Myeloma dan multiple myeloma adalah nama yang berbeda untuk kanker yang sama. Kata kelipatan bersifat opsional dan mengacu pada banyak tumor yang berkembang di tulang orang-orang dengan penyakit ini.
Myeloma, leukemia, dan limfoma adalah tiga jenis utama kanker darah atau keganasan hematologi. Dari ketiganya, myeloma adalah yang paling umum. Kemungkinan mengembangkan myeloma meningkat seiring bertambahnya usia dan kebanyakan orang yang didiagnosis berusia 60-an atau lebih. Meskipun dapat terjadi pada orang dewasa muda, kurang dari satu persen kasus berada pada mereka yang berusia di bawah 35 tahun.
Apa itu Myeloma?
Myeloma adalah kanker yang dimulai di sumsum tulang . Pada orang dewasa yang sehat, sumsum tulang adalah jaringan hidup yang dikemas ke dalam bagian dalam tulang-tulang tertentu. Di sana, secara terus-menerus membuat dan melepaskan sel darah merah baru dan sel darah putih dari semua jenis, memastikan Anda memiliki persediaan yang stabil dalam darah Anda.
Namun, myeloma adalah kanker khusus dari sel plasma — jenis sel darah putih yang sangat khusus. Pekerjaan utama sel plasma adalah membuat antibodi, protein mikroskopis yang menandai penyerbu asing untuk penghancuran kekebalan tubuh.
Populasi sel plasma yang sehat mengeluarkan sekumpulan antibodi yang berbeda untuk menyerang satu kuman. Di myeloma, ada 'klon' sel plasma yang bermasalah — banyak salinan dari sel plasma yang sama di sumsum tulang menghasilkan protein identik ( protein monoklonal atau protein M ) yang abnormal. Klona sel plasma yang ganas ini tidak menunggu kuman menyerang; itu menghasilkan protein M secara terus menerus dan berlebihan.
Bagaimana persisnya sel plasma yang sehat menjadi sel kanker masih belum sepenuhnya diketahui, tetapi para ilmuwan mendapatkan tanah. Yang penting, sekarang dipahami bahwa myeloma milik keluarga penyakit sel plasma yang berbeda. Banyak orang dengan penyakit sel plasma prekursor tertentu akhirnya mengembangkan multiple myeloma.
Gejala
Tidak semua orang dengan myeloma memiliki gejala pada awalnya, jadi menangkap myeloma pada awal perjalanannya merupakan tantangan. Gejala yang harus diwaspadai meliputi hal-hal berikut:
- Nyeri tulang, terutama di tulang punggung atau dada
- Kelelahan
- Penurunan berat badan yang tidak disengaja
- Infeksi yang sering terjadi
- Mual, konstipasi, dan / atau kurang nafsu makan
- Merasa haus berlebihan
- Kebingungan atau kabut otak
- Mati rasa atau kelemahan di kaki
Seringkali gejala myeloma terkait dengan efek khusus dari klon ganas dan / atau antibodi-protein yang mereka hasilkan. Sebagai contoh:
- Ketika sel-sel abnormal di dalam tulang menumpuk, nyeri tulang, kelemahan tulang dan patah tulang adalah mungkin, berpotensi dengan kerusakan saraf.
- Ketika sel-sel myeloma mulai berkerumun keluar dari sel-sel pembentuk darah tubuh, orang dapat mengembangkan jumlah sel yang rendah. Penurunan jumlah sel darah merah, atau anemia , dapat berkontribusi pada gejala kelemahan dan pusing. Kekurangan sel darah putih dapat membuat Anda lebih rentan infeksi. Dan kekurangan trombosit dapat menyebabkan masalah pendarahan akibat cedera yang biasanya kurang serius.
- Sel-sel myeloma dapat memberi sinyal sel-sel lain untuk memecah tulang, melepaskan kalsium yang mungkin mencapai tingkat tinggi yang berbahaya dalam darah. Dikenal sebagai hiperkalsemia, kelebihan kalsium dalam darah ini datang dengan serangkaian gejala sendiri, termasuk rasa haus yang ekstrem / buang air kecil berlebihan, kebingungan, sembelit parah, nyeri perut, dan hilangnya nafsu makan.
