Gejala, Diagnosis, dan Pengobatan PSC, Penyakit Hati yang Berhubungan dengan IBD
Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah penyakit hati yang menyebabkan peradangan dan penyempitan saluran empedu di dalam dan di luar hati. Tidak pasti apa yang menyebabkan PSC, meskipun dianggap sebagai kondisi autoimun . PSC tidak dianggap diwariskan secara langsung, tetapi diduga memiliki komponen genetik.
Empedu diperlukan untuk pencernaan lemak dan untuk membawa kotoran keluar dari hati.
PSC menyebabkan saluran empedu menyempit dari jaringan parut dan peradangan, dan empedu mulai menumpuk di hati, yang merusaknya. Kerusakan ini akhirnya mengarah pada pembentukan bekas luka dan sirosis , yang mencegah hati dari melakukan fungsi pentingnya. Beberapa tahun PSC dapat menyebabkan tumor kanker pada saluran empedu yang disebut cholangiocarcinoma, yang terjadi pada 10 hingga 15% pasien.
PSC berkembang lambat dalam banyak kasus, tetapi bisa juga tidak dapat diprediksi dan mengancam kehidupan. Orang dengan PSC dapat menerima pengobatan untuk meredakan gejala dan membantu mereka menjalani kehidupan yang aktif.
Demografi Berisiko
Paling sering, orang-orang yang terkena PSC adalah antara usia 30 dan 60, dengan usia rata-rata diagnosis menjadi 40. PSC cenderung lebih umum pada pria; 60 hingga 75% orang yang didiagnosis adalah laki-laki. Secara keseluruhan, PSC adalah penyakit yang tidak umum.
Gejala
Beberapa orang tidak memiliki gejala saat diagnosis atau bahkan untuk beberapa tahun setelahnya.
Gejala termasuk:
- Diare (disebabkan oleh malabsorpsi lemak)
- Kelelahan
- Demam / menggigil (akibat infeksi pada saluran empedu)
- Gatal yang sering menyerang seluruh tubuh
- Jaundice (menguningnya kulit dan mata)
Penyakit Terkait
Orang dengan PSC lebih cenderung memiliki penyakit radang usus (IBD) atau osteoporosis.
PSC sangat terkait dengan kolitis ulseratif pada hingga 70 persen pasien, tetapi PSC juga dapat dikaitkan dengan penyakit Crohn pada usus besar, kadang-kadang disebut kolitis Crohn . Alasan untuk asosiasi dengan IBD tidak diketahui, tetapi diduga merupakan hasil dari respon imun.
Diagnosa
PSC biasanya didiagnosis dengan prosedur yang disebut ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) . Selama ERCP, dokter akan memasukkan endoskopi ke dalam mulut dan menavigasi ke bawah melalui kerongkongan dan lambung ke saluran dari pohon bilier. Dye dimasukkan ke dalam duktus sehingga akan muncul ketika x-rays diambil. Sinar-x kemudian dianalisis untuk menentukan apakah ada masalah dengan saluran empedu.
Diagnosis PSC juga dapat dipastikan dengan tes darah yang dikenal sebagai tes ALK (alkaline phosphatase), meskipun hasil positif dapat menunjukkan banyak kondisi lain daripada hanya PSC.
Biopsi hati juga membantu untuk mengkonfirmasi diagnosis PSC, serta untuk memantau perkembangan penyakit setelah diagnosis. Biopsi hati dilakukan di rumah sakit dengan dasar rawat jalan dengan anestesi lokal . Dokter yang melakukan tes akan menggunakan jarum untuk mengambil sampel kecil dari jaringan hati untuk diuji oleh ahli patologi.
Perawatan
Tidak ada pengobatan yang terbukti efektif untuk mengobati PSC. Penelitian untuk menemukan perawatan medis yang efektif saat ini sedang berlangsung. Rencana perawatan fokus pada mengurangi gejala, mengganggu perkembangan penyakit, dan memantau kemungkinan komplikasi.
Gejala PSC dapat diobati untuk membuat pasien lebih nyaman. Gatal dapat diobati dengan Questran (cholestyramine) atau Benadryl (diphenhydramine). Untuk infeksi berulang yang mungkin terjadi pada PSC, antibiotik mungkin diperlukan. Karena PSC mengganggu penyerapan lemak, suplemen mungkin diperlukan untuk mengobati kekurangan vitamin A, D, E dan K. yang larut dalam lemak.
Jika penyumbatan terjadi di saluran empedu, prosedur pembedahan mungkin diperlukan untuk meregangkan atau membukanya. Stent, yang menjaga saluran terbuka, dapat ditempatkan di duktus selama prosedur ini.
Jika perkembangan PSC menyebabkan gagal hati atau infeksi empedu persisten, transplantasi hati mungkin diperlukan. Transplantasi hati menawarkan kualitas hidup yang baik bagi penerima, serta tingkat kelangsungan hidup sekitar 75 persen.
Kapan Memanggil Dokter
Jika salah satu gejala berikut terjadi dengan PSC, hubungi dokter Anda:
- Sakit perut
- Bangku hitam atau sangat gelap
- Penyakit kuning
- Suhu di atas 100,4
- Muntah dengan darah
Sumber :
Johns Hopkins Medicine. "Dasar Sclerosing Cholangitis." Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Polimorfisme Genetik Yang Berhubungan Dengan Penyakit Usus Radang Tidak Memberi Risiko untuk Kriangitis Sklerosis Primer." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Manual Merck. "Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc September 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primary Sclerosing Cholangitis dalam Dua Saudara: Laporan dari Keluarga Dengan Penekanan Khusus pada Molekul HLA dan Genotyping MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.