Gangguan neuromuskular autoimun
Myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskular autoimun. Biasanya, sistem kekebalan tubuh membuat antibodi untuk menyerang kuman yang menyerang tubuh. "Autoimun" berarti malfungsi sistem kekebalan tubuh seseorang dan menciptakan antibodi yang menyerang sel-sel orang itu sendiri. Di myasthenia gravis, antibodi mengganggu transmisi sinyal saraf ke otot.
Dengan kata lain, otot-otot tidak menerima sinyal dari saraf untuk bergerak.
Siapa Berisiko?
Myasthenia gravis tidak diwariskan, dan itu tidak menular. Tidak jelas mengapa orang mengembangkan gangguan, meskipun beberapa peneliti percaya itu bisa berasal dari masalah genetik. Di Amerika Serikat, sekitar 14 dari setiap 100.000 orang mengembangkan myasthenia gravis, meskipun para peneliti percaya angka-angka itu mungkin lebih tinggi karena gangguan ini sering tidak didiagnosis dengan benar. Untuk wanita, gangguan biasanya dimulai pada usia 20-an dan 30-an; untuk pria, biasanya setelah usia 50 tahun.
Gejala
Seringkali, seseorang akan memiliki kelemahan otot tertentu dan tidak secara keseluruhan kelelahan atau kelelahan. Otot yang paling sering terkena adalah:
- Kelopak mata terkulai (gejala pertama pada 2/3 dari semua pasien)
- Kelemahan mulut, menyebabkan kesulitan mengunyah, menelan, atau berbicara (gejala pertama pada 1/6 pasien)
- Kelemahan lengan atau kaki (kurang umum sebagai gejala pertama)
Salah satu petunjuk adalah bahwa kelemahan bervariasi sepanjang hari, umumnya menjadi ringan ketika orang tersebut bangun tetapi semakin parah seiring berjalannya hari, terutama jika orang tersebut menggunakan otot yang terkena banyak. Kelemahan ini berbeda dari, misalnya, kelelahan yang dirasakan seseorang di kakinya setelah berdiri atau bekerja sepanjang hari.
"Kelemahan" berarti tidak bisa bergerak, atau hanya nyaris tidak bisa bergerak, otot tertentu.
Faktor-faktor lain yang membuat kelemahan otot lebih buruk adalah emosional marah, sakit (terutama infeksi saluran pernafasan), masalah tiroid , peningkatan suhu tubuh, menstruasi, dan kehamilan.
Diagnosa
Jika seseorang memiliki gejala yang menunjukkan dia mungkin memiliki myasthenia gravis, ada tes yang dapat dilakukan untuk memastikannya. Tes yang paling spesifik adalah untuk memeriksa darah untuk keberadaan antibodi abnormal menggunakan tes antibodi reseptor asetilkolin. Adanya antibodi menegaskan diagnosis.
Tes lain yang dapat diandalkan adalah tes edrophonium chloride (uji Tensilon). Zat kimia ini disuntikkan ke pembuluh darah, dan jika kekuatan otot membaik setelah diberikan, itu adalah dukungan kuat untuk diagnosis. Namun, kadang-kadang satu atau kedua tes ini negatif atau tidak jelas pada seseorang yang tampak seperti memiliki myasthenia gravis.
Pengobatan
Perawatan umum untuk myasthenia gravis meliputi:
- Obat-obatan seperti Mestinon (pyridostigmine bromide) dan Prostigmin (neostigmine bromide)
- Obat-obat kortikosteroid seperti prednison
- Obat-obatan yang menekan sistem kekebalan tubuh, seperti Imuran (azathioprine) dan siklosporin
- Pengangkatan kelenjar thymus (thymectomy), kelenjar utama dalam sistem kekebalan tubuh
- Plasma exchange (plasmapheresis), di mana plasma darah orang yang mengandung antibodi abnormal dihapus dan plasma segar dimasukkan kembali
Outlook Jangka Panjang
Orang dengan myasthenia gravis dapat dalam banyak kasus menjalani kehidupan penuh. Kadang-kadang kelemahan otot menghilang ke titik tidak menjadi masalah (disebut remisi spontan). Bagi sebagian orang, kelemahan hanya di kelopak mata. Bagi yang lain, kelemahan berkembang ke titik dan tetap pada tingkat itu. Jarang, dan biasanya dalam dua tahun pertama gangguan, kelemahan bisa meluas ke otot-otot yang mengontrol pernapasan, dan orang tersebut harus dirawat di rumah sakit.
Tidak ada obat untuk myasthenia gravis, tetapi perawatan biasanya efektif dalam meminimalkan masalah.
Para peneliti melihat obat untuk gangguan berfokus pada memperbaiki masalah dalam sistem kekebalan yang menciptakan antibodi abnormal. Para peneliti juga memeriksa seluruh rangkaian kejadian di tubuh yang terjadi dengan pelepasan antibodi, untuk melihat apakah mereka dapat mengganggu proses di sepanjang jalan dan menghentikan antibodi dari menyebabkan masalah.
Sumber:
> "Apa itu Myasthenia Gravis?" Tentang Myasthenia Gravis. 15 Februari 2007. Yayasan Myasthenia Gravis Amerika.