- Kadang-kadang sel myeloma menghasilkan protein yang berbahaya bagi ginjal dan saraf. Ini dapat menghasilkan penyakit ginjal atau, dalam kasus saraf yang terkena, mati rasa, kesemutan atau kelemahan. Kesemutan dan rasa sakit seperti di tangan, lengan, kaki, dan kaki dikenal sebagai neuropati perifer.
- Penumpukan protein myeloma juga dapat menyebabkan penebalan darah — hampir seperti menambahkan terlalu banyak tepung ke adonan pancake. Penebalan ini disebut hyperviscosity. Dapat memperlambat aliran darah ke otak dan menyebabkan kebingungan, pusing, dan gejala lainnya.
Apakah Ada Pre-Myeloma?
Diagnosis dini mieloma sangat menantang karena gejala mungkin tidak muncul sampai tahap lanjut. Kadang-kadang, mungkin ada gejala samar yang pada awalnya dikaitkan dengan penyakit lain. Namun, para ilmuwan telah mengidentifikasi keluarga penyakit sel plasma yang berbeda, beberapa di antaranya akhirnya dapat berkembang menjadi mieloma, seperti berikut:
- Monoclonal Gammopathy dari Signifikansi yang Tidak Dapat Ditentukan (MGUS)
- Plasmacytoma, atau plasmasitoma soliter.
MGUS
Ketika Anda memiliki terlalu banyak salinan dari antibodi yang sama, ini dikenal sebagai gammopathy monoklonal atau MG. Orang dengan myeloma mungkin memiliki MG, tetapi tidak semua orang dengan MG memiliki myeloma. Bahkan, ada daftar panjang penyakit yang terkait dengan kehadiran MG dan banyak dari mereka bukan kanker.
Ketika seseorang memiliki MG tetapi tidak ada petunjuk tentang penyebabnya, itu dikenal sebagai MG signifikansi tidak ditentukan atau MGUS. Tidak semua orang dengan MGUS akan terus mengembangkan myeloma, tetapi beberapa mungkin, itulah sebabnya pemantauan tahunan diperlukan.
Meskipun itu adalah kondisi jinak, MGUS membawa risiko menjadi myeloma pada tingkat sekitar 1,5 persen per tahun. Peluang naik dengan jumlah sel plasma abnormal yang lebih tinggi di sumsum tulang dan juga dengan kadar protein M yang lebih tinggi dalam darah. MGUS biasanya dipantau tetapi tidak dirawat.
Plasmacytoma
Kadang-kadang ada satu-satunya bukti dari satu tumor sel plasma tunggal. Ketika ini terjadi, itu disebut plasmacytoma atau plasmacytoma terisolasi dari tulang, daripada mieloma.
Plasmacytoma tunggal juga dapat berkembang di luar sumsum tulang di organ lain. Dalam hal ini, ini disebut plasmasitoma ekstramedular. Banyak orang dengan plasmacytoma soliter akan terus mengembangkan multiple myeloma, jadi pemantauan ketat untuk tanda-tanda myeloma adalah penting.
Apa yang Terjadi di Myeloma?
Bayangkan sumsum tulang Anda sebagai stadion sepak bola yang dipenuhi penggemar. Setiap kipas adalah sel dan ada banyak jenis sel yang berbeda. Di stadion ini, sel plasma adalah penggemar yang diberi bendera untuk melambaikan tangan di acara paruh waktu. Dan setiap sel plasma / kipas memiliki bendera berwarna yang berbeda, mewakili antibodi unik yang dibuatnya.
Pada sumsum tulang yang sehat, sel-sel lain lebih banyak dari sel plasma. Jadi, di stadion kami, sebagian besar penggemar tidak memiliki bendera berwarna. Namun, ada cukup penggemar dan bendera berwarna untuk mengisi stadion dengan hampir setiap warna dari setiap warna — keragaman antibodi yang spektakuler.
