Jika Anda atau orang yang dicintai telah diberitahu bahwa Anda memiliki sindrom Rasmussen atau rasmussen encephalitis, Anda mungkin memiliki rasa lega mengetahui bahwa Anda akhirnya memiliki diagnosis yang menjelaskan gejala Anda. Tetapi Anda mungkin juga memiliki banyak kekhawatiran tentang apa yang diharapkan dari kondisi ini.
Sindrom Rasmussen atau Rasmussen ensefalitis tidak umum, dan diperkirakan bahwa mungkin ada kurang dari 2000 orang yang hidup dengan kondisi ini di Amerika Serikat.
Terlepas dari kenyataan bahwa itu jarang terjadi, ada manajemen medis untuk sindrom Rasmussen dan Rasmussen encephalitis, meskipun ada juga kemungkinan besar bahwa Anda akan terus mengalami beberapa efek jangka panjang bahkan setelah Anda menerima perawatan dan bahwa Anda akan perlu mempertahankan perawatan bertahun-tahun.
Apa itu Sindrom Rasmussen dan Rasmussen Encephalitis?
Sindrom Rasmussen adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan kondisi setiap saat selama perjalanan penyakit. Diyakini bahwa sindrom Rasmussen kadang-kadang dapat disebabkan oleh atau didahului oleh jenis peradangan otak yang disebut Rasmussen encephalitis.
Rasmussen encephalitis sendiri adalah suatu kondisi di mana otak memiliki reaksi kekebalan yang sangat kuat yang menyebabkan gangguan fungsi otak yang parah di satu sisi. Ini dapat bermanifestasi sebagai kejang , kelemahan, masalah bahasa atau defisit kognitif (kesulitan berpikir dan memecahkan masalah).
Biasanya, peradangan aktif tidak bertahan untuk jangka panjang, tetapi setelah peradangan hilang, orang sering terus mengalami gejala. Gejala-gejala ini dapat disebut sindrom Rasmussen daripada Rasmussen encephalitis jika tidak ada bukti peradangan aktif di otak.
Sindrom Rasmussen adalah kondisi medis jangka panjang yang berlangsung selama bertahun-tahun, kadang-kadang setelah tahap paling intens dari peradangan Rasmussen encephalitis. Kadang-kadang sindrom Rasmussen dapat terjadi bahkan jika tidak jelas apakah pernah ada rasmussen encephalitis sebelumnya.
Sindrom Rasmussen, seperti rasmussen encephalitis, ditandai dengan kejang yang sulit dikendalikan dan berasal dari satu sisi otak. Beberapa orang yang mengalami sindrom Rasmussen juga mengalami kelemahan pada satu sisi tubuh, masalah bahasa, atau masalah dengan kemampuan kognitif.
Kondisi ini paling sering mempengaruhi anak-anak antara usia 2-12 tahun, tetapi dapat mempengaruhi orang pada usia berapa pun.
Apa yang Harus Saya Harapkan?
Umumnya, kejang yang disebabkan oleh rasmussen encephalitis sulit dikontrol dengan obat-obatan, dan seringkali mempengaruhi satu sisi tubuh. Kejang biasanya berhubungan dengan berguncang dan menyentak dari satu sisi tubuh, sering dengan kehilangan kesadaran atau penurunan kesadaran.
Jika Anda memiliki ensefalitis Rasmussen, Anda mungkin tidak ingat kejang secara terperinci, dan Anda mungkin merasa lelah setelahnya. Kelemahan, masalah bahasa, dan kesulitan kognitif sering mulai terjadi beberapa bulan setelah kejang dimulai, tetapi gejala-gejala ini dapat terjadi lebih cepat atau tidak sama sekali.
Diagnosis Rasmussen Encephalitis
Mungkin butuh waktu lama bagi Anda untuk diberi diagnosis definitif Rasmussen encephalitis. Ini karena tidak ada tes sederhana yang dapat mengkonfirmasi kondisi ini.
