Medulloblastoma adalah sejenis kanker otak. Kanker otak adalah tumor di otak. Secara umum, tumor di otak dapat berasal di otak itu sendiri, atau mereka dapat berasal di lokasi yang berbeda dan bermetastasis (menyebar) ke otak. Medulloblastoma adalah salah satu tumor otak yang berasal dari otak itu sendiri, di daerah yang disebut batang otak.
Gejala
Ada berbagai gejala medulloblastoma. Ini termasuk:
- Sakit kepala
- Pusing
- Keseimbangan dan koordinasi yang buruk
- Kelesuan
- Pergerakan mata yang tidak biasa
- Visi kabur atau penglihatan ganda
- Kelemahan pada wajah atau droopiness wajah atau kelopak mata
- Kelemahan atau mati rasa dari satu sisi tubuh
- Hilang kesadaran
Gejala medulloblastoma dapat terjadi karena kerusakan otak kecil atau tekanan pada struktur otak di dekatnya, seperti batang otak, atau sebagai akibat dari hidrosefalus (kelebihan tekanan cairan di otak.)
Asal
Medulloblastoma berasal dari serebelum, yang terletak di daerah tengkorak yang digambarkan sebagai fossa posterior. Wilayah ini tidak hanya mencakup otak kecil tetapi juga batang otak.
Otak kecil mengontrol keseimbangan dan koordinasi dan terletak di belakang batang otak. Batang otak termasuk otak tengah, pons, dan medula dan memungkinkan komunikasi antara otak dan seluruh tubuh serta mengontrol fungsi-fungsi vital seperti bernapas, menelan, denyut jantung dan tekanan darah.
Ketika medulloblastoma tumbuh di dalam otak kecil, ia dapat menekan pons dan / atau medulla yang menyebabkan gejala neurologis lebih lanjut, termasuk penglihatan ganda, kelemahan wajah, dan penurunan kesadaran. Saraf di dekatnya juga dapat dikompresi oleh medulloblastoma.
Hydrocephalus
Penumpukan cairan yang menghasilkan tekanan di otak adalah salah satu karakteristik medulloblastoma, meskipun tidak semua orang yang memiliki medulloblastoma mengembangkan hidrosefalus.
Fossa posterior, yang merupakan daerah di mana batang otak dan cerebellum berada, dipelihara oleh jenis cairan khusus yang disebut CSF (cairan serebrospinal), sama seperti bagian otak lainnya. Cairan ini mengalir ke seluruh ruang yang membungkus dan mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Dalam kondisi normal, tidak ada hambatan dalam ruang ini.
Seringkali, medulloblastoma secara fisik menghalangi cairan serebrospinal yang mengalir bebas, menyebabkan cairan yang berlebihan di dalam dan di sekitar otak. Ini disebut hidrosefalus. Hidrosefalus dapat menyebabkan sakit kepala, gejala neurologis dan kelesuan. Kerusakan neurologis dapat menyebabkan cacat kognitif dan fisik permanen.
Penghapusan cairan yang berlebihan sering diperlukan. Jika cairan perlu dibuang berulang kali, diperlukan pirau VP (ventriculoperitoneal) . VP shunt adalah tabung yang dapat ditempatkan di otak untuk secara teratur mengurangi tekanan cairan berlebih.
Diagnosa
Diagnosis medulloblastoma bergantung pada beberapa metode, yang umumnya digunakan dalam kombinasi.
Bahkan jika Anda memiliki gejala yang umumnya terkait dengan medulloblastoma, kemungkinan besar Anda tidak benar-benar memiliki medulloblastoma- karena itu adalah penyakit yang relatif jarang.
Namun, jika Anda memiliki salah satu karakteristik gejala medulloblastoma, penting untuk menemui dokter Anda segera karena penyebabnya bisa menjadi medulloblastoma atau kondisi neurologis serius lainnya.
- Riwayat dan pemeriksaan fisik: Dokter Anda mungkin akan menanyakan pertanyaan rinci tentang keluhan Anda. Selama kunjungan medis Anda, dokter Anda juga akan melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh, serta pemeriksaan neurologis rinci. Hasil dari riwayat medis dan pemeriksaan fisik Anda dapat membantu menentukan langkah-langkah terbaik berikutnya dalam evaluasi masalah Anda.
- Pencitraan otak : Jika riwayat dan fisik Anda sugestif dari medulloblastoma, dokter Anda mungkin akan memesan studi pencitraan otak, seperti Brain MRI. MRI otak dapat memberikan gambaran yang baik dari fossa posterior otak, yang merupakan lokasi di mana medulloblastoma mulai tumbuh.
- Biopsi: Biopsi adalah eksisi bedah pertumbuhan atau tumor untuk tujuan melihat jaringan yang dihilangkan di bawah mikroskop. Hasil biopsi digunakan untuk membantu menentukan langkah selanjutnya. Secara umum, jika ternyata Anda memiliki tumor yang memiliki karakteristik medulloblastoma, Anda kemungkinan akan dievaluasi untuk operasi pengangkatan tumor, bukan untuk biopsi. Biopsi biasanya hanya melibatkan pengangkatan sejumlah kecil jaringan. Secara umum, jika Anda dapat menjalani operasi dengan aman, pengangkatan sebanyak mungkin tumor dianjurkan.
Apa yang Diharapkan
Medulloblastoma dianggap sebagai kanker ganas, yang berarti dapat menyebar. Secara umum, medulloblastoma menyebar ke seluruh otak dan tulang belakang, menyebabkan gejala-gejala neurologis. Jarang menyebar ke bagian lain dari tubuh di luar sistem saraf.
