Tinjauan Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan
Definisi
Immune thrombocytopenia (ITP), yang sebelumnya disebut purpura thrombocytopenic idiopatik, adalah kondisi di mana sistem kekebalan tubuh Anda menyerang dan menghancurkan trombosit Anda menyebabkan jumlah trombosit yang rendah ( trombositopenia ). Trombosit dibutuhkan untuk menggumpalkan darah dan jika Anda tidak memiliki cukup, Anda mungkin mengalami pendarahan.
Gejala ITP
Gejala ITP terkait dengan peningkatan risiko pendarahan karena jumlah trombosit Anda yang rendah.
Namun, banyak orang dengan ITP tanpa gejala.
Mimisan
Pendarahan dari gusi
Darah dalam urine atau tinja
Pendarahan menstruasi yang berlebihan dikenal sebagai menorrhagia
Petechiae - titik merah kecil ini mungkin menyerupai ruam tetapi sebenarnya jumlah kecil pendarahan di bawah kulit
Mudah memar - memar mungkin besar dan bisa dirasakan di bawah kulit
Darah melepuh di bagian dalam mulut yang dikenal sebagai purpura
Penyebab ITP
Secara umum, jumlah trombosit Anda turun di ITP karena tubuh Anda membuat antibodi yang menempel pada trombosit dan menandai mereka untuk kehancuran. Ketika trombosit ini mengalir melalui limpa (organ di perut yang menyaring darah), ia mengenali antibodi ini dan menghancurkan trombosit. Juga produksi trombosit mungkin berkurang. ITP biasanya berkembang setelah beberapa peristiwa menghasut, kadang-kadang dokter Anda mungkin tidak dapat menentukan apa acara ini.
Virus: Pada anak-anak, ITP sering dipicu oleh infeksi virus. Infeksi virus biasanya terjadi beberapa minggu sebelum pengembangan ITP. Sementara sistem kekebalan membuat antibodi untuk melawan infeksi virus secara tidak sengaja juga membuat antibodi yang menempel pada trombosit.
Imunisasi: ITP telah dikaitkan dengan pemberian vaksin MMR (measles, mumps, rubella). Biasanya terjadi dalam 6 minggu setelah menerima vaksin. Penting untuk mengetahui bahwa ini adalah kejadian langka dengan 2,6 kasus untuk setiap 100.000 vaksinasi MMR yang diberikan. Risiko ini lebih kecil daripada risiko mengembangkan ITP jika Anda memiliki infeksi campak atau rubella. Pendarahan parah jarang terjadi pada kasus ini dan lebih dari 90% orang akan memiliki resolusi ITP dalam 6 bulan.
Penyakit autoimun: ITP dianggap sebagai gangguan autoimun dan berhubungan dengan penyakit autoimun lain seperti lupus dan rheumatoid arthritis. ITP dapat menjadi presentasi awal dari salah satu kondisi medis ini.
Diagnosis ITP
Mirip dengan gangguan darah lainnya seperti anemia dan neutropenia , ITP diidentifikasi pada hitung darah lengkap (CBC). Tidak ada tes diagnostik untuk ITP. Ini adalah diagnosis eksklusi, yang berarti penyebab lain telah dikesampingkan. Secara umum, hanya jumlah trombosit yang menurun pada ITP; jumlah sel darah putih dan hemoglobin normal. Penyedia perawatan kesehatan Anda mungkin memiliki trombosit yang diperiksa di bawah mikroskop (disebut apus darah perifer) untuk memastikan bahwa trombosit menurun jumlahnya tetapi tampak normal. Di tengah-tengah pemeriksaan, Anda mungkin memiliki tes lain untuk menyingkirkan kanker atau alasan lain untuk jumlah trombosit yang rendah, tetapi ini tidak selalu diperlukan. Jika ITP Anda dianggap sekunder akibat penyakit autoimun, Anda mungkin harus menguji secara khusus untuk ini.
Perawatan ITP
Saat ini, pengobatan ITP tergantung pada adanya gejala perdarahan daripada jumlah trombosit spesifik. Tujuan terapi adalah menghentikan pendarahan atau membawa jumlah trombosit ke kisaran "aman".
Meskipun secara teknis bukan "pengobatan", orang-orang dengan ITP harus menghindari mengkonsumsi obat yang mengandung aspirin atau ibuprofen karena obat-obat ini menurunkan fungsi trombosit.
Pengamatan: Jika Anda tidak mengalami gejala pendarahan saat ini, dokter Anda mungkin memilih untuk memperhatikan Anda secara dekat tanpa memberikan obat.
Steroid: Steroid seperti methylprednisolone atau prednisone adalah obat yang paling umum digunakan untuk mengobati ITP di seluruh dunia. Steroid mengurangi penghancuran platelet di limpa. Steroid sangat efektif tetapi mungkin diperlukan lebih dari seminggu untuk meningkatkan jumlah trombosit Anda.
IVIG: Imunoglobulin intravena (IVIG) adalah pengobatan umum untuk lTP. Hal ini umumnya digunakan untuk pasien dengan perdarahan yang membutuhkan peningkatan jumlah trombosit yang cepat. Ini diberikan sebagai infus (IV) intravena selama beberapa jam.
WinRho: WinRho adalah obat IV yang dapat digunakan untuk meningkatkan jumlah trombosit pada orang dengan golongan darah tertentu. Ini adalah infus yang lebih cepat daripada IVIG.
Transfusi trombosit: transfusi trombosit tidak selalu membantu pada orang dengan ITP tetapi dapat digunakan dalam keadaan tertentu seperti jika Anda perlu menjalani operasi.
Jika ITP Anda menetap dan tidak merespon perawatan awal, dokter Anda dapat merekomendasikan perawatan lain seperti:
Splenektomi : Dalam ITP, trombosit dihancurkan di limpa. Dengan membuang limpa, harapan hidup trombosit dapat ditingkatkan. Manfaat dan risiko harus dipertimbangkan sebelum memutuskan untuk membuang limpa.
Rituximab : Rituximab adalah obat yang disebut antibodi monoklonal. Obat ini membantu menghancurkan sel-sel darah putih yang menghasilkan antibodi terhadap trombosit, yang disebut sel-B. Harapannya adalah ketika tubuh Anda memproduksi sel-sel B baru, mereka tidak akan lagi membuat antibodi melawan platelet.
Agonis thrombopoietin : Beberapa perawatan terbaru adalah agonis thrombopoietin (TPO). Obat-obat ini adalah eltrombopag (oral) atau romiplostim (subkutan); mereka menstimulasi sumsum tulang Anda untuk membuat lebih banyak trombosit.
Perbedaan pada anak-anak dan orang dewasa
Penting untuk dicatat bahwa sejarah alami ITP sering berbeda pada anak-anak dibandingkan orang dewasa. Lebih dari 80% anak-anak yang didiagnosis dengan ITP akan memiliki resolusi lengkap. Remaja dan orang dewasa lebih cenderung mengembangkan ITP kronis yang menjadi kondisi medis seumur hidup yang mungkin atau mungkin tidak memerlukan perawatan.
> Sumber:
> CE Neunert, DL Yee. Gangguan Platelet. Dalam: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First dan AA Gershon eds. Pediatri Rudolph . Ed 22. New York: McGraw Hill Medical, 2011.