Gejala, Diagnosis, dan Pilihan Pengobatan untuk Limfoma Lymphoplasmacytic
Apa itu macroglobulinemia Waldenstrom dan apa yang perlu Anda ketahui jika Anda didiagnosis mengidap penyakit ini?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definisi
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah jenis limfoma non-Hodgkin (NHL) yang langka. WM adalah kanker yang mempengaruhi limfosit B (atau sel B) dan ditandai oleh kelebihan produksi protein yang disebut IgM antibodi.
WM juga dapat disebut sebagai macroglobulinemia Waldenstrom, macroglobulinemia primer, atau lymphoplasmacytic lymphoma.
Dalam WM, kelainan sel kanker terjadi pada limfosit B sebelum mereka matang menjadi sel plasma. Sel plasma bertanggung jawab untuk memproduksi protein antibodi melawan infeksi. Oleh karena itu, peningkatan jumlah sel-sel ini menyebabkan peningkatan jumlah antibodi spesifik, IgM.
Tanda dan Gejala WM
WM dapat mempengaruhi tubuh Anda dalam dua cara.
Crowding sumsum tulang. Sel-sel limfoma dapat mengerumuni sumsum tulang Anda, sehingga sulit bagi tubuh Anda untuk menghasilkan jumlah trombosit, sel darah merah, dan sel darah putih yang memadai. Akibatnya, defisit ini akan menyebabkan tanda dan gejala yang khas dari anemia (jumlah sel darah merah yang rendah), trombositopenia (jumlah trombosit yang rendah), dan neutropenia (jumlah neutrofil yang rendah - neutrofil adalah satu jenis sel darah putih) . Beberapa gejala ini mungkin termasuk:
- Perdarahan abnormal atau tidak biasa, seperti gusi berdarah, memar aneh, atau mimisan
- Merasa sangat lelah, meskipun Anda cukup tidur
- Sesak nafas dengan tenaga apapun
- Sering infeksi atau penyakit yang sepertinya tidak bisa Anda lawan
- Kulit pucat
Hiperviskositas . Selain efeknya pada sumsum tulang, peningkatan jumlah protein IgM dalam darah Anda dapat menyebabkan apa yang disebut hyperviscosity.
Singkatnya, hyperviscosity berarti darah menjadi tebal atau lengket dan mungkin mengalami kesulitan mengalir dengan mudah melalui pembuluh darah Anda. Hyperviscosity menyebabkan satu set tanda dan gejala lain yang berbeda yang meliputi:
- Perubahan visi, seperti blurriness atau perburukan visi
- Status mental berubah, seperti kebingungan
- Pusing
- Sakit kepala
- Mati rasa atau kesemutan di kaki atau tangan
Seperti jenis limfoma lainnya, sel-sel kanker dapat hadir di daerah lain dari tubuh, terutama di limpa dan hati, dan menyebabkan rasa sakit. Kelenjar getah bening yang membengkak juga bisa hadir.
Anda harus ingat bahwa tanda-tanda dan gejala ini mungkin halus dan dapat hadir dalam banyak kondisi yang kurang serius lainnya. Jika Anda khawatir tentang perubahan apa pun pada kesehatan Anda, sebaiknya konsultasikan dengan dokter atau penyedia layanan kesehatan Anda.
Apa Penyebab WM?
Seperti dalam kasus banyak jenis kanker lainnya, tidak diketahui apa yang menyebabkan WM. Namun, para peneliti telah mengidentifikasi beberapa faktor yang tampaknya lebih umum pada orang dengan penyakit ini. Faktor risiko yang dikenal meliputi:
- Usia lebih dari 60 tahun
- Riwayat kondisi yang disebut monoclonal gammopathy signifikansi tidak dapat ditentukan (MGUS)
- Sejarah WM dalam keluarga mereka
- Memiliki infeksi virus hepatitis C.
Selain itu, WM terjadi pada pria lebih sering daripada wanita, dan pada orang Kaukasia lebih sering daripada orang Afrika Amerika.
Mendiagnosis WM
Seperti jenis kanker darah dan sumsum tulang lainnya, WM biasanya didiagnosis menggunakan tes darah dan biopsi sumsum tulang dan aspirasi .
Hitung darah lengkap dapat menunjukkan penurunan jumlah sel darah sehat normal, seperti sel darah merah, trombosit, dan sel darah putih. Selain itu, tes darah akan menunjukkan peningkatan jumlah protein IgM.
Biopsi sumsum tulang dan aspirasi akan memberikan rincian tentang jenis sel di sumsum, dan membantu dokter membedakan WM dari bentuk limfoma lainnya.
Bagaimana cara mengobati WM?
WM adalah jenis kanker yang sangat jarang, dan peneliti masih memiliki jalan panjang untuk belajar tentang berbagai pilihan pengobatan yang tersedia, dan bagaimana mereka membandingkan satu sama lain dalam hal keefektifannya. Akibatnya, orang yang baru didiagnosis dengan WM dapat memilih untuk berpartisipasi dalam uji klinis untuk membantu para ilmuwan dalam memahami lebih lanjut tentang kondisi ini.
Tidak ada obat yang diketahui untuk WM saat ini, tetapi ada sejumlah pilihan yang telah menunjukkan beberapa keberhasilan dalam mengendalikan penyakit.
- Plasmaferesis: Jumlah IgM dalam darah yang sangat tinggi dapat menyebabkan hiperviskositas atau ketebalan darah. Darah yang tebal ini dapat menyulitkan nutrisi dan oksigen untuk dikirim ke semua sel tubuh. Menghapus beberapa IgM dari darah dapat membantu mengurangi ketebalan darah.Selama plasmapheresis , darah pasien secara perlahan diedarkan melalui mesin yang menghilangkan IgM dan kemudian kembali ke dalam tubuh mereka.
- Kemoterapi dan Bioterapi: Pasien dengan WM sering diobati dengan kemoterapi. Ada beberapa kombinasi obat yang berbeda yang dapat digunakan. Beberapa di antaranya termasuk menggabungkan Cytoxan (cyclophosphamide) plus Rituxan (rituximab) dan deksametason, atau Velcade (bortezomib) plus Rituxan dan deksametason. Ada banyak obat lain dan kombinasi obat yang digunakan mengobati WM baik dalam praktek maupun dalam uji klinis.
- Transplantasi Sel Punca: Tidak diketahui peran apa yang akan dimainkan oleh transplantasi sel induk dalam mengobati WM. Sayangnya, usia lanjut dari banyak pasien WM dapat membatasi penggunaan transplantasi alogenik, yang dapat memiliki efek samping beracun, tetapi transplantasi autologus setelah kemoterapi dosis tinggi dapat menjadi pilihan yang wajar dan efektif, terutama bagi mereka yang memiliki kambuh penyakitnya. .
- Splenektomi: Seperti jenis NHL lainnya, pasien dengan WM mungkin memiliki limpa yang membesar, atau splenomegali. Ini disebabkan oleh penumpukan limfosit di limpa. Untuk beberapa pasien, pengangkatan limpa, atau splenektomi, dapat memberikan pengampunan dari WM.
- Tonton dan Tunggu: Hingga WM menyebabkan masalah, sebagian besar dokter akan memilih pendekatan “menonton dan menunggu” untuk perawatan. Dalam hal ini, Anda akan terus dimonitor oleh spesialis Anda dan menunda terapi yang lebih agresif (dan efek samping yang terkait) sampai Anda benar-benar membutuhkannya. Meskipun mungkin sulit membayangkan menjalani kehidupan sehari-hari Anda dengan kanker di tubuh Anda dan tidak melakukan apa-apa tentang hal itu, penelitian menunjukkan bahwa pasien yang menunda terapi sampai mereka mulai mengalami komplikasi dari itu tidak memiliki hasil yang lebih buruk daripada orang-orang yang memulai pengobatan segera.
Menjumlahkannya
Waldenstrom macroglobulinemia, atau WM, adalah jenis NHL yang sangat langka yang hanya didiagnosis pada sekitar 1.500 orang per tahun di AS. Ini adalah kanker yang mempengaruhi limfosit B dan menyebabkan jumlah IgM antibodi yang sangat tinggi dalam darah.
Karena itu sangat jarang, dan karena pengetahuan kita tentang limfoma terus berkembang, saat ini tidak ada rejimen pengobatan standar tunggal untuk WM. Oleh karena itu, banyak pasien yang baru didiagnosis dengan WM didorong untuk berpartisipasi dalam uji klinis untuk membantu para ilmuwan mempelajari lebih lanjut tentang kanker darah yang tidak biasa ini, dan dengan harapan bahwa mereka akan memiliki kesempatan untuk menggunakan obat sekarang yang akan menjadi standar dalam masa depan.
Sumber-sumber
Bachanova, V., Luka Bakar, L. Transplantasi Sel Induk Hematopoietik untuk Waldenstrom Macroglobulinemia. Jurnal Bone Marrow Transplantation Maret 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., dan I. Ghobrial. Waldenstrom's macroglobulinemia: perspektif klinis di era terapi baru. Annals of Oncology . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologi dalam Praktik Klinis Edisi ke-3. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Apa yang menyebabkan macroglobulinemia Waldenstrom: Faktor genetik atau yang berhubungan dengan kekebalan tubuh, atau kombinasi? Clinical Lymphoma Myeloma dan Leukemia Oktober 2011. 11: 85-87.
Oza, A., dan S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: prognosis dan manajemen. Jurnal Kanker Darah . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine ditambah cyclophosphamide dan rituximab di Waldenstrom macroglobulinemia. Kanker Januari 2012. 118: 434-443.