Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) adalah jenis limfoma non-Hodgkin (NHL) yang relatif tidak umum yang muncul dari sel-T. T-sel adalah jenis sel kekebalan yang melindungi tubuh dari infeksi. Ada dua jenis limfoma sel anaplastik besar, tipe sistemik primer, dan tipe kulit primer.
- Jenis sistemik mempengaruhi kelenjar getah bening dan organ lainnya.
- Jenis kulit mempengaruhi sebagian besar kulit
Tipe Sistemik Primer
Jenis sistemik ALCL mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa. Pada orang dewasa, itu adalah limfoma yang relatif jarang, tetapi pada anak-anak, ALCL menyumbang 1 dari 10 kasus limfoma. Sebagian besar individu dengan limfoma ini pertama kali mengeluhkan kelenjar getah bening yang membesar , meskipun jarang mempengaruhi usus atau tulang tanpa melibatkan kelenjar getah bening.
Diagnosis dibuat dengan biopsi dari kelenjar getah bening atau organ yang terkena. Biopsi menunjukkan pola anaplastik khusus limfoma ini di bawah mikroskop. Ahli patologi akan sering menguji jaringan biopsi dengan penanda limfoma khusus yang dapat mengidentifikasi molekul unik yang disebut CD30 pada permukaan sel kanker di ALCL. Kehadiran molekul CD30 ini membedakannya dari jenis NHL lainnya .
Tes penanda lain untuk protein khusus, yang disebut protein ALK, juga dilakukan. Tidak semua individu dengan ALCL positif untuk ALK.
Mereka yang memiliki biaya protein ALK lebih baik setelah perawatan daripada mereka yang tidak. Anak-anak lebih cenderung memiliki protein ALK daripada orang dewasa.
Setelah diagnosis ALCL dikonfirmasi, serangkaian tes dilakukan untuk menemukan stadium limfoma .
ALCL sistemik diterapi dengan kemoterapi. Hasil pengobatan umumnya baik, terutama bagi mereka yang ALK-positif.
Rituximab , antibodi monoklonal, digunakan di sebagian besar bentuk umum NHL tidak digunakan dalam ALCL karena tidak berfungsi untuk limfoma sel-T. Sebaliknya, Brentuximab vedotin (Adcetris) menargetkan molekul CD30 dan telah disetujui oleh FDA pada tahun 2011 untuk pengobatan ALCL pada mereka yang memiliki penyakit yang tersisa setelah pengobatan atau pada siapa penyakit ini kembali setelah pengobatan yang berhasil sebelumnya.
Tipe Kulit Primer
Jenis ALCL kulit terutama mempengaruhi kulit. Ini adalah jenis paling umum kedua limfoma non-Hodgkin yang mempengaruhi kulit - setelah limfoma sel T kutaneus (CTCL) . ALCL pada kulit masih merupakan kondisi yang langka, terutama menyerang orang dewasa yang lebih tua.
Orang yang terkena dampak pertama kali melihat pembengkakan atau bisul di kulit. Kunjungan ke dokter biasanya menghasilkan biopsi kulit, yang menegaskan diagnosis. Studi penanda untuk CD30 molekul khusus diperlukan untuk label penyakit sebagai ALCL.
Sekitar 1 dari 4 individu dengan ALCL kulit telah mempengaruhi kelenjar getah bening yang dekat dengan nodul kulit atau bisul. Tes dapat dilakukan untuk menyingkirkan limfoma di dada dan perut. Tes sumsum tulang dapat dilakukan sebagai bagian dari penyelidikan rutin.
ALCL kulit memiliki prognosis yang sangat baik. Ini adalah penyakit yang tumbuh lambat yang jarang mengancam jiwa.
Pada beberapa pasien, bahkan mungkin hilang tanpa perawatan apa pun. Bagi mereka dengan lesi kulit terbatas pada area kecil, terapi radiasi adalah perawatan pilihan. Mereka yang memiliki keterlibatan kulit yang luas dapat diobati dengan dosis rendah obat yang disebut methotrexate, dalam bentuk tablet atau suntikan oral.
Sumber:
Persetujuan FDA untuk Brentuximab Vedotin, National Cancer Institute, 1 Juli 2013.
Childhood Non-Hodgkin Lymphoma Treatment - untuk profesional kesehatan (PDQ®), National Cancer Institute, diperbarui 1/26/2016.
Pengobatan Lymphoma Non-Hodgkin Dewasa - untuk profesional kesehatan (PDQ®). Institut Kanker Nasional. diperbarui 1/15/2016.