Ada lebih dari 50 jenis sarkoma jaringan lunak
Sarkoma jaringan lunak adalah kelompok beragam kanker yang muncul dari lemak, otot, tendon, tulang rawan, jaringan limfoid, pembuluh dan sebagainya. Ada lebih dari 50 jenis sarkoma jaringan lunak. Meskipun kebanyakan sarkoma adalah sarkoma jaringan lunak, dalam arti yang lebih umum, sarkoma juga dapat mempengaruhi tulang.
Diagnosis dan pengobatan sarkoma jaringan lunak terlibat dan multidisiplin, membutuhkan masukan dari ahli onkologi , ahli onkologi bedah, ahli radiologi, ahli radiologi intervensional dan banyak lagi.
Perawatan termasuk operasi, radioterapi dan, dalam beberapa kasus, kemoterapi.
Apa itu Sarkoma Jaringan Lunak?
Sarkoma jaringan lunak adalah jenis langka neoplasma dan terhitung kurang dari satu persen kanker pada orang dewasa. The American Cancer Society memperkirakan bahwa 12.310 kasus baru sarkoma jaringan lunak akan didiagnosis pada tahun 2016 (6.980 kasus pada pria dan 5.330 kasus pada wanita). Pada anak-anak, sarkoma jaringan lunak mewakili 15 persen kanker.
Penyebab pasti dari kebanyakan sarkoma jaringan lunak tidak diketahui, dan lesi ini biasanya terjadi tanpa alasan yang jelas. Namun, dalam beberapa kasus sarkoma jaringan lunak, mutasi DNA yang didapat setelah lahir dan sekunder akibat paparan radiasi atau karsinogen dapat berperan dalam patogenesis.
Sarkoma jaringan lunak yang paling umum pada orang dewasa adalah sarkoma pleomorfik yang tidak terdiferensiasi (sebelumnya disebut histiocytoma berserat ganas), liposarcoma dan leiomyosarcoma . Liposarkoma dan sarkoma pleomorfik yang tidak dapat dibedakan paling sering ditemukan di tungkai, dan leiomiosarcomas adalah sarkoma perut yang paling umum.
Pada anak-anak, jenis sarkoma jaringan lunak yang paling umum adalah rhabdomyosarcoma, yang mempengaruhi otot rangka.
Sarkoma jaringan lunak dapat mengancam jiwa, dengan hanya 50 hingga 60 persen orang yang hidup lima tahun setelah mereka pertama kali didiagnosis atau diobati, ukuran yang disebut tingkat kelangsungan hidup lima tahun. Di antara orang-orang yang meninggal karena sarkoma jaringan lunak, metastasis, atau menyebar, ke paru-paru adalah penyebab kematian paling umum.
Pada 80 persen pasien yang terkena, metastasis paru yang mengancam jiwa ini terjadi antara dua dan tiga tahun setelah diagnosis awal.
Presentasi klinis Sarkoma Jaringan Lunak
Biasanya, sarkoma jaringan lunak muncul sebagai massa yang tidak menyebabkan gejala (yaitu, asimtomatik). Mereka bisa menyerupai lipoma, atau tumor jinak yang tidak mematikan yang terbuat dari lemak. Faktanya, lipoma 100 kali lebih umum daripada sarkoma jaringan lunak dan harus dianggap sebagai bagian dari diagnosis banding. Dengan kata lain, benjolan kulit yang terletak di lengan atau kaki Anda jauh lebih mungkin menjadi lipoma jinak daripada sarkoma jaringan lunak.
Sekitar dua pertiga sarkoma jaringan lunak muncul di lengan dan kaki. Sepertiga lainnya muncul di kepala, perut, batang, leher, dan retroperitoneum. Retroperitoneum adalah ruang yang terletak di belakang dinding perut yang berisi ginjal dan pankreas serta bagian dari aorta dan vena cava inferior.
Karena sarkoma jaringan lunak sering tidak menimbulkan gejala, mereka biasanya hanya melihat secara kebetulan setelah peristiwa traumatis yang memerlukan perhatian medis membawa seseorang ke rumah sakit. Sarkoma jaringan lunak dari ekstremitas distal (bagian lengan dan kaki terjauh dari batang tubuh) sering lebih kecil ketika didiagnosis.
Sedangkan, sarkoma jaringan lunak yang terjadi baik pada retroperitoneum atau bagian proksimal ekstremitas (yang paling dekat dengan batang tubuh) dapat tumbuh cukup besar sebelum diperhatikan.
