Penyebab Kegagalan Pendengaran Kurang Dikenal
Sindrom Mondini, juga dikenal sebagai displasia Mondini atau malformasi Mondini, menggambarkan kondisi di mana koklea tidak lengkap, dengan hanya satu setengah belokan bukannya dua setengah belokan yang normal. Kondisi ini pertama kali dijelaskan pada 1791 oleh dokter Carlo Mondini dalam sebuah artikel berjudul "Bagian Anatomi Anak Tuna Rungu yang Lahir." Terjemahan dari bahasa Latin asli dari artikel itu diterbitkan pada tahun 1997.
Artikel asli Carlo Mondini memiliki definisi yang sangat jelas tentang malformasi yang menyandang namanya. Selama bertahun-tahun, beberapa dokter telah menggunakan istilah itu untuk menggambarkan kelainan koklea tulang lainnya. Ketika membahas malformasi Mondini, penting untuk memiliki deskripsi yang jelas tentang koklea dan struktur telinga bagian dalam lainnya karena nama 'Mondini' mungkin membingungkan.
Penyebab
Ini adalah penyebab bawaan gangguan pendengaran bawaan (saat lahir). Malformasi Mondini terjadi ketika ada gangguan dalam perkembangan telinga bagian dalam selama minggu ketujuh kehamilan. Ini dapat mempengaruhi satu atau kedua telinga dan dapat diisolasi atau terjadi dengan malformasi telinga lain atau sindrom. Sindrom yang diketahui terkait dengan malformasi Mondini termasuk Sindrom Pendred, Sindrom DiGeorge, Klippel Feil Syndrome, Sindrom Air Mancur, Sindrom Wildervanck, sindrom CHARGE, dan trisomi kromosom tertentu.
Ada kasus di mana malformasi Mondini telah dikaitkan dengan autosomal dominan dan pola resesif autosomal resesif serta menjadi kejadian yang terisolasi.
Diagnosa
Diagnosis malformasi Mondini dibuat oleh penelitian radiografi, seperti CT scan resolusi tinggi dari tulang temporal.
Gangguan Pendengaran dan Perawatan
Kehilangan pendengaran terkait dengan malformasi Mondini dapat bervariasi, meskipun biasanya sangat dalam. Alat bantu pendengaran dianjurkan bila ada cukup sisa pendengaran yang bermanfaat. Dalam kasus di mana alat bantu dengar tidak efektif, implantasi koklea telah berhasil dilakukan.
Pertimbangan Lain
Orang dengan malformasi Mondini mungkin memiliki risiko lebih tinggi untuk meningitis. Malformasi dapat menciptakan titik masuk yang lebih mudah ke cairan di sekitar otak dan sumsum tulang belakang. Dalam kasus di mana ada beberapa episode meningitis yang berulang (atau berulang), operasi untuk menutup titik masuk ini dapat diindikasikan.
Malformasi Mondini juga dapat mempengaruhi sistem keseimbangan telinga bagian dalam. Anak-anak dengan malformasi Mondini mungkin menunjukkan keterlambatan perkembangan dalam perkembangan motorik mereka karena penurunan input ke otak dari sistem keseimbangan mereka. Dalam kasus lain, masalah keseimbangan mungkin tidak muncul sampai dewasa.
> Sumber:
> Hain, T (2012). Mondini dan Michel Malformasi telinga bagian dalam. Pusing dan Keseimbangan.
> Lo, W (1999). Apa itu 'Mondini' dan Apa Perbedaan yang Dilakukan Nama? American Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Karya Minor dari Carlo > Mondini: > Bagian anatomi anak laki-laki yang lahir tuli. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Displasia (2012). Kantor Penelitian Penyakit Langka.