Sindrom Barat dan Spasme infantil
Sindrom barat adalah bentuk gangguan kejang (epilepsi) yang dimulai pada masa bayi. Jenis kejang tertentu yang disebut spasme infantil adalah bagian dari sindrom ini, seperti juga pola gelombang otak yang abnormal yang disebut hypsarrhythmia, dan keterbelakangan mental. Hampir semua kondisi yang dapat menyebabkan kerusakan otak dapat menyebabkan sindrom Barat. Dua penyebab paling umum adalah tuberous sclerosis dan kekurangan oksigen selama kelahiran.
Kadang-kadang suatu sebab dicurigai tetapi tidak dapat dikonfirmasi; dalam hal ini, itu disebut "sindrom Barat cryptogenic."
Sindrom barat menyumbang 2 persen epilepsi di masa kanak-kanak, tetapi 25 persen epilepsi yang dimulai pada tahun pertama kehidupan. Tingkat kejang infantil diperkirakan antara 2,5 hingga 6,0 per 10.000 kelahiran hidup.
Gejala Sindrom Barat
Sindrom barat paling sering dimulai antara usia 3-6 bulan. Gejala meliputi:
- Kejang infantil - Paling sering dalam jenis kejang bayi tiba-tiba membungkuk ke depan di pinggang dan tubuh, lengan, dan kaki menegang. Ini kadang disebut kejang “berlekuk pisau”. Beberapa bayi mungkin melengkungkan punggung mereka, atau menelengkan kepala mereka, atau menyilangkan tangan mereka di seluruh tubuh seperti mereka memeluk diri mereka sendiri. Kejang-kejang ini berlangsung beberapa detik dan terjadi dalam kelompok di mana saja dari 2 hingga 100 kejang pada suatu waktu. Beberapa bayi memiliki puluhan klaster kejang dalam sehari. Kejang paling sering terjadi setelah bayi bangun di pagi hari atau setelah tidur siang.
- Hypsarrhythmia - Sebuah electroencephalogram (EEG) mencatat aktivitas listrik di otak dalam bentuk gelombang otak. Bayi dengan sindrom Barat akan memiliki pola gelombang otak yang abnormal dan kacau yang disebut hypsarrhythmia.
- Keterbelakangan mental - ini disebabkan oleh cedera otak yang telah menyebabkan sindrom Barat.
Gejala lain mungkin hadir karena gangguan yang mendasari yang menyebabkan sindrom Barat.
Gangguan neurologis lainnya seperti cerebral palsy juga dapat terjadi.
Mendiagnosis Sindrom Barat
Sindrom barat akan disarankan oleh adanya kejang infantil. Pemeriksaan neurologis menyeluruh akan dilakukan untuk mencari kemungkinan penyebab. Ini mungkin termasuk tes laboratorium dan pemindaian otak menggunakan computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI). EEG akan dilakukan untuk mencari hypsarrhythmia yang biasanya ada pada sindrom West.
Pengobatan Sindrom Barat
Paling sering sindrom West diobati dengan hormon adrenocorticotropic (ACTH) atau prednisone. Perawatan ini mungkin sangat efektif dalam menghentikan atau memperlambat kejang infantil. Beberapa bayi dapat merespon obat antiseizure seperti Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), atau Depakote (asam valproik). Bayi dengan tuberous sclerosis dapat diobati dengan vigabatrin (saat ini tidak disetujui untuk digunakan di AS). Kadang-kadang, pengangkatan jaringan otak yang rusak melalui operasi otak mungkin efektif.
Spasme infantil biasanya hilang pada sekitar usia 5 tahun, tetapi lebih dari separuh anak yang terkena akan mengembangkan jenis kejang lain, termasuk sindrom Lennox-Gastaut. Banyak bayi dengan sindrom Barat memiliki gangguan kognitif dan pembelajaran jangka panjang, kemungkinan besar karena kerusakan otak yang menyebabkan kejang infantil.
> Sumber:
"NINDS Halaman Informasi Spasme Infantil." Gangguan AZ. 9 Des 2008. Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke.
"Spasme infantil / Sindrom Barat." Sindrom Epilepsi. Yayasan Epilepsi.