A Disabling Blood Vessel Disorder
Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), juga dikenal sebagai sindrom Parkes-Weber, adalah gangguan pembuluh darah yang hadir saat lahir. Para peneliti tidak yakin mengapa itu terjadi karena sepertinya tidak diturunkan secara genetik. Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber mempengaruhi laki-laki dan perempuan. Tidak diketahui persis seberapa sering itu terjadi.
Gejala
Gejala sindrom KTW mungkin termasuk:
- Tanda lahir noda anggur-port yang besar (biasanya gejala pertama) disebabkan oleh pembuluh darah kecil di bawah kulit. Mungkin merah gelap, ungu, dibangkitkan, atau mungkin benjolan di atasnya yang mudah berdarah. Paling sering noda anggur port besar dan karena sindrom KTW biasanya mempengaruhi kaki (tiga kali lebih mungkin daripada bagian lain), tanda lahir meliputi, misalnya, dari pantat dan pinggul ke kaki di sisi tubuh yang terkena.
- hemangioma - massa abnormal pembuluh darah
- pembuluh mekar
- kusut pembuluh darah yang disebut malformasi arteriovenosa (AVMs)
- pertumbuhan berlebihan jaringan lunak dan tulang di kaki yang terkena
Masalah pembuluh darah dan pertumbuhan berlebih menyebabkan perdarahan, nyeri, infeksi kulit (selulitis), kesulitan berjalan, dan pembekuan darah (yang dapat memutus sirkulasi darah di kaki, atau perjalanan ke bagian lain dari tubuh dan menyebabkan kerusakan). Setiap orang dengan sindrom Klippel-Trenaunay-Weber dipengaruhi dengan caranya sendiri, dan masalah yang dialami mungkin hanya sedikit tidak nyaman untuk melumpuhkan.
Dua gangguan pembuluh darah dengan gejala serupa adalah sindrom Klippel-Trenaunay dan sindrom Sturge-Weber . Keduanya menyebabkan noda anggur port dan pembuluh darah malformasi. Namun, tidak seperti sindrom Klippel-Trenaunay, sindrom Parkes-Weber dan sindrom Sturge-Weber termasuk AVM dan lebih mungkin menjadi lebih berat dengan gejala yang lebih sulit.
Diagnosa
Gejala sindrom Klippel-Trenaunay-Weber hadir saat lahir. Diagnosa didasarkan pada gejala, terutama keberadaan noda anggur port dan pertumbuhan jaringan lunak atau tulang yang berlebihan. CT scan dan MRI sangat membantu dalam menentukan sejauh mana sindrom tersebut.
Pengobatan
Pengobatan sindrom KTW berfokus pada gejala. Banyak orang dibantu oleh perawatan sederhana seperti stoking kompresi elastis, yang mengurangi rasa sakit dan bengkak. Terapi laser dapat mengurangi atau menghilangkan noda anggur port. Kadang-kadang operasi diperlukan untuk mengangkat hemangioma besar atau untuk mengangkat jaringan berlebih dari kaki yang terlalu besar. Dalam kasus yang jarang, kaki yang terkena mungkin perlu diamputasi karena pembekuan darah atau pertumbuhan berlebih yang parah.
Meskipun melemahkan dan menyakitkan, banyak orang yang memiliki sindrom Klippel-Trenaunay-Weber melakukannya dengan baik dengan sedikit perawatan. Pembedahan hanya diperlukan pada kasus yang berat.
Sumber:
> "Deskripsi Klippel-Trenaunay Syndrome." Memahami Klippel-Trenaunay Syndrome. Klippel-Trenaunay Syndrome Support Group. 26 Mei 2009