Gambaran Umum Polymyositis

Polymyositis Milik Kelompok Penyakit Yang Lebih Besar Dikenal sebagai Myositis

Polymyositis adalah penyakit otot inflamasi sistemik, terutama ditandai oleh kelemahan otot. Ini adalah bagian dari kategori penyakit yang disebut sebagai myositis, yang berarti peradangan otot. Polymyositis biasanya mempengaruhi otot-otot yang paling dekat dengan tubuh, tetapi seiring waktu otot-otot lain dapat terlibat. Biasanya, polymyositis berkembang secara bertahap, dan sementara itu dapat berkembang pada siapa saja, termasuk anak-anak, itu biasanya tidak mempengaruhi orang di bawah 18 tahun.

Paling sering, itu mempengaruhi orang-orang antara 40 dan 60 tahun. Polymyositis mempengaruhi wanita lebih sering daripada pria, dengan rasio dua banding satu.

Dermatomiositis adalah kondisi peradangan yang mirip dengan polymyositis, perbedaannya adalah bahwa dermatomiosit juga mempengaruhi kulit. Polymyositis dapat terjadi dalam kombinasi dengan kanker tertentu, termasuk limfoma , kanker payudara , kanker paru-paru , kanker ovarium , dan kanker usus besar . Polymyositis dapat terjadi dengan penyakit rematik lainnya, seperti sklerosis sistemik (skleroderma), penyakit jaringan ikat campuran , rheumatoid arthritis , lupus eritematosus sistemik , dan sarkoidosis .

Penyebab Polymyositis

Meskipun penyebab polymyositis dikatakan tidak diketahui, tampaknya faktor keturunan merupakan faktor. Para peneliti percaya bahwa reaksi autoimun terhadap otot terjadi pada orang yang memiliki kecenderungan genetik. Subtipe HLA -DR3, -DR52, dan -DR6 tampaknya terkait dengan predisposisi.

Mungkin juga ada kejadian yang memicu, kemungkinan viral myositis atau kanker yang sudah ada sebelumnya.

Gejala Polymyositis

Kelemahan otot, seperti yang disebutkan di atas, adalah gejala yang paling umum. Kelemahan otot yang berhubungan dengan polymyositis dapat berkembang selama beberapa minggu atau bulan. Menurut Merck Manual, penghancuran 50 persen serabut otot menyebabkan kelemahan gejala, yang berarti, pada saat itu miositis sudah cukup parah.

Kesulitan fungsional umum yang terjadi dengan polymyositis termasuk naik dari kursi, langkah pendakian, dan mengangkat lengan. Kelemahan otot panggul dan bahu korset dapat menyebabkan menjadi tempat tidur terikat atau kursi roda. Jika otot leher terlibat, mungkin sulit mengangkat kepala dari bantal. Keterlibatan otot faring dan esofagus dapat mempengaruhi menelan. Menariknya, otot tangan, kaki, dan wajah tidak terlibat dalam polymyositis.

Mungkin ada keterlibatan sendi yang muncul sebagai polyarthralgia ringan atau polyarthritis . Ini cenderung berkembang dalam subset pasien polymyositis yang memiliki Jo-1 atau antibodi antisynthetase lainnya.

Gejala lain yang terkait dengan polymyositis mungkin termasuk:

Diagnosis Polymyositis

Seperti halnya penyakit atau kondisi apa pun, dokter Anda akan mempertimbangkan riwayat medis Anda dan melakukan pemeriksaan fisik lengkap sebagai bagian dari proses diagnostik. Tes darah kemungkinan akan diperintahkan untuk mencari keberadaan antibodi autoimun spesifik dan untuk mendeteksi peradangan yang tidak spesifik. Tes elektromiografi dan konduksi saraf dapat memberikan informasi diagnostik yang berguna kepada dokter juga.

MRI otot yang terkena biasanya dipesan. Selain itu, tes urine dapat memeriksa mioglobin, protein dalam sel otot yang dilepaskan ke dalam aliran darah dan dibersihkan oleh ginjal ketika otot rusak. Tes darah untuk memeriksa tingkat enzim otot serum, seperti CK dan aldolase, dapat dipesan dan dilakukan. Dengan kerusakan otot, tingkat enzim otot biasanya meningkat. Tes darah lain, ANA (tes antibodi antinuklear) , positif pada hingga 80 persen orang dengan polymyositis.

Pada akhirnya, biopsi otot dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis polymyositis.

Biopsi dianjurkan sebelum pengobatan dimulai sehingga penyakit otot lainnya dapat dikesampingkan.

Pengobatan Polymyositis

Kortikosteroid pada dosis tinggi adalah lini pertama pengobatan untuk polymyositis untuk mengurangi peradangan pada otot. Jika itu saja tidak mencukupi, imunosupresan dapat ditambahkan ke rejimen pengobatan. Imunosupresan yang dapat dipertimbangkan termasuk methotrexate (Rheumatrex), azathioprine (Imuran), mycophenolate (CellCept), cyclophosphamide (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyclosporine (Sandimmune), dan IV immunoglobulin (IVIG).

Polymyositis terkait dengan kanker sering kurang responsif terhadap kortikosteroid. Pengangkatan tumor, jika mungkin, mungkin sangat membantu dalam kasus myositis terkait kanker.

Satu Kata Dari

Dengan pengobatan dini untuk polymyositis, remisi dimungkinkan. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk orang dewasa dengan polymyositis, menurut Merck Manual, adalah 75-80 persen. Kematian dapat terjadi akibat konsekuensi kelemahan otot yang berat dan progresif. Orang yang memiliki keterlibatan jantung atau paru tampaknya memiliki prognosis yang lebih buruk. Itu juga bisa dikatakan pasien polymyositis dengan kanker.

Screening kanker direkomendasikan untuk pasien polymyositis yang berusia 60 tahun ke atas. Berhati-hatilah terhadap kebutuhan untuk pemeriksaan kanker rutin. Menemukan kanker yang tidak terdeteksi mungkin merupakan kunci untuk mengubah prognosis Anda dengan polymyositis.

> Sumber:

> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Diperbarui pada Sep. 2015.

> Hajj-ali, RA., MD. Polymyositis dan Dermatomiositis. Manual Merck. Versi Profesional. Diulas / Revisi Juni 2013.

> MedlinePlus, Polymyositis - Dewasa. Diperbarui oleh Gordon A. Starkebaum, MD. 20 Januari 2015.

> Nagaraju K, dkk. "Penyakit Inflamasi dari Otot dan Myopathies Lainnya." Buku Teks Kelley tentang Rheumatology. 2016.