Scleroderma Bukan Penyakit Tunggal
Scleroderma adalah gejala dari sekelompok penyakit yang rumit oleh pertumbuhan jaringan ikat yang abnormal, jaringan yang mendukung kulit dan organ internal. Banyak rheumatologists merujuk pada penyakit ini sebagai sklerosis sistemik dan keterlibatan kulit sebagai skleroderma. Scleroderma secara harfiah berarti "kulit keras," berasal dari kata Yunani sklerosis (yang berarti kekerasan) dan kulit (yang berarti kulit).
Scleroderma dianggap sebagai penyakit rematik (kondisi yang ditandai oleh peradangan dan nyeri pada otot, persendian, atau jaringan berserat) dan penyakit jaringan ikat.
Beberapa jenis skleroderma memiliki proses abnormal yang terbatas yang terutama membuat kulit keras dan kencang. Jenis lain lebih rumit, mempengaruhi pembuluh darah dan organ internal seperti jantung, paru-paru, dan ginjal.
Ada dua kelas utama skleroderma: skleroderma lokal, yang hanya mempengaruhi bagian tubuh tertentu dan termasuk skleroderma linier dan morfea, dan sklerosis sistemik, yang menyerang seluruh tubuh.
Skleroderma lokal
Jenis skleroderma yang terlokalisasi mempengaruhi kulit dan jaringan yang terkait, dan kadang-kadang otot di bawah. Organ internal tidak terpengaruh.
Skleroderma lokal tidak akan pernah berkembang menjadi tipe sistemik dari penyakit ini. Jenis yang dilokalisasi dapat meningkat seiring waktu, tetapi perubahan kulit yang terjadi saat penyakit aktif dapat bersifat permanen.
Mungkin serius dan melumpuhkan.
Ada dua jenis skleroderma lokal: morphea dan linear.
Morphea
Tambalan kemerahan pada kulit yang menebal ke dalam area yang berbentuk oval adalah khas jenis morfea dari skleroderma lokal. Pusat-pusat tambalan adalah gading, dengan perbatasan ungu. Tambalan dapat terjadi di dada, perut, punggung, wajah, lengan, dan kaki.
Tambalan biasanya keringat kecil dan memiliki sedikit pertumbuhan rambut. Morfea dapat dilokalisasi (terbatas pada satu atau beberapa tambalan, mulai dari diameter setengah inci hingga 12 inci) atau umum (patch kulit keras dan gelap dan menyebar ke area tubuh yang lebih luas). Morphea umumnya memudar dalam tiga sampai lima tahun, tetapi orang dapat memiliki bercak kulit gelap dan, meskipun jarang, kelemahan otot yang tersisa.
Linear
Garis atau pita tunggal yang khas dari kulit yang menebal dan berwarna abnormal biasanya merupakan ciri tipe linear dari skleroderma lokal. Garis biasanya berjalan di lengan atau kaki tetapi dapat berlari di dahi.
Sclerosis Sistemik
Sklerosis sistemik tidak hanya mempengaruhi kulit tetapi juga melibatkan pembuluh darah dan organ utama.
Sindrom CREST
Orang dengan sklerosis sistemik sering memiliki semua gejala berikut, yang dikenal sebagai sindrom CREST, akronim untuk:
- Calcinosis: Pembentukan endapan kalsium dalam jaringan ikat.
- Fenomena Raynaud: Pembuluh darah kecil tangan atau kaki berkontraksi sebagai respons terhadap dingin atau kecemasan.
- Disfungsi esofagus: Gangguan fungsi esofagus terjadi ketika otot polos di kerongkongan kehilangan gerakan normal.
- Sclerodactyly: Kulit tebal dan kencang di jari-jari Anda hasil dari deposito kolagen yang berlebihan dalam lapisan kulit.
- Telangiectasias: Bintik merah kecil di tangan dan wajah disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil.
Scleroderma terbatas
Sklerosis sistemik dibagi menjadi dua kategori, terbatas dan menyebar.
Scleroderma terbatas biasanya memiliki onset bertahap dan terbatas pada area tertentu pada kulit, seperti jari, tangan, wajah, lengan bawah, dan kaki.
Fenomena Raynaud sering dialami selama bertahun-tahun sebelum penebalan kulit tampak nyata. Orang lain mengalami masalah kulit di sebagian besar tubuh yang menunjukkan perbaikan dari waktu ke waktu, hanya menyisakan wajah dan tangan dengan kulit yang kencang dan menebal. Calcinosis dan telangiectasia sering mengikuti.
Scleroderma terbatas kadang-kadang disebut sebagai sindrom CREST karena dominasi gejala CREST pada pasien ini.
Scleroderma difus
Skleroderma difus biasanya memiliki onset mendadak. Penebalan kulit berkembang dengan cepat dan menutupi sebagian besar tubuh, biasanya dalam pola simetris. Organ-organ internal utama bisa rusak. Gejala umum dengan skleroderma difus meliputi:
- Kelelahan
- Hilangnya nafsu makan atau kehilangan berat badan
- Pembengkakan sendi
- Nyeri sendi
Kulit bisa membengkak, tampak berkilau, dan terasa kencang dan gatal. Kerusakan skleroderma difus terjadi selama beberapa tahun.
Setelah sekitar tiga sampai lima tahun, pasien cenderung stabil, fase ketika perkembangan tampak kecil dan gejala mereda — tetapi secara bertahap, perubahan kulit dimulai lagi. Sebuah fase yang dikenal sebagai pelunakan terjadi, di mana lebih sedikit kolagen yang dibuat dan tubuh akan membersihkan dirinya dari kolagen berlebih.
Area terakhir menebal secara reversibel melunak. Kulit beberapa pasien kembali ke apa yang tampak seperti normal sementara kulit orang lain menjadi tipis dan rapuh. Pasien dengan skleroderma difus menghadapi prognosis yang paling kritis jika mereka mengalami komplikasi berat pada ginjal, paru-paru, jantung, dan saluran pencernaan.
Kurang dari sepertiga pasien dengan tipe skleroderma difus mengalami komplikasi berat pada organ yang disebutkan sebelumnya.
Systemic Sclerosis Sine Scleroderma
Beberapa mengenali sklerosis sklerosis sistemik sebagai sklerosis sistemik ketiga. Bentuk ini memengaruhi pembuluh darah dan organ dalam, tetapi bukan kulit.
Satu Kata Dari
Sangat penting untuk memahami jenis sklerosis sistemik yang didiagnosis dengan Anda untuk memilih perawatan terbaik yang sesuai untuk Anda. Meskipun tidak ada obat untuk sklerosis sistemik atau skleroderma, ada pilihan yang tersedia untuk membantu Anda mengelola kondisi Anda, mengurangi gejala, dan terus hidup dengan baik.
> Sumber:
> Scleroderma Handout On Health. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Buku teks Kelleys of Rheumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.