Sekarang bayangkan bahwa sel plasma tunggal memegang bendera abu-abu bermutasi dan berhasil mengkloning dirinya sendiri, menjadi dua penggemar identik, masing-masing memegang bendera abu-abu. Kemudian dua menjadi empat, empat menjadi delapan, dan seterusnya — semua memegang bendera abu-abu mereka. Akhirnya, ada lebih banyak bendera abu-abu dari yang diharapkan. Bendera abu-abu mewakili banyak salinan dari protein yang sama — protein monoklonal atau protein M — karena berasal dari satu sel tunggal yang rumit. Jumlah berlebihan protein monoklonal dalam darah atau urin adalah sesuatu yang dapat dideteksi dalam tes laboratorium.
Sekarang anggaplah satu sel dari klon ganas bangkit untuk membeli minuman, tetapi kemudian kembali ke bagian yang salah dari tempat duduk, masih terus mengkloning dirinya sendiri. Klon dimulai di bagian baru, dan lagi dua menjadi empat, empat menjadi delapan, dan seterusnya.
Klon sel plasma ganas ini dapat mulai mengambil alih stadion. Mereka mengelompokkan barisan dan bagian dari tempat duduk yang dulunya milik sel-sel sumsum yang sehat, seperti sel-sel yang membuat pasokan sel-sel merah, sel-sel putih, trombosit, dan bahkan sel-sel plasma lainnya memegang bendera berwarna. Jadi, karena jumlah bendera abu-abu meningkat, jumlah bendera polisikonal yang berwarna-warni dapat menurun.
Dan klon ganas juga dapat mempengaruhi sel-sel lain di dekatnya di stadion. Klon sel plasma dapat melepaskan pembawa pesan kimia yang menyebabkan "penggemar" terdekat untuk berperilaku tidak tepat. Beberapa dari mereka (osteoklas) akan mulai mengebor ke dalam semen stadion ( resorpsi tulang ), melepaskan awan debu (kalsium) yang menyebar ke seluruh stadion dan di luar (aliran darah).
Jenis
Ketika myeloma berkembang, ia dapat muncul dan menyebar secara berbeda pada orang yang berbeda. Beberapa istilah yang digunakan untuk mengklasifikasikan myeloma meliputi:
- Mieloma tanpa gejala
- Myeloma yang membara
- Mieloma Simtomatik atau Aktif
- Light Chain Myeloma
- Nonsecretory Myeloma
- Myeloma dari sub-tipe genetik yang berbeda
Asimptomatik vs Membara vs Mieloma Aktif / Bergejala
Pada beberapa orang, ada fase “di antara” penyakit - suatu kondisi di antara MGUS dan myeloma aktif, begitulah. Ketika ini terjadi, itu disebut myeloma asimtomatik dan, dalam kasus seperti itu, ada beberapa tanda penyakit aktif atau myeloma stabil.
Dalam myeloma yang membara, sumsum tulang menjadi penuh dengan sel plasma ekstra. Sekitar 10 persen atau lebih dari sel-sel sumsum mungkin berasal dari klon myeloma dan / atau tingkat protein M menjadi lebih besar dari 30 g / L. Namun, pada myeloma yang membara, masih belum ada anemia, tidak ada gagal ginjal, tidak ada peningkatan kadar kalsium dalam aliran darah, dan tidak ada area lunak tulang yang rusak. Myeloma yang membara biasanya diamati tetapi tidak diobati; namun, para peneliti mencari kemungkinan manfaat dari perawatan dini dalam beberapa situasi.
Mieloma bergejala atau aktif perlu diobati. Ada protein M dalam darah atau urin dan peningkatan jumlah sel plasma di sumsum tulang. Bintik-bintik halus dapat muncul di bagian tulang, melemahkan tulang, menyebabkan rasa sakit, dan meningkatkan risiko patah tulang. Dan, barang-barang yang tidak ada dalam deskripsi dari myeloma yang membara dari atas dapat menjadi berbuah pada myeloma aktif.
Protein Membantu Mengklasifikasikan Myeloma
Jenis protein yang diproduksi sel myeloma juga membantu menentukan jenis myeloma yang dimiliki seseorang. Antibodi adalah protein besar yang memiliki bagian atau rantai berbeda. Bagian berat, atau rantai berat, dan bagian-bagian ringan, atau rantai ringan, semua bergabung membentuk satu antibodi utuh.