Pengobatan
Ada beberapa metode yang digunakan untuk mengobati medulloblastoma, dan mereka umumnya digunakan dalam kombinasi.
- Bedah : Jika Anda atau orang yang Anda cintai memiliki medulloblastoma, operasi pengangkatan tumor dianjurkan. Anda harus memiliki tes pencitraan otak dan evaluasi pra-operasi sebelum operasi.
- Kemoterapi : Kemoterapi terdiri dari obat kuat yang digunakan untuk menghancurkan sel kanker. Ini dimaksudkan untuk menghilangkan atau mengecilkan sebanyak mungkin tumor, termasuk area tumor yang mungkin telah menyebar dari tumor aslinya. Ada banyak obat kemoterapi yang berbeda, dan dokter Anda akan menentukan kombinasi yang tepat untuk Anda berdasarkan tampilan mikroskopis tumor, ukuran tumor, seberapa jauh penyebarannya, dan usia Anda. Kemoterapi dapat diminum, IV (intravena) atau intratekal (disuntikkan langsung ke sistem saraf.)
- Radiasi : Terapi radiasi sering digunakan dalam pengobatan kanker, termasuk medulloblastoma. Radiasi yang ditargetkan dapat diarahkan ke area tumor untuk membantu mengurangi ukuran dan mencegah kekambuhan.
Prognosa
Dengan pengobatan, kelangsungan hidup 5 tahun orang yang didiagnosis dengan medulloblastoma bervariasi tergantung pada beberapa faktor termasuk:
- Usia : Bayi di bawah usia 1 tahun diperkirakan memiliki sekitar 30 persen ketahanan hidup 5 tahun, sementara anak-anak memiliki 60-80 persen ketahanan hidup 5 tahun. Orang dewasa diperkirakan memiliki sekitar 50-60 persen ketahanan hidup 5 tahun, dengan orang dewasa yang lebih tua umumnya mengalami pemulihan dan kelangsungan hidup yang lebih baik daripada orang dewasa yang lebih muda.
- Ukuran tumor : Tumor yang lebih kecil umumnya dikaitkan dengan hasil yang lebih baik daripada tumor yang lebih besar.
- Tumor menyebar: Tumor yang belum menyebar di luar lokasi awal dikaitkan dengan hasil yang lebih baik daripada tumor yang telah menyebar.
- Apakah seluruh tumor dapat dihilangkan selama operasi: Jika seluruh tumor dihilangkan, ada kemungkinan kekambuhan yang lebih rendah dan kesempatan bertahan hidup lebih baik daripada apa yang diamati ketika masih ada sisa tumor yang tersisa setelah operasi. Alasan bahwa tumor mungkin tidak sepenuhnya dihapus adalah bahwa ia mungkin terlalu erat berhubungan dengan atau tertanam dengan wilayah otak yang sangat penting untuk bertahan hidup.
- Tingkat keparahan tumor berdasarkan patologi (pemeriksaan di bawah mikroskop): Sementara biopsi bukanlah langkah pertama yang khas ketika medulloblastoma dihapus, dapat diperiksa dengan mikroskop untuk mencari karakteristik rinci, yang dapat membantu memandu keputusan tentang radiasi. dan kemoterapi.
Rentang usia dan Insiden
Medulloblastoma adalah tumor otak ganas yang paling umum pada anak-anak, namun masih cukup jarang, bahkan pada anak-anak.
- Anak-anak : Usia khas diagnosis berkisar antara usia 5 dan 10 tahun, tetapi dapat terjadi pada bayi dan remaja. Secara keseluruhan, medulloblastoma diperkirakan mempengaruhi sekitar 4-6 anak per juta di Amerika Serikat dan Kanada, dengan sekitar 500 anak didiagnosis dengan medulloblastoma di Amerika Serikat setiap tahun.
- Dewasa : Medulloblastoma adalah tumor yang relatif jarang pada orang dewasa di bawah usia 45, dan bahkan kurang umum setelah itu. Sekitar satu persen dari tumor otak pada orang dewasa adalah medulloblastoma.
Genetika
Sebagian besar waktu, medulloblastoma tidak terkait dengan faktor risiko apa pun, termasuk genetika. Namun, ada beberapa sindrom genetik yang mungkin terkait dengan peningkatan insidensi medulloblastoma, termasuk sindrom Gorlin dan sindrom Turcot.
Satu Kata Dari
Jika Anda atau orang yang Anda cintai telah didiagnosis atau diobati untuk medulloblastoma, itu bisa menjadi pengalaman yang sangat menantang. Ini juga dapat mengganggu aktivitas kehidupan normal seperti sekolah dan bekerja. Jika Anda mengalami rekurensi tumor, Anda perlu mendapatkan perawatan untuk tumor lagi. Proses pemulihan ini bisa memakan waktu beberapa tahun dan sering termasuk terapi fisik dan okupasi.
Banyak anak dan orang dewasa sembuh dari medulloblastoma dan mendapatkan kemampuan untuk hidup normal dan produktif. Perawatan kanker untuk sebagian besar tumor meningkat dengan cepat, membuat hasilnya lebih baik dan perawatan lebih dapat ditoleransi.
> Sumber:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, dkk. Sebuah studi fase II dari radioimmunotherapy dengan intraventricularI-3F8 untuk medulloblastoma. Kanker Darah Pediatr. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, dkk. Insidensi medulloblastoma pada anak-anak Kanada. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J, dkk. Hasil pengobatan dan faktor prognostik untuk pasien dewasa dengan medulloblastoma: Pengalaman Jaringan Kanker Langka (RCN). Radiother Oncol. 2018;