Ensefalopati Steroid-Responsif Terkait dengan / Autoimmune Thyroiditis
Penyakit yang dikenal sebagai " Hashimoto's Encephalopathy " pertama kali dijelaskan hanya pada tahun 1966. Setelah waktu itu, dokter mulai menyusun laporan kasus, dan "Ensefalopati Hashimoto" menjadi nama yang diterima untuk kondisi ensefalopati yang terkait dengan tiroiditis Hashimoto.
Karena sebagian besar pasien dengan Hashimoto's Encephalopathy membaik dengan steroid atau pengobatan imunosupresan, beberapa ahli sekarang merujuk pada kondisi sebagai "ensefalopati responsif-steroid yang terkait dengan autoimmune thyroiditis" (SREAT).
Dalam beberapa kasus, kondisi ini juga dapat disebut "nonvasculitic meningoencephalitis autoimun" (NAIM), yang dapat mencakup tidak hanya masalah tiroid autoimun tetapi juga gangguan autoimun lainnya seperti sindrom Sjögren dan lingo lupus eritematosus-terkait meningoencephalitis. Kesamaan di antara semua kondisi ini adalah bahwa mereka menanggapi pengobatan steroid.
Istilah "ensefalopati" mengacu pada penyakit otak yang mengubah fungsi atau struktur otak. Fitur utama dari encephalopathy adalah perubahan kondisi mental. Sementara gejala tergantung pada jenis encephalopathy dan seberapa seriusnya, beberapa gejala umum termasuk:
- Hilang ingatan
- kesulitan berkonsentrasi
- hilangnya kemampuan dan fungsi kognitif
- perubahan kepribadian
- kelesuan dan kelelahan
- hilang kesadaran
- myoclonus (otot berkedut tak sadar)
- nystagmus (gerakan mata yang cepat dan tidak disadari)
- tremor
- melemahnya otot
- demensia
- kejang, kejang
- kesulitan menelan
- kesulitan berbicara
Beberapa gejala lain yang dapat dilihat meliputi:
- kebingungan, disorientasi
- psikosis
- sakit kepala
- hemiparesis sisi kanan - paralisis parsial sisi kanan
- masalah gerakan motorik halus - masalah dengan koordinasi lengan, tangan, jari
Karena Hashimoto's Encephalopathy / SREAT sangat disalahpahami, dalam penelitian yang dilaporkan pada Arsip Neurologi Februari 2006, para ahli menetapkan untuk mengkarakterisasi berbagai temuan klinis, laboratorium, dan radiologis dari kondisi tersebut.
Tujuan mereka adalah membantu meningkatkan kemampuan dokter untuk mengenali dan mendiagnosis kondisi ini.
Penelitian ini mengamati 20 pasien (14 wanita, 6 pria) yang didiagnosis antara 1995 dan 2003. Usia rata-rata mereka saat onset penyakit adalah 56 tahun, dengan kisaran 27 hingga 84 tahun (rentang, 27-84 tahun).
Gejala / gejala klinis yang paling sering diamati adalah:
- Tremor - 80%
- Transien aphasia - 80% (Afasia adalah kesulitan dengan bahasa, mempengaruhi kemampuan berbicara, membaca atau menulis)
- Myoclonus - 65% (mendadak, spontan menyentak otot atau kelompok otot)
- Gait ataksia - 65% (berjalan tidak terkoordinasi atau canggung, kesulitan berjalan)
- Seizure - 60%
- Abnormalitas tidur - 55%
Misdiagnosis adalah Standar
Apa yang menjadi perhatian khusus adalah bahwa para ahli menemukan bahwa SEMUA PASIEN awalnya salah didiagnosis. Sebagai contoh:
- Viral encephalitis - 25%,
- Demensia degeneratif - 20%
- Penyakit Creutzfeldt-Jakob - 15% (Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah kelainan otak yang langka, degeneratif, dan selalu fatal, kadang-kadang secara keliru disebut sebagai "Penyakit Sapi Gila" pada manusia)
Laboratorium dan Uji Kelainan dalam Hashimoto's Encephalopathy / SREAT
Sejumlah kelainan tes diamati, termasuk:
- Peningkatan tingkat enzim hati - 55%
- Peningkatan kadar thyroid-stimulating hormone (TSH) - 55%
- Peningkatan laju sedimentasi eritrosit ("tingkat sed") - 25%
- Kelainan cairan serebrospinal menunjukkan inflamasi - 25%
- Abnormalitas pencitraan resonansi magnetik konsisten dengan encephalopathy - 26%
Kesimpulan
Para peneliti menyimpulkan bahwa ada berbagai temuan yang dapat dikaitkan dengan Hashimoto's Encephalopathy / SREAT, dan misdiagnosis itu biasa terjadi.
Para peneliti merekomendasikan bahwa Hashimoto's Encephalopathy / SREAT harus dipertimbangkan bahkan jika TSH dan "sed rate" normal, cairan serebrospinal tidak menunjukkan bukti peradangan dan MRI normal.
Untuk informasi lebih lanjut
Halaman Informasi Encephalopathy Hashimoto
> Sumber
> Castillo, Pablo MD; et. Al. "Ensefalopati Steroid-Responsif yang Berhubungan dengan Tiroiditis autoimun." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Vol. 63 No. 2, Februari 2006)
> Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke