Bence Jones Proteins Biology and Importance

Protein Bence-Jones pada dasarnya adalah potongan kecil antibodi yang dapat dideteksi menggunakan tes urin, terutama untuk mendiagnosis dan memantau pasien dengan multiple myeloma, sejenis kanker darah.

Multiple Myeloma

Multiple myeloma adalah kanker yang terbentuk dalam jenis sel darah putih yang disebut sel plasma. Sel plasma adalah sel yang membuat antibodi untuk membantu Anda melawan infeksi.

Untuk populasi normal sel plasma yang memproduksi antibodi, dapat dikatakan bahwa keragaman adalah bisnis mereka. Mereka membuat semua jenis protein antibodi.

Multiple myeloma adalah salah satu dari beberapa penyakit yang dapat menghasilkan "satu klon sel plasma." Pikirkan klon tunggal sebagai sesuatu yang mirip dengan kerumunan sel kembar identik. Kerumunan ini tidak beragam. Klon tunggal sel umumnya membuat protein antibodi yang sama.

M-Protein

Dalam membahas protein Bence-Jones, beberapa istilah lain sering digunakan, seperti protein myeloma, M-protein, paraprotein, rantai ringan imunoglobulin gratis dan M-spike. Istilah-istilah ini semuanya serupa, tetapi tidak selalu dapat dipertukarkan.

'M' dalam M-protein adalah singkatan dari monoklonal, yang berarti bahwa kumpulan protein berasal dari satu klona sel-sel yang memproduksi antibodi. Sel-sel ini semua menghasilkan antibodi atau bagian antibodi yang sama.

Rantai Cahaya

Antibodi adalah apa yang disebut para ilmuwan imunoglobulin - arti kekebalan mereka membantu melawan penyakit, dan globulin, yang berarti mereka adalah protein.

Imunoglobulin ini biasanya cukup besar, tetapi mereka terdiri dari unit yang lebih kecil yang disatukan. Antibodi sebenarnya terdiri dari beberapa protein yang lebih kecil, yang disebut rantai berat dan rantai ringan.

Pada gambar di atas, Anda dapat melihat antibodi penuh atau imunoglobulin di latar depan, tetapi masing-masing antibodi terdiri dari beberapa bagian.

Bagian biru adalah "rantai berat" dan bagian emas adalah "rantai ringan." Dalam gambar ini, rantai cahaya emas adalah apa yang mungkin menjadi protein Bence-Jones pada seseorang dengan multiple myeloma atau beberapa kondisi lainnya.

Protein Bence-Jones pada dasarnya merupakan kumpulan khusus dari potongan-potongan kecil antibodi (rantai ringan) . Kehadiran rantai ringan seperti kelimpahan dalam urin tidak normal. Biasanya, hanya sejumlah kecil protein rantai ringan yang dapat dideteksi dalam urin. Namun, rantai ringan di urin dapat berkembang karena berbagai alasan, dan tidak semuanya adalah kanker.

Rantai Cahaya Monoclonal

Sekarang, dalam kasus protein Bence-Jones, penting untuk diingat bahwa rantai ringan ini bukan hanya jenis rantai cahaya lama - mereka adalah rantai cahaya monoklonal .

Protein Bence-Jones, kemudian, adalah ...

Kondisi

Protein Bence-Jones adalah jenis-jenis M-protein tertentu, dan mereka cukup kecil untuk melewati sistem filtrasi tubuh Anda, ginjal. Ini berarti bahwa, ketika rantai ringan ini terjadi dalam kelimpahan, mereka akan berpindah dari aliran darah ke urin Anda.

Ada beberapa kondisi di mana protein Bence Jones dapat ditemukan dalam urin seseorang, termasuk yang berikut:

Makna

Protein Bence-Jones hadir pada sekitar dua dari tiga pasien dengan multiple myeloma. Multiple myeloma adalah kanker darah yang melibatkan kelebihan produksi sel plasma. Sama seperti kanker paru-paru akan memiliki kelebihan sel kanker paru-paru yang abnormal, myeloma melibatkan kelebihan sel plasma.

Sel plasma adalah sel yang membuat antibodi untuk membantu kita melawan penyakit. Sel plasma kanker, bagaimanapun, tidak membuat antibodi yang membantu melawan penyakit, dan sebaliknya, sel plasma berlebih membuat antibodi berlebih yang semuanya sama.

Kelebihan imunoglobulin dalam tubuh bisa menjadi masalah dari sejumlah sudut yang berbeda, salah satunya adalah penyakit ginjal . Biasanya, antibodi terlalu besar untuk disaring melalui tubulus di ginjal. Protein Bence-Jones cukup kecil untuk memasuki unit penyaringan di ginjal. Di ginjal, protein ini dapat menumpuk dan menyebabkan masalah ginjal. Beberapa jenis protein lebih mungkin merusak ginjal dengan cara ini daripada yang lain. Ada juga konsekuensi lain dari rantai cahaya yang berlebihan yang dapat mempengaruhi bagian tubuh yang berbeda.

Jika Anda telah didiagnosis dengan penyakit yang menghasilkan protein rantai ringan dalam jumlah berlebihan, dokter Anda mungkin akan memantau Anda untuk komplikasi terkait. Salah satu hal yang dapat terjadi dengan rantai ringan yang berlebihan disebut amyloidosis rantai ringan amyloid, di mana rantai cahaya bergabung dan membentuk endapan zat yang disebut amyloid, yang dapat menyebabkan kerusakan di berbagai organ.

Tes Urin

Tes untuk protein Bence-Jones melibatkan pengumpulan urin Anda selama 24 jam untuk memeriksa bukti protein. Protein Bence-Jones diberi nama untuk Henry Bence Jones, ahli patologi kimia yang pertama kali menemukan sifat tidak biasa dari sampel urin ini pada pertengahan 1800-an. Ada dua jenis rantai ringan - disebut kappa dan lambda. Jenis rantai ringan spesifik dapat memiliki signifikansi klinis.

Satu Kata Dari

Jika Anda baru didiagnosis, luangkan waktu untuk mempelajari tentang penyakit Anda dan ajukan pertanyaan. Jangkau dukungan dari teman-teman dan orang-orang terkasih. Dan berpegang pada harapan. Perawatan kanker darah telah meningkat secara nyata dalam beberapa tahun terakhir, dan perawatan baru saat ini dalam uji klinis.

> Sumber:

> Basile U, Gulli F, Torti E, dkk. Evaluasi metode skrining untuk analisis protein Bence Jones. Laboratorium Clin Chem Lab. 2016; 54 (11): e331-e333.

> Masak L, Macdonald DHC. Penatalaksanaan paraproteinaemia. Jurnal Medis Pasca Sarjana . 2007; 83 (978): 217-223.

> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Perjalanan klinis rantai ringan membara multiple myeloma (idiopatik Bence Jones proteinuria): studi kohort retrospektif. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.