Scleroderma adalah penyakit jaringan ikat autoimun . Ini bukan penyakit tunggal, melainkan gejala sekelompok penyakit yang rumit oleh pertumbuhan abnormal jaringan ikat yang mendukung kulit dan organ internal.
Penyebab
Alasan tubuh menyerang sel-selnya sendiri dalam penyakit autoimun ini tidak diketahui. Para peneliti tidak percaya bahwa scleroderma diwariskan, baik, tetapi individu dari keluarga dengan riwayat atau penyakit rematik lainnya mungkin lebih rentan untuk mengembangkannya.
Dalam beberapa kasus, skleroderma telah dikaitkan dengan terpapar bahan kimia atau polutan tertentu — dengan kata lain, faktor lingkungan.
Prevalensi
Scleroderma mempengaruhi 75.000 hingga 100.000 orang di Amerika Serikat. Menurut American College of Rheumatology, 12 hingga 20 kasus baru skleroderma per juta didiagnosis di Amerika Serikat setiap tahun. Sekitar sepertiga dari orang-orang ini memiliki sklerosis sistemik, yang mempengaruhi seluruh tubuh.
Siapa yang Mendapatnya?
Wanita berusia antara 30 dan 50 tahun bertanggung jawab atas 75 persen kasus skleroderma, tetapi pria dan anak-anak dari berbagai kelompok usia juga dapat mengembangkannya. Kondisi ini biasanya berkembang antara usia 25 hingga 55 tahun.
Jenis Scleroderma
Ada dua jenis skleroderma yang luas: terlokalisir dan umum (juga disebut sebagai sklerosis sistemik). Dilokalisasi terbatas pada penebalan dan pengencangan kulit, sementara tipe umum melibatkan pembuluh darah dan organ dalam.
- Skleroderma Lokal: Skleroderma lokal terutama menyerang kulit dan dibagi lagi menjadi morfea (bercak keras, oval pada kulit) dan linier (garis yang berbeda pada kulit yang menebal dan berwarna tidak normal yang sering mempengaruhi lengan, kaki, atau dahi).
- Systemic Sclerosis: Sklerosis sistemik dibagi menjadi scleroderma terbatas (onset bertahap, terbatas pada area tertentu pada tubuh, dapat mempengaruhi organ dalam kemudian) dan skleroderma difus (onset mendadak, penebalan mencakup area yang lebih luas dan dapat mempengaruhi organ internal). Skleroderma sinus, yang beberapa orang anggap sebagai kategori ketiga sklerosis sistemik, tidak mempengaruhi kulit.
Gejala Umum: CREST
Orang dengan sklerosis sistemik mungkin memiliki gejala yang sesuai dengan pola karakteristik, yang disebut CREST:
- Calcinosis (endapan kalsium dalam jaringan ikat)
- Fenomena Raynaud (pembuluh darah kecil ke jari tangan, jari kaki, hidung, dan telinga menyempit sebagai respons terhadap dingin atau kecemasan)
- Disfungsi esofagus (otot di bagian bawah esofagus tidak berfungsi dengan baik)
- Sclerodactyly (tebal, ketat, kulit mengkilap pada jari tangan atau kaki)
- Telangiectasias (kecil, bintik-bintik merah di tangan dan wajah)
Diagnosa
Tidak ada tes tunggal yang berfungsi sebagai diagnosis definitif untuk skleroderma. Kombinasi temuan dari pemeriksaan fisik, tes darah, dan tes yang dapat mengevaluasi masalah dengan organ tubuh membantu mendiagnosis skleroderma . Kebanyakan orang dengan skleroderma memiliki tes positif untuk antibodi antinuklear. Diagnosis yang tepat diperlukan untuk menentukan pengobatan yang tepat.
Pilihan pengobatan
Tidak ada obat untuk skleroderma. Tidak ada obat yang dapat menghentikan penebalan kulit yang berhubungan dengan kondisi ini, tetapi obat-obatan diresepkan untuk mengontrol gejala, yang mungkin termasuk:
- Fenomena Raynaud
- mulas
- tekanan darah tinggi
- penyakit paru interstisial
- hipertensi pulmonal
- radang sendi
- kelemahan otot
- masalah pencernaan
- masalah ginjal
Satu Kata Dari
Jika Anda mencurigai atau telah didiagnosis dengan skleroderma atau sklerosis sistemik, mendapatkan diagnosis yang tepat dan mempelajari lebih lanjut tentang kondisi Anda dapat membantu Anda mengelolanya dengan lebih baik.
Belum ada obat untuk penyakit ini, tetapi ada strategi efektif untuk menjalani kehidupan yang lebih baik.
Sumber:
Scleroderma, Arthritis Foundation
Scleroderma (Systemic Sclerosis), American College of Rheumatology