Jika sarkoma jaringan lunak menjadi cukup besar, itu dapat menimpa pada struktur sekitarnya, seperti tulang, saraf dan pembuluh darah, dan menyebabkan gejala, termasuk rasa sakit, bengkak, dan edema. Tergantung pada lokasi, sarkoma yang lebih besar dapat menghalangi saluran gastrointestinal dan menyebabkan gejala gastrointestinal, seperti kram, sembelit, dan kehilangan nafsu makan. Sarkoma yang lebih besar juga dapat menyerang saraf lumbar dan pelvis sehingga menyebabkan masalah neurologis.
Akhirnya, sarkoma yang terletak di ekstremitas (lengan dan kaki) dapat muncul seperti trombosis vena dalam.
Diagnosis dan Stadium Sarkoma Jaringan Lunak
Massa jaringan lunak kecil yang baru, tidak membesar, berukuran superfisial dan kurang dari lima sentimeter dapat diamati oleh dokter tanpa perawatan segera. Massa yang membesar yang lebih dalam atau lebih besar dari lima sentimeter membutuhkan pemeriksaan lengkap: sejarah, pencitraan, dan biopsi .
Sebelum biopsi, tes diagnostik digunakan untuk mengevaluasi sarkoma jaringan lunak. Magnetic resonance imaging (MRI) paling berguna ketika memvisualisasikan sarkoma jaringan lunak yang terletak di ekstremitas. Sehubungan dengan tumor yang retroperitoneal, intra-abdominal (dalam perut) atau truncal, computed tomography (CT) paling berguna. Modalitas diagnostik lain yang dapat memainkan peran dalam diagnosis adalah positron emission tomography (PET) dan ultrasound. Radiografi (x-rays) tidak berguna ketika mendiagnosis tumor jaringan lunak.
Setelah tes diagnostik, biopsi dilakukan untuk memeriksa anatomi mikroskopis tumor. Secara historis, biopsi insisional terbuka , yang merupakan operasi yang memerlukan anestesi umum, telah menjadi standar emas ketika mendapatkan sampel jaringan yang memadai untuk diagnosis histologis. Baru-baru ini, biopsi jarum inti , yang kurang invasif serta aman, akurat dan hemat biaya, telah menjadi jenis biopsi yang disukai. Aspirasi jarum halus adalah pilihan biopsi lain. Akhirnya, ketika lesi lebih kecil dan lebih dekat ke permukaan, biopsi eksisi dapat dilakukan.
Meskipun biopsi tumor yang lebih dangkal dapat dilakukan dalam pengaturan rawat jalan atau kantor, tumor yang lebih dalam perlu dibiopsi di rumah sakit oleh ahli radiologi intervensi menggunakan ultrasound atau CT untuk panduan.
Evaluasi mikroskopis sarkoma jaringan lunak rumit, dan bahkan ahli patologi sarkoma tidak setuju pada diagnosis histologis dan tingkat tumor antara 25 dan 40 persen dari waktu. Namun demikian, diagnosis histologis adalah faktor yang paling penting ketika pementasan tumor dan menentukan agresivitas tumor dan prognosis pasien, atau hasil klinis yang diantisipasi. Faktor-faktor lain yang penting ketika menentukan stadium tumor adalah ukuran dan lokasi. Staging digunakan oleh spesialis untuk merencanakan perawatan.
Dengan sarkoma jaringan lunak, metastasis atau menyebar ke kelenjar getah bening jarang terjadi. Sebaliknya, tumor biasanya menyebar ke paru-paru. Lokasi lain dari metastasis termasuk tulang, hati, dan otak.
Pengobatan Sarkoma Jaringan Lunak
Pembedahan untuk mengangkat tumor adalah pilihan perawatan paling umum untuk sarkoma jaringan lunak. Terkadang, operasi adalah semua yang dibutuhkan.
Sekali waktu, amputasi sering dilakukan untuk mengobati sarkoma pada lengan dan kaki. Untungnya, saat ini, pembedahan ekstremitas jarang terjadi.
Ketika mengangkat sarkoma jaringan lunak, eksisi lokal luas dilakukan di mana tumor bersama dengan beberapa jaringan sehat di sekitarnya, atau margin, dihapus. Ketika tumor diangkat dari kepala, leher, perut atau batang tubuh, ahli onkologi bedah mencoba untuk membatasi ukuran margin dan menjaga jaringan sehat sebanyak mungkin. Namun demikian, tidak ada pendapat konsensus tentang apa ukuran margin "baik" itu.
