Pelajari Lebih Lanjut Tentang Khas, Masalah Fisik Prune Belly Syndrome
Prune Belly syndrome, juga dikenal sebagai sindrom Eagle-Barrett atau triad, adalah cacat bawaan dengan serangkaian masalah fisik khas yang dimiliki seorang anak. Masalah-masalah ini adalah:
- Otot perut di bagian depan tubuh lemah atau hilang
- Bagian dari saluran kemih berkembang secara tidak normal. Ini termasuk pelebaran abnormal (pelebaran) saluran kemih, akumulasi urin di saluran yang mengeluarkan urin dari ginjal ke kandung kemih, dan / atau aliran balik urin dari kandung kemih ke dalam tabung dan saluran (disebut refluks vesicoureteral).
- Pada laki-laki (95% kasus), testis tetap berada di dalam perut dan tidak turun ke dalam skrotum.
Mungkin ada masalah fisik lain pada bayi, seperti kelengkungan tulang belakang, dislokasi panggul, kaki pengkor, masalah pernafasan atau jantung, dan masalah gastrointestinal.
Penyebab Prune Belly Syndrome
Penyebab sindrom ini tidak diketahui, tetapi peneliti percaya bahwa gangguan pertumbuhan janin menyebabkan masalah berkembang. Diperkirakan bahwa sesuatu menghalangi sebagian saluran kemih janin, dan ini menyebabkan bagian lain dari saluran tersebut berkembang secara tidak normal. Prune Belly syndrome terjadi pada 1 dari 40.000 kelahiran hidup di AS
Diagnosis Kondisi tersebut
USG selama kehamilan kadang-kadang dapat melihat perkembangan abnormal kandung kemih dan saluran kemih. Ketika janin tumbuh, cairan berkembang di perutnya, yang membentang lebih besar dan lebih besar. Cairan direabsorpsi sebelum lahir, sehingga pada saat kelahiran, bayi memiliki perut yang kendur atau berkerut (demikianlah nama "prune belly").
Setelah lahir, USG dan x-rays dapat menentukan tipe abnormalitas saluran kemih yang ada. Sindrom Prune Belly sering ditandai dengan:
- Sebagian atau sebagian otot perut tidak ada. Ini memberikan penampilan seperti kerutan atau prune.
- Meskipun keterikatan otot ke tulang mungkin ada, otot lebih kecil dan lebih tipis di atas kandung kemih.
- Dinding perut tipis, perut itu sendiri terlihat besar dan longgar, dan usus dapat dilihat melalui dinding perut yang tipis.
- Lipatan kulit tampak memancar dari pusar atau melewati perut.
- Sebuah lipatan dari pusar ke daerah kemaluan kadang-kadang dapat hadir dan kadang-kadang pusar mungkin terhubung ke kandung kemih melalui saluran (urachus) atau kista.
- Pembakaran rusuk atau penyempitan dada dapat menyebabkan dada menjadi cacat pada anak-anak dengan sindrom.
- Kandung kemih yang membesar hadir di hampir semua kasus.
Sayangnya, sindrom Prune Belly dapat memiliki efek yang sangat parah pada bayi. Statistik menunjukkan bahwa 20% bayi meninggal sebelum kelahiran, dan 30% meninggal karena masalah ginjal dengan dua tahun pertama kehidupan. Di sisa 50% bayi, ada berbagai tingkat masalah kencing.
Prune Belly Syndrome sering didiagnosis dengan berbagai nama yang berbeda, seperti sindrom defisiensi otot perut, ketiadaan kongenital otot perut, defisiensi otot perut, sindrom Eagle-Barrett, sindrom Obrinsky atau sindrom triad.
Perawatan untuk Eagle-Barrett
Tidak ada obat untuk Eagle-Barrett (sindrom prune belly), tetapi perbaikan saluran kemih dapat dilakukan.
Beberapa ahli bedah mencoba untuk memperbaiki masalah pada janin sebelum lahir, tetapi ini memiliki hasil yang beragam. Anak-anak yang rentan terhadap infeksi saluran kemih diberikan antibiotik pencegahan dan pembedahan dapat membawa testis bocah ke dalam skrotum.
Kadang-kadang meskipun pengobatan terbaik, ginjal anak akan berhenti bekerja (gagal ginjal). Perawatan untuk ini adalah dialisis atau transplantasi ginjal.
Teknik bedah yang lebih baik, terutama dengan menggunakan laparoskopi, akan membuat operasi perbaikan yang diperlukan untuk seorang anak dengan sindrom Prune Belly lebih sulit. Semakin banyak yang dipelajari tentang sindrom tersebut, perawatan dapat ditingkatkan dan anak-anak membantu untuk bertahan hidup lebih lama.
Sumber:
Jaringan Prune Belly Syndrome. Tentang Prune Belly.
Franco, I. (2001). Sindrom Prune Belly. eMedicine diakses di http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Sindrom perut-perut: Pilihan terapeutik termasuk penempatan uterus shunt vnika amnion. J Clin Ultrasound, Vol. 28, No. 9, pp 500-507.