Limfoma sel T anomaimunoblastik (AITL) adalah jenis non-Hodgkin limfoma (NHL ) yang tidak umum . Ia muncul dari sel-T , yang merupakan jenis sel darah putih yang bertanggung jawab untuk melindungi tubuh dari infeksi. Ini dapat disingkat ATCL dan sebelumnya disebut limfadenopati angioimunoblastik.
Apa Arti Angioimmunoblastik?
Istilah 'angio' mengacu pada pembuluh darah.
Limfoma ini memiliki beberapa fitur yang tidak biasa termasuk peningkatan jumlah pembuluh darah abnormal kecil di bagian tubuh yang terpengaruh. 'Immunoblast' adalah istilah yang digunakan untuk sel imun yang belum matang (atau sel limfosit). Mereka adalah sel-sel yang biasanya matang menjadi limfosit, tetapi sejumlah dari mereka biasanya hidup di sumsum tulang, siap untuk berkembang biak ketika lebih banyak limfosit diperlukan. Jika sebaliknya mereka berproliferasi dalam bentuk dewasa mereka dan tidak dewasa, mereka bersifat kanker. T-sel kanker pada penyakit AITL adalah imunoblas.
Siapa yang Mempengaruhinya?
Limfoma sel T anomaimunoblastik hanya membentuk sekitar 1% dari semua limfoma non-Hodgkin. Ini mempengaruhi individu yang lebih tua, dengan usia rata-rata di diagnosis sekitar 60 tahun. Ini sedikit lebih sering terjadi pada pria daripada wanita.
Gejala
Dalam AITL, ada gejala umum limfoma yang meliputi pembesaran kelenjar getah bening (biasanya terasa di leher, ketiak, dan selangkangan), serta demam, penurunan berat badan, atau berkeringat di malam hari.
Selain itu, limfoma sel T angioimunoblastik memiliki sejumlah gejala yang tidak biasa. Ini termasuk ruam kulit, nyeri sendi, dan beberapa kelainan darah. Gejala-gejala ini terkait dengan apa yang disebut reaksi kekebalan dalam tubuh, berangkat oleh beberapa protein abnormal yang dihasilkan oleh sel kanker. Infeksi keseluruhan terlihat karena penyakit ini melemahkan sistem kekebalan tubuh.
Limfoma ini juga memiliki jalur yang lebih agresif daripada kebanyakan limfoma non-Hodgkin lainnya. Keterlibatan hati, limpa, dan sumsum tulang lebih sering terjadi. B-gejala juga terlihat lebih sering. Fitur-fitur ini, sayangnya, dapat menandakan hasil yang lebih buruk setelah perawatan.
Diagnosis dan Tes
Seperti limfoma lainnya, diagnosis AITL didasarkan pada biopsi kelenjar getah bening . Setelah diagnosis, sejumlah tes perlu dilakukan untuk mengidentifikasi sejauh mana limfoma telah menyebar. Ini termasuk CT scan atau PET scan , tes sumsum tulang dan tes darah tambahan.
Ketika ada ruam kulit, biopsi juga dapat diambil dari kulit untuk menemukan beberapa fitur karakteristik yang membantu mengidentifikasi penyakit ini.
Pengobatan
Perawatan pertama dalam limfoma ini sering diarahkan pada gejala-gejala kekebalan - ruam, nyeri sendi, dan kelainan darah. Steroid dan beberapa agen lain telah ditemukan bermanfaat dalam mengurangi gejala-gejala ini.
Setelah diagnosis dikonfirmasi dan penyelidikan pementasan selesai, kemoterapi dimulai. CHOP adalah rejimen kemoterapi yang paling umum digunakan. Namun, kekambuhan penyakit umum terjadi dan dapat terjadi dalam beberapa bulan sejak kontrol penyakit awal. Perawatan lebih lanjut dari limfoma ini sulit.
Beberapa pendekatan telah dicoba, termasuk transplantasi sumsum tulang atau sel induk. Namun, hasil penyakit tetap lebih buruk daripada jenis umum limfoma bermutu tinggi.
Sumber:
Kanker: Prinsip dan Praktik Onkologi Edisi 7. Editor: VT DeVita, S Hellman dan SA Rosenberg. Diterbitkan oleh Lippincott Williams dan Wilkins, 2005.
Terapi di Neoplasma Periferal T / NK. Penulis JP Greer. Diterbitkan di jurnal Hematology pada tahun 2006.
Pengobatan Lymphoma Non-Hodgkin Dewasa - untuk profesional kesehatan (PDQ®) National Cancer Institute. Diperbarui 15 Januari 2016.