Dalam penamaan antibodi atau imunoglobulin, rantai berat menentukan huruf apa yang datang setelah immunoglobulin (Ig). Jadi, misalnya, bagian berat yang paling umum ditemukan pada protein mieloma M adalah IgG, yang menyumbang sekitar 60 hingga 70 persen kasus myeloma. Selanjutnya adalah IgA. Jarang, IgD atau IgE mungkin terlibat.
Dalam beberapa kasus, sel-sel myeloma hanya dapat menghasilkan antibodi yang tidak lengkap atau mereka mungkin mengeluarkan hanya rantai ringan. Ini disebut protein Bence-Jones dan sangat kecil sehingga mereka sering berpindah dari ginjal ke urin. Hampir 20 persen dari semua kasus myeloma hanya mengeluarkan rantai ringan.
Kira-kira satu persen dari semua kasus myeloma tidak cukup mengeluarkan protein M atau rantai ringan untuk dapat dideteksi sama sekali. Dalam kasus ini, tes yang lebih sensitif digunakan atau gejala myeloma ditambah temuan sel plasma abnormal di sumsum menyebabkan diagnosis.
Genetik Sub-Jenis
Ada berbagai kelainan genetik yang terkait dengan myeloma. Urutan DNA telah dipelajari sehingga diketahui, misalnya, bahwa memiliki salah satu kelainan genetik ini dapat mempengaruhi atau memprediksi bagaimana penyakit Anda akan merespons pengobatan . Para peneliti berharap bahwa profiling genetik seperti ini akan terus membantu mengarah pada kemajuan dalam perawatan myeloma.
Penyebab
Dalam kebanyakan kasus, para ilmuwan tidak tahu persis bagaimana myeloma dimulai . Harga berbeda menurut ras — orang Afrika-Amerika lebih besar dari orang Kaukasia-Amerika dan Kaukasia-Amerika lebih besar daripada orang Asia-Amerika — namun alasannya tidak diketahui. Perubahan genetik tertentu dalam sel plasma telah diidentifikasi, tetapi apa yang menyebabkan perubahan ini di tempat pertama tidak selalu jelas.
Gen dikodekan dalam DNA, yang dikemas ke dalam 23 pasang kromosom. Pada sel mieloma beberapa orang, bagian dari nomor kromosom 13 hilang, dikenal sebagai penghapusan. Penghapusan ini tampaknya membuat mieloma lebih tahan terhadap perawatan.
Pada sekitar 50 persen orang dengan myeloma, klon ganas memiliki kromosom dengan apa yang disebut translokasi — bagian dari satu kromosom telah beralih dengan bagian kromosom lain dalam sel-sel mieloma. Ketika penyusunan ulang seperti itu menghidupkan atau mematikan gen kritis, ia dapat meningkatkan keganasan.
Para peneliti juga percaya bahwa kelainan pada sel-sel lain di sumsum tulang juga dapat berperan dalam mieloma. Misalnya, sel-sel kekebalan tertentu yang disebut sel dendritik dapat membuat sinyal kimia yang menyebabkan sel-sel plasma yang sehat untuk tumbuh. Jadi, pemberian sinyal berlebihan oleh sel dendritik mungkin berkontribusi pada perkembangan myeloma.
Diagnosa
Jika gejala sugestif myeloma, tes laboratorium pada darah dan / atau urin, pencitraan tulang, dan biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan.
Tes darah
- Complete Blood Count (CBC): Ini melibatkan penghitungan otomatis sel darah dari berbagai jenis untuk menentukan apakah jumlah Anda jatuh dalam kisaran normal atau abnormal. Ketika sel-sel myeloma menyebar di sumsum tulang, beberapa jumlah sel darah akan menjadi rendah. Jumlah sel darah merah yang rendah adalah temuan umum.
- Imunoglobulin (Ig) Kuantifikasi: kuantifikasi Ig dilakukan untuk melihat yang mana, jika ada, dari lima jenis antibodi yang berbeda, berada pada tingkat yang meningkat — IgA, IgD, IgE, IgG, dan IgM. Pada mieloma, salah satunya mungkin tinggi dan yang lain mungkin lebih rendah dari biasanya. Pola lain mungkin.