Selain pembedahan, radioterapi, yang menggunakan sinar-X berenergi tinggi atau bentuk radiasi lainnya, dapat digunakan untuk membunuh sel tumor atau membatasi pertumbuhannya. Radioterapi sering dikombinasikan dengan operasi dan dapat diberikan sebelum operasi (yaitu terapi neoadjuvant) untuk membatasi ukuran tumor atau setelah operasi (yaitu terapi adjuvan) untuk menurunkan risiko kekambuhan kanker. Terapi neoadjuvant dan adjuvant memiliki manfaat dan kelemahannya, dan ada beberapa kontroversi mengenai waktu terbaik untuk mengobati sarkoma jaringan lunak menggunakan radioterapi.
Dua jenis utama radioterapi adalah terapi radiasi eksternal dan terapi radiasi internal . Dengan terapi radiasi eksternal, sebuah mesin yang terletak di luar tubuh mengirimkan radiasi ke tumor. Dengan terapi radiasi internal, zat radioaktif yang disegel dalam kawat, jarum, kateter atau biji ditempatkan di dalam atau di dekat tumor.
Jenis radioterapi yang lebih baru adalah radioterapi intensitas-modulasi (IMRT). IMRT menggunakan komputer untuk mengambil gambar dan merekonstruksi bentuk dan ukuran tumor yang tepat. Sinar radiasi dengan berbagai intensitas kemudian diarahkan pada tumor dari berbagai sudut. Jenis terapi radiasi ini menyebabkan kerusakan kurang pada jaringan sehat di sekitarnya dan menempatkan pasien pada risiko yang lebih rendah untuk efek samping, seperti mulut kering, kesulitan menelan dan kerusakan kulit.
Selain radioterapi, kemoterapi juga dapat digunakan untuk membunuh sel-sel kanker atau menghentikannya dari tumbuh. Kemoterapi melibatkan pemberian agen kemoterapi atau obat-obatan baik melalui mulut atau dengan vena atau otot (pemberian parenteral). Dari catatan, penggunaan kemoterapi untuk mengobati sarkoma jaringan lunak juga kontroversial.
Berbagai obat disetujui untuk mengobati sarkoma jaringan lunak termasuk yang berikut:
- doxorubicin hydrochloride
- dactinomycin (Cosmegen)
- imatinib mesylate (Gleevec)
- eribulin mesylate (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Akhirnya, sarkoma jaringan lunak berulang adalah sarkoma jaringan lunak yang kembali setelah perawatan. Ini dapat kembali baik di jaringan lunak yang sama atau jaringan lunak yang terletak di bagian lain dari tubuh.
Intinya
Harap diingat bahwa sarkoma jaringan lunak jarang terjadi. Semua yang sama, kemungkinan bahwa benjolan atau benjolan di tubuh Anda adalah kanker rendah. Namun, Anda harus bebas menjadwalkan janji dengan dokter untuk mengevaluasi benjolan atau benjolan — terutama jika itu menyebabkan rasa sakit, kelemahan, atau sebagainya.
Jika Anda atau orang yang Anda kasihi telah didiagnosis menderita sarkoma jaringan lunak, mohon diperhatikan dengan seksama bimbingan spesialis Anda. Meskipun mengancam jiwa di sekitar setengah dari mereka yang didiagnosis, bagi banyak orang, sarkoma jaringan lunak dapat diobati.
Akhirnya, perawatan baru sarkoma jaringan lunak muncul. Misalnya, kemoterapi regional , yang merupakan kemoterapi yang menargetkan bagian tubuh tertentu seperti lengan atau kaki, adalah area penelitian aktif. Anda atau orang yang Anda cintai mungkin memenuhi syarat untuk berpartisipasi dalam uji klinis. Anda dapat menemukan uji klinis yang didukung oleh National Cancer Institute (NCI) yang ada di dekat Anda.
> Sumber:
> Suntikan Jaringan Lunak Dewasa (PDQ®) - Versi Pasien. Institut Kanker Nasional. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Sarkoma Jaringan Lunak. Dalam: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Prinsip Pembedahan Schwartz, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas: pertanyaan yang tertunda pada operasi dan radioterapi. Onkologi Radiasi. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkologi. Di: Doherty GM. eds. Diagnosa & Pengobatan LANCAR: Bedah, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.