Gambaran
Trombositopenia alloimun neonatal (NAIT) adalah kondisi langka ketidakcocokan trombosit antara ibu dan bayinya. Selama kehamilan, ibu menghasilkan antibodi yang menyerang dan menghancurkan trombosit yang mengakibatkan trombositopenia berat (jumlah trombosit rendah) dan perdarahan pada janin. Ini mirip dengan Penyakit Hemolytic of the Newborn, gangguan sel darah merah.
NAIT tidak harus bingung dengan trombositopenia autoimun neonatal. Trombositopenia autoimun neonatal terjadi pada ibu dengan immune trombocytopenia (ITP) atau lupus. Sang ibu memiliki antibodi trombosit dalam sirkulasi yang menyerang trombositnya sendiri. Antibodi ini mentransfer ke janin melalui plasenta yang mengakibatkan kerusakan trombositnya juga.
Gejala
Gejalanya tergantung pada jumlah trombosit. Seringkali pada kehamilan pertama, tidak ada masalah sampai bayi lahir. Selama minggu pertama, trombositopenia memburuk. Ketika trombosit jatuh, peningkatan memar, petechiae (titik merah kecil pada kulit), atau perdarahan dapat dicatat.
Komplikasi NAIT yang paling serius adalah pendarahan di otak yang disebut intracranial hemorrhage (ICH). Ini terjadi pada 10 - 20% bayi. Bayi dengan jumlah trombosit yang sangat rendah disaring untuk ICH dengan ultrasound kranial.
Pada kehamilan yang akan datang, trombositopenia dapat menjadi lebih berat dan ICH dapat terjadi sebelum kelahiran (saat berada di uterus).
Mengapa Terjadi Ini?
Trombosit kami dilapisi dengan antigen, zat yang menginduksi respon imun. Dalam NAIT, bayi mewarisi antigen platelet dari ayah yang tidak dimiliki ibu.
Sistem kekebalan ibu mengakui antigen ini sebagai "asing" dan mengembangkan antibodi terhadapnya. Antibodi ini berpindah dari ibu ke janin melalui plasenta di mana mereka menempel pada trombosit, menandai mereka untuk kehancuran. Tidak seperti Penyakit Hemolitik pada Bayi Baru Lahir, ini dapat terjadi pada kehamilan pertama.
Bagaimana Apakah Ini Didiagnosis?
Ada daftar panjang kemungkinan alasan untuk trombositopenia pada bayi baru lahir. Sebagian besar disebabkan oleh infeksi seperti CMV bawaan, rubella kongenital, atau sepsis (infeksi bakteri berat). Dalam keadaan seperti ini biasanya, bayinya cukup sakit. NAIT harus dipertimbangkan pada bayi yang tampak baik dengan trombositopenia berat (jumlah trombosit kurang dari 50.000 sel per mikroliter).
Dalam NAIT bayi menerima pengobatan untuk didiagnosis sebagai konfirmasi diagnosis membutuhkan waktu beberapa minggu. Memastikan NAIT membutuhkan tes darah orang tua, bukan bayi. Sang ibu akan memiliki jumlah trombosit normal karena antibodi tidak menyerang trombositnya. Darah dikirim ke laboratorium khusus untuk menilai apakah ibu dan ayah memiliki antigen trombosit yang tidak cocok dan jika ibu membuat antibodi terhadap antigen trombosit yang ditemukan pada ayah. Jika NAIT dicurigai, itu sangat penting untuk mengkonfirmasi diagnosis karena kehamilan di masa depan dapat lebih parah terkena trombositopenia berat dan perdarahan intrakranial di utero (sebelum kelahiran).
Bagaimana Ini Diperlakukan?
Bayi yang terkena dampak ringan mungkin tidak memerlukan perawatan. Pada bayi yang terkena dampak lebih parah, tujuan pengobatan adalah untuk mencegah atau menghentikan perdarahan aktif, terutama di otak.
- Transfusi trombosit: Karena trombosit ibu tidak memiliki antigen yang menyinggung dan karenanya tidak akan dihancurkan, idealnya trombosit yang ditransfusikan ke bayi akan berasal dari ibu mereka atau dari donor yang sama dengan ibunya. Proses ini bisa memakan waktu lama dan tidak selalu praktis dalam kehidupan nyata. Jika trombositopenia parah (<20.000 sel per mikroliter) atau terjadi pendarahan, transfusi trombosit berasal dari sistem donor sukarela yang diberikan. Ini sering diberikan waktu yang sama dengan globulin imun intravena untuk memperpanjang umur trombosit.
- Imunoglobulin intravena (IVIG): IVIG dapat diinfuskan ke bayi untuk mengalihkan perhatian sistem kekebalan. IVIG mengandung banyak antibodi dari beberapa donor. Antibodi ini membanjiri sistem kekebalan dan memperlambat penghancuran trombosit, mirip dengan pengobatan ITP. Ini digunakan dalam hubungannya dengan transfusi trombosit.
- Konseling: Orang tua yang memiliki anak dengan NAIT harus diberi konseling tentang risiko ini terjadi pada kehamilan di masa depan. Dengan risiko ini, kehamilan masa depan harus dipantau oleh ahli kandungan risiko tinggi. IVIG dapat diberikan kepada ibu selama kehamilan atau transfusi trombosit dapat diberikan kepada janin yang sedang berkembang untuk mencegah perdarahan hebat. Operasi caesar dianjurkan untuk pengiriman untuk mencegah pendarahan.
> Referensi
> Karen S. Fernandez dan Pedro de Alarcon. Trombositopenia neonatal. NeoReviews. 2013.