- SPEP dan UPEP: Ini mengacu pada elektroforesis protein serum dan elektroforesis protein urin. Tes-tes ini dapat mengidentifikasi apakah ada penumpukan protein monoklonal atau spike yang terlibat.
- Chain Light Gratis: Tes ini mengukur jumlah rantai cahaya dalam darah. Ini mungkin dilakukan, misalnya, pada pasien dengan myeloma yang tidak ditemukan protein M oleh SPEP.
Tes Sumsum Tulang dan Biopsi
Orang dengan myeloma memiliki terlalu banyak sel plasma di sumsum tulang mereka. Jadi, biopsi sumsum tulang dan aspirasi dilakukan untuk menilai jumlah dan mendapatkan sampel. Itu bisa dilakukan di kantor dokter atau di rumah sakit. Spesimen biopsi kemudian diperiksa oleh ahli patologi dan menjalani pengujian laboratorium lebih lanjut.
Pengujian genetik sel kanker
Tes genetik sering dilakukan pada sel-sel abnormal sebagai bagian dari diagnosis dan evaluasi myeloma. Analisis sitogenik mengacu pada tes yang memeriksa perubahan dalam kromosom sel-sel myeloma.
Beberapa mutasi dan penataan ulang genetik juga membantu dokter memprediksi bagaimana keganasan dapat berperilaku. Berbagai tes yang berbeda tersedia dan digunakan untuk mengevaluasi kanker seseorang secara genetika setelah sel-sel diperoleh.
Amyloid Biopsy
Tingginya kadar protein antibodi abnormal membuat pasien myeloma berisiko mengalami amiloidosis. Amyloid adalah zat yang dapat menumpuk di jaringan apa pun dan biopsi membantu mendiagnosis penyakit ini. Paling sering, biopsi ini melibatkan penggunaan jarum untuk mengangkat sebagian lemak perut.
Scan dan Imaging
Sel-sel myeloma dikenal karena kemampuan mereka untuk membuat apa yang disebut lisis lesi di tulang. Mereka dapat merekrut sel-sel lain yang disebut osteoklas untuk menghancurkan tulang atau menyebabkan bintik-bintik lunak di daerah tulang yang berlainan.
Seringkali serangkaian rontgen yang mencakup sebagian besar tulang telah dilakukan. Ketika pencitraan semacam ini dilakukan, itu dikenal sebagai survei tulang atau survei tulang. Pencitraan jenis lain mungkin sangat membantu dalam kasus-kasus tertentu, seperti menemukan plasmacytomas yang tidak dapat dilihat pada x-ray.
Kapan Harus Melihat Dokter
Pertimbangkan membuat janji dengan dokter Anda jika Anda memiliki tanda-tanda atau gejala-gejala yang mengkhawatirkan Anda. Gejala myeloma bisa tidak jelas dan tidak spesifik.
Jika Anda telah didiagnosis dengan MGUS atau plasmacytoma soliter, penting bahwa Anda dan dokter Anda mengawasi hal-hal seperti penyakit sel plasma ini dapat berkembang menjadi mieloma. Selalu tanyakan dokter Anda setiap pertanyaan yang Anda miliki tentang kondisi khusus Anda.
Satu Kata Dari
Jika Anda atau orang yang Anda cintai baru-baru ini didiagnosis dengan mieloma, sangat normal untuk merasa bingung, marah, kewalahan, atau semua hal di atas. Diagnosis kanker mengubah hidup dengan berbagai cara . Mungkin membantu untuk mendengar cerita orang lain. Lokakarya, konferensi, dan bahkan media sosial yang selamat adalah cara terbaik untuk terhubung dengan orang lain yang mungkin berbagi perjuangan Anda atau memiliki pengalaman dan wawasan serupa.
> Sumber:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Faktor aktifasi sel-B dalam patofisiologi multiple myeloma: target untuk terapi? Jurnal Kanker Darah. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Pengobatan mieloma multipel dan refrakter. Haematologika. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Multiple myeloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046–1060.