Apa itu Hemosiderosis?

Gejala Dapat Bervariasi tergantung pada Penyebab Mendasar

Hemosiderosis paru adalah gangguan paru-paru yang menyebabkan perdarahan yang luas, atau perdarahan, di dalam paru-paru, yang mengarah ke penumpukan besi yang abnormal. Penumpukan ini dapat menyebabkan anemia dan jaringan parut paru-paru yang dikenal sebagai fibrosis paru. Hemosiderosis dapat menjadi penyakit utama paru-paru, atau sekunder penyakit kardiovaskular atau sistemik seperti lupus eritematosus sistemik.

Penyakit primer biasanya didiagnosis selama masa kanak-kanak.

Penyebab Hemosiderosis Primer

Hemosiderosis primer dapat disebabkan oleh:

Sindrom Goodpasture biasanya terlihat pada pria dewasa muda sementara sindrom Heiner biasanya didiagnosis pada masa bayi. Hemosiderosis paru idiopatik dapat terjadi pada orang-orang dari segala usia tetapi paling sering didiagnosis pada anak-anak antara usia 1 dan 7 tahun.

Gejala Hemosiderosis

Gejala utama hemosiderosis paru termasuk batuk darah (hemoptisis), defisiensi besi (anemia), dan perubahan jaringan paru. Gejala-gejala dapat mulai perlahan atau muncul tiba-tiba. Jika kondisi berkembang lambat, gejala seperti kelelahan kronis, batuk terus-menerus, pilek, mengi, dan pertumbuhan yang tertunda dapat terjadi.

Jika anak Anda menderita sindrom Heiner, Anda mungkin akan mengalami infeksi telinga tengah berulang, batuk terus-menerus, hidung meler kronis, dan berat badan yang buruk.

Mendapatkan Diagnosis

Jika dokter Anda mencurigai hemosiderosis, mereka mungkin memesan tes darah, kultur tinja, urinalisis , dan analisis dahak berdarah. Tes-tes ini dapat membantu membedakan antara hemosiderosis primer - sindrom Goodpasture, sindrom Heiner, dan penyakit idiopatik - dan hemosiderosis sekunder.

Tes darah akan memeriksa anemia dan indikator kondisi lain. Tingkat imunoglobulin yang tinggi dapat menunjukkan sindrom Heiner sementara sirkulasi antibodi anti-GBM mengarah ke sindrom Goodpasture. Tes kotoran akan mencari darah dalam tinja, yang dapat terjadi dengan hemosiderosis. Sebuah urinalisis akan mencari darah juga. Jika darah atau protein hadir, itu dapat mengindikasikan penyakit primer atau sekunder. Foto rontgen dada juga bisa menjadi alat diagnostik yang berguna.

Pilihan pengobatan

Perawatan hemosiderosis fokus pada terapi pernapasan, oksigen, imunosupresi, dan transfusi darah untuk mengatasi anemia berat. Jika anak Anda menderita sindrom Heiner, semua susu dan produk susu harus dikeluarkan dari makanan mereka. Ini saja sudah cukup untuk membersihkan pendarahan di paru-paru mereka. Jika hemosiderosis disebabkan oleh gangguan lain, mengobati kondisi yang mendasarinya dapat mengurangi perdarahan. Kortikosteroid dapat membantu orang yang hanya mengalami gejala perdarahan di paru-paru mereka, tanpa ada penyebab lain yang pasti atau penyakit sekunder. Obat imunosupresif juga bisa menjadi pilihan pengobatan. Namun, penelitian masih meneliti seberapa efektif mereka dalam jangka panjang.

Jika Anda, atau anak Anda, didiagnosis menderita hemosiderosis, kemungkinan besar Anda harus menindaklanjutinya untuk perawatan berkelanjutan.

Sangat mungkin bahwa dokter Anda akan ingin mengawasi saturasi oksigen Anda. serta paru-paru dan fungsi ginjal Anda. Dokter Anda mungkin juga meminta tes darah berkala dan rontgen dada.

Sumber:

Napchan, GD (2015). Hemosiderosis. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview