Hernia Diafragma Kongenital: Diagnosis, Pembedahan dan Pemulihan

1 -

Apa itu Diafragma Kongenital (Bochdalek) Hernia?

Hernia diafragma kongenital, atau hernia Bochdalek, terjadi di rahim dan didiagnosis selama kehamilan atau pada bayi baru lahir. Ini terjadi ketika ada kelemahan diafragma, otot yang membagi rongga dada dari rongga perut. Selain memisahkan organ-organ dada dari organ-organ perut, diafragma juga membantu paru-paru mengisi dengan oksigen. (Pergerakan area perut yang Anda lihat ketika Anda bernapas adalah gerakan diafragma.)

Hernia diafragma berat dapat memungkinkan seluruh organ atau organ masuk ke dada, melalui lubang atau cacat. Dalam kebanyakan kasus, hernia diafragma adalah keadaan darurat, yang membutuhkan perawatan bedah segera. Ini karena jantung dan paru-paru mengalami kesulitan mengisi dan menyediakan tubuh dengan oksigen karena kerumunan rongga dada. Bayi yang baru lahir dengan hernia jenis ini mungkin memiliki bibir yang tampak kebiruan, karena kekurangan oksigen.

2 -

Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab Hernia Diafragma Bawaan

Tidak diketahui penyebab hernia diafragma. Kelemahan di otot hadir saat lahir, juga disebut "cacat bawaan." Tidak ada cara untuk mencegah hernia diafragma, saat mereka terbentuk di rahim, sebelum bayi lahir.

Siapa Berisiko Hernia Diafragma Bawaan?

Hernia diafragma terjadi pada 1 dari setiap 2.000 hingga 5.000 kelahiran. Tampaknya ada hubungan genetik yang terlibat dengan jenis hernia ini, karena bayi mungkin memiliki risiko tinggi mengalami hernia jenis ini jika saudara kandung atau orang tua mengalami kondisi tersebut. Anak laki-laki memiliki risiko yang sedikit lebih tinggi daripada anak perempuan.

3 -

Diagnosa

Hernia diafragma tidak memiliki penampilan tonjolan di bawah kulit seperti kebanyakan hernia. Dalam banyak kasus, tidak ada tanda yang terlihat bahwa bayi baru lahir memiliki hernia jenis ini. Ini akan didiagnosis dengan ultrasound sebelum bayi lahir, atau setelah kelahiran ketika perut merasa curiga “kosong” ketika pemeriksaan fisik dilakukan. Dalam beberapa kasus, hernia dapat ditemukan ketika dokter sedang mencari penjelasan untuk kesulitan bernapas yang dialami bayi baru lahir.

Hernia diafragmatik paling sering terjadi pada sisi kiri bayi, sehingga umum bagi lambung untuk melewati defek. Dalam kasus ringan, di mana hanya perut yang terlibat, bayi mungkin hanya menunjukkan gejala kesulitan makan dan muntah.

Tes dapat diperintahkan untuk menentukan organ mana yang dipengaruhi oleh masalah. Ekokardiogram dapat diperintahkan untuk memeriksa fungsi jantung; rontgen dada, CT scan atau MRI dapat digunakan untuk mengevaluasi organ tambahan. Tes darah juga dapat diperintahkan untuk menentukan berapa banyak oksigen mencapai darah di samping pekerjaan laboratorium standar.

Tanda-tanda Hernia Diaphragmatic

• Denyut jantung yang cepat (jantung berusaha lebih keras untuk mendapatkan oksigen ke tubuh)
• Tingkat pernapasan yang cepat (paru-paru berusaha lebih keras untuk mendapatkan oksigen ke tubuh)
• Sianosis (bibir biru dan tempat tidur kuku)
• Masalah pernapasan yang tidak jelas dan berat
• Diagnosis cairan amniotik berlebihan selama kehamilan
• Diagnosis paru yang kolaps
• Satu sisi dada lebih besar dari yang lain
• Masalah berat makan atau menjaga makanan turun
• Foto rontgen dada menunjukkan kelainan di dada

4 -

Kapan Hernia Diafragma Kongenital Menjadi Darurat?

Hernia diafragma dapat menjadi keadaan darurat karena berbagai alasan. Bayi mungkin mengalami kesulitan bernafas, karena organ ekstra di dada menyulitkan paru-paru untuk mengembang. Ini juga berlaku untuk hati; sulit bagi hati untuk mengisi darah karena penumpukan dada.

Selain itu, ada risiko pencekikan organ yang menekan ke dada, yang berarti bahwa organ-organ yang telah pindah ke dada sedang kehilangan aliran darah. Ini dapat menyebabkan kematian jaringan dan organ yang menggembung melalui hernia.