Rasmussen ensefalitis dan sindrom Rasmussen didiagnosis berdasarkan pengamatan dokter Anda terhadap gejala klinis Anda selama berbulan-bulan (atau bahkan bertahun-tahun) bersama dengan tes EEG dan tes MRI otak.
EEG diharapkan untuk menunjukkan aktivitas kejang di satu sisi otak. Tetapi pola EEG ini tidak unik untuk sindrom Rasmussen, dan oleh karena itu EEG bukan tes definitif, tetapi digunakan dalam korelasi dengan gejala Anda, tes Anda yang lain, dan pengamatan dokter Anda terhadap kondisi Anda.
MRI otak diharapkan menunjukkan perbedaan signifikan antara kedua sisi otak. Pada awal perjalanan penyakit, satu sisi otak mungkin menunjukkan pola peradangan yang tampak seperti infeksi. Kemudian dalam perjalanan penyakit, otak MRI mungkin menunjukkan atrofi dari sisi yang terkena, yang sebenarnya menyusut otak karena kerusakan yang berkepanjangan dari peradangan. Penampilan MRI otak ini tidak unik untuk rasmussen encephalitis atau sindrom Rasmussen, dan dianggap bersama dengan seluruh situasi untuk mencapai kesimpulan bahwa Anda memiliki sindrom Rasmussen atau Rasmussen encephalitis.
Perawatan dan Manajemen
Jika Anda memiliki ensefalitis Rasmussen, Anda kemungkinan besar akan menerima obat anti kejang untuk membantu mengendalikan kejang Anda. Terkadang, steroid digunakan untuk mengurangi peradangan di otak. Jika tim medis Anda memiliki alasan untuk percaya bahwa Anda memiliki infeksi di otak Anda (ensefalitis menular ) , maka Anda juga dapat menerima obat untuk menargetkan infeksi juga.
Jika Anda mengalami kejang atau kelemahan atau defisit neurologis lainnya, tetapi tidak ada bukti peradangan, maka pengobatan Anda sebagian besar akan ditargetkan untuk mengobati kejang dan defisit neurologis Anda.
Kadang-kadang, epilepsi sindrom Rasmussen begitu parah sehingga Anda mungkin perlu menjalani operasi epilepsi. Operasi ini dapat melibatkan pengangkatan wilayah yang terkena dari otak Anda jika penyakit di wilayah tertentu di otak Anda diketahui menyebabkan banyak kerusakan. Seringkali, prosedur bedah menghasilkan efek seperti kelemahan parsial atau lengkap dari satu sisi tubuh. Intervensi bedah untuk sindrom Rasmussen sangat hati-hati, dan itu hanya pilihan jika diharapkan untuk meningkatkan kualitas hidup Anda secara keseluruhan.
Apa Penyebab Rasmussen Encephalitis dan Sindrom Rasmussen?
Ensefalitis adalah peradangan otak. Tidak jelas apa penyebab pasti dari ensefalitis Rasmussen. Saat ini, komunitas medis telah mempertimbangkan dua kemungkinan utama:
- Ini mungkin disebabkan oleh infeksi yang memicu reaksi kekebalan yang parah.
- Ini mungkin disebabkan oleh reaksi autoimun (tubuh menyerang dirinya sendiri).
Sayangnya, karena penyebab radang otak Rasmussen tidak diketahui, tidak ada pencegahan yang diketahui untuk penyakit langka ini.
Satu Kata Dari
Jika Anda atau orang yang Anda cintai memiliki kondisi medis yang tidak umum seperti rasmussen encephalitis atau sindrom Rasmussen, dapat membantu untuk bertemu dengan orang lain yang hidup dengan penyakit yang sama. Anda mungkin bisa mendapatkan saran dan belajar melalui pengalaman bersama jika Anda bergabung dengan kelompok dukungan dan berbicara dengan orang lain yang dapat memberikan bimbingan dan kiat saat Anda menavigasi kehidupan dengan sindrom Rasmussen.
> Sumber:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, dkk., Hasil dari epilepsi onset masa kanak-kanak dari remaja hingga dewasa: Masalah transisi, Epilepsi Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.