apa Itu Pirfenidone (Esbriet) dan Nintedanib (Ofev) Berarti bagi Anda?
Jika Anda atau seseorang yang Anda kenal menderita fibrosis pulmonal idiopatik, persetujuan pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) Merupakan terobosan medis nyata yang seharusnya disambut sebagai kabar baik. Namun, beberapa masalah perlu diklarifikasi sebelum obat ini benar-benar menemukan tempatnya di kedokteran klinis. Pertama, tidak jelas apakah pirfenidone dan nintendanib harus digunakan secara terpisah atau bersamaan ketika merawat fibrosis paru idiopatik. Jika digunakan bersama, kami tidak yakin obat mana yang harus digunakan terlebih dahulu. Jika digunakan secara terpisah, kami tidak yakin apakah obat akan menampilkan efek sinergis atau augmented. Kedua, kami tidak yakin apakah beberapa orang sangat responsif (“penanggap”) terhadap salah satu atau kedua obat ini. Ketiga, kita tidak tahu apakah obat akan terus meredakan perkembangan fibrosis paru idiopatik melewati periode uji yang hampir tahunan.
Pada catatan terakhir, jika Anda atau orang yang dicintai memiliki fibrosis paru idiopatik, pertimbangkan untuk mempelajari lebih lanjut tentang kelompok dukungan untuk penyakit di American Lung Association atau National Heart, Lung, and Blood Institute.
Sumber yang Dipilih
“Bukti Terbaru untuk Pengobatan Farmakolgi untuk Fibrosis Paru Idiopatik” oleh JR Covvey dan rekannya yang diterbitkan dalam Annals of Pharmacotherapy pada 2014. Diakses dari PubMed pada 11/4/2014.
Naureckas ET, Solway J. Bab 252. Gangguan Fungsi Pernapasan. Dalam: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Prinsip Kesehatan Internal Harrison, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Diakses pada 04 November 2014.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Bab 13. Patologi Paru. Dalam: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Patologi: Gambaran Besar . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Diakses November 04, 2014.
King TE, Jr. Bab 261. Penyakit Paru Interstitial. Dalam: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Prinsip Kesehatan Internal Harrison, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Diakses pada 04 November 2014.
"Panas nafas: langkah besar ke depan untuk fibrosis paru idiopatik" oleh CJ Ryerson dan HR Collard dari BMJ yang diterbitkan pada September 2014. Diakses dari PubMed pada 11/4/2014.