Bayi yang lahir dengan hernia diafragma biasanya dirawat di unit perawatan intensif karena komplikasi serius yang sering terjadi. Terlepas dari kenyataan bahwa bayi yang lahir dengan hernia diafragma sakit kritis, pembedahan mungkin masih tertunda sampai fungsi paru stabil, karena ini dapat meningkatkan kemungkinan bertahan operasi.

5 -

Bedah Hernia Diafragma Kongenital

Pembedahan hernia diafragma biasanya dilakukan dengan menggunakan anestesi umum dan dilakukan secara rawat inap . Ini dapat dilakukan segera, segera setelah kelahiran anak, atau segera setelah anak cukup stabil untuk mentoleransi operasi. Dalam beberapa kasus, mungkin ada kebutuhan untuk menstabilkan pernapasan atau fungsi jantung anak sebelum operasi dapat dilakukan. Dalam keadaan yang sangat jarang, operasi di rahim dapat dipertimbangkan, prosedur di mana operasi dilakukan pada janin saat ibu hamil. Janin kemudian dibiarkan terus berkembang saat kehamilan berlanjut, meskipun kehamilan menjadi risiko sangat tinggi.

Pembedahan, ketika dilakukan pada bayi baru lahir, dilakukan oleh dokter bedah umum anak, tetapi mungkin memerlukan bantuan ahli bedah lain, seperti ahli bedah kardiotoraks atau spesialis usus besar dalam kasus yang parah. Tergantung pada organ yang terkena, ahli bedah yang berbeda atau tambahan dengan keahlian yang bervariasi dapat berpartisipasi dalam operasi.

Pembedahan biasanya dilakukan dengan pendekatan terbuka menggunakan sayatan standar tepat di bawah tulang rusuk, daripada metode laparoskopi yang kurang invasif. Hal ini disebabkan oleh tingkat keparahan masalah yang dikombinasikan dengan ukuran pasien yang sangat kecil.

Pembedahan dimulai dengan menemukan cacat di diafragma dan jaringan yang telah mendorong ke daerah dada. Jaringan dan organ, jika ada, ditempatkan kembali di perut. Setelah jaringan dikembalikan ke tempatnya yang tepat, lubang diafragma akan tertutup. Ini dilakukan untuk mencegah jaringan perut dari migrasi kembali ke rongga dada. Jika cacat pada diafragma sangat parah, diafragma dapat dibuat dari bahan sintetis.

6 -

Memulihkan dari Bedah Hernia Diaphragmatic

Kebanyakan pasien hernia sakit kritis pada akhir operasi dan akan dibawa ke Neonatal Intensive Care Unit (NICU) untuk pulih. Untuk pasien langka yang dapat bernapas sendiri setelah operasi, mengharapkan bayi rewel yang tidak nyaman dan kadang-kadang, sulit untuk menghibur.

Jika paru-paru bayi tidak berkembang atau jika masalah pernapasan menetap setelah operasi, ventilator mungkin diperlukan selama pemulihan. Dalam beberapa kasus yang parah, ventilator tidak cukup untuk memberikan oksigen yang cukup ke tubuh. Dalam hal ini ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Membrane Oxygenation) dapat digunakan, sebuah mesin yang membantu mengoksidasi darah ketika paru-paru dan jantung tidak dapat melakukannya. Perawatan ini hanya digunakan pada pasien yang paling sakit, mereka yang akan mati tanpa tambahan oksigen yang dikirim ke tubuh.

Lama waktu yang dihabiskan bayi di ICU sangat tergantung pada seberapa parah hernia itu, jika ada kerusakan organ dan seberapa baik organ tersebut berkembang.

Sayangnya, kondisi ini sangat serius dan beberapa bayi tidak mentoleransi operasi. Anak-anak lain berhasil melewati operasi, tetapi kombinasi operasi, organ yang kurang berkembang atau kerusakan organ mengakibatkan kematian. Diperkirakan 80% pasien bertahan dalam operasi dan pemulihan.

7 -

Konsekuensi Jangka Panjang Hernia Diafragmatika

Hernia diafragma dapat menyebabkan masalah sebelum bayi lahir. Paru-paru dan jantung bayi mungkin tidak berkembang secara normal, karena tekanan yang disebabkan oleh jaringan tambahan di dada. Jaringan atau organ yang masuk ke dada juga bisa rusak atau gagal berkembang dengan baik karena kurangnya aliran darah. Ini dapat menyebabkan masalah pernapasan yang berkelanjutan, masalah jantung dan masalah gizi.

Pasien-pasien ini sering mengalami keterlambatan perkembangan, yang dapat berkurang seiring waktu. Pada beberapa kasus, kegagalan untuk mengembangkan diagnosis menyertai ketidakmampuan jangka panjang untuk mendapatkan cukup oksigen ke tubuh.

Informasi Lebih Lanjut: Semua Tentang Hernia

_Sumber:

_{Hernia Diafragma kongenital. Sistem Kesehatan Universitas Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Hernia Diafragma. Rumah Sakit Anak-Anak Lucile Packard di Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}