Apa yang kita ketahui tentang hubungan antara lupus dan limfoma? Yah, kita tahu lebih banyak daripada yang kita lakukan 20 tahun yang lalu, tetapi jawabannya mungkin masih "tidak cukup," menurut sebuah artikel oleh Boddu dan rekannya yang diterbitkan online dalam edisi Maret 2017 tentang "Laporan Kasus dalam Reumatologi."
Lupus, atau Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
Lupus , atau lupus eritematosus sistemik (SLE), adalah penyakit autoimun yang sangat kompleks yang dapat muncul dengan sejumlah gejala yang sangat berbeda dan dapat melibatkan beberapa sistem organ di dalam tubuh.
Setiap dua orang dengan lupus dapat memiliki gejala yang sama sekali berbeda, tetapi di sini ada beberapa yang umum:
- Nyeri sendi, kekakuan dan pembengkakan
- Kelelahan dan demam
- Ruam di wajah di pipi dan jembatan hidung, dikatakan berbentuk kupu-kupu, dengan hidung sebagai tubuh dan pipi sebagai sayap kupu-kupu. Ruam mungkin tebal, mungkin gatal, atau panas.
- Masalah kulit lainnya yang tampaknya memburuk dengan paparan sinar matahari
- Jari dan jari kaki tampak kehilangan sirkulasi, berubah menjadi putih atau biru di udara dingin atau selama periode stres — ini disebut fenomena Raynaud
- Gejala-gejala dari sistem organ yang berbeda; sesak nafas, nyeri dada, mata kering
- Sakit kepala, kebingungan, dan kehilangan memori
Limfoma, Kanker Sel Darah Putih
Limfoma adalah kanker sel darah putih, terutama sel darah putih yang dikenal sebagai limfosit . Dua kategori dasar limfoma adalah limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin , atau NHL. Limfoma biasanya dimulai di kelenjar getah bening, tetapi bisa juga melibatkan organ yang berbeda, dan dapat timbul dalam jaringan dan struktur tubuh yang berbeda, bukan hanya kelenjar getah bening.
Seperti halnya lupus, gejala limfoma bervariasi dan orang yang berbeda memiliki gejala limfoma yang berbeda. Kadang-kadang, satu-satunya gejala adalah nodus limfa yang membengkak:
- Pembengkakan kelenjar getah bening yang tidak nyeri di leher, ketiak, atau selangkangan
- Kelelahan dan demam
- Basahi keringat malam
- Kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan — sebanyak 10 persen atau lebih dari berat badan Anda
- Kulit yang gatal
- Batuk atau nyeri dada, sakit perut atau kepenuhan, ruam, dan benjolan kulit
Apa yang Dua Kondisi ini miliki bersama?
Yah, kadang-kadang gejala bisa tumpang tindih, untuk satu. Dan kedua penyakit melibatkan sistem kekebalan tubuh: Limfosit adalah sel-sel kunci dalam sistem kekebalan tubuh, dan sistem kekebalan adalah apa yang salah dalam SLE. Limfosit juga merupakan sel-sel bermasalah di limfoma.
Tetapi ada juga ini: sejumlah penelitian telah menemukan bahwa orang dengan SLE memiliki insiden limfoma yang lebih tinggi dibandingkan dengan masyarakat umum. Salah satu dari banyak teori adalah bahwa, dalam sistem kekebalan yang tidak memiliki regulasi yang tepat (seperti pada seseorang dengan SLE), penggunaan terapi imunosupresif untuk mengobati lupus dapat menyebabkan peningkatan insidensi limfoma pada SLE. Namun, banyak penelitian telah dilakukan mengenai hal ini, dengan temuan yang kontradiktif, dan itu tidak tampak sebagai keseluruhan cerita.
Boddu dan rekan baru-baru ini mendapatkan beberapa kecenderungan dari tinjauan literatur medis mereka untuk informasi tentang orang-orang dengan SLE yang mengembangkan limfoma. Faktor risiko perkembangan limfoma pada orang dengan SLE tidak sepenuhnya jelas. Orang-orang dengan penyakit SLE yang lebih aktif atau memancar tampaknya memiliki risiko lebih besar untuk limfoma, dan beberapa risiko telah diteorikan untuk dikaitkan dengan penggunaan siklofosfamid dan paparan kumulatif tinggi terhadap steroid.
Meskipun kadang-kadang ada beberapa penelitian yang harus dilakukan — dan sering kali jumlah orang dengan SLE dan limfoma kecil dalam penelitian ini — Boddu dan peneliti menggunakan apa yang dapat mereka temukan untuk membangun platform awal untuk studi lebih lanjut. Beberapa pengamatan kasar dari penelitian dengan pasien SLE yang berkembang mengikuti limfoma.
Orang-orang dengan SLE yang mengembangkan limfoma:
- Mayoritas adalah wanita
- Rentang usia biasanya antara 57 dan 61 tahun
- Rata-rata, mereka mengalami SLE selama 18 tahun sebelum limfoma
- Risiko limfoma pada orang dengan SLE lebih tinggi di semua etnis
- Gejala, temuan, dan tes laboratorium limfoma tahap awal agak tumpang tindih dengan apa yang terlihat pada SLE.
- Pembengkakan kelenjar getah bening, kadang-kadang satu-satunya tanda limfoma, juga sangat umum pada orang dengan SLE, terjadi pada hingga 67 persen.
Limfoma yang berkembang pada orang dengan SLE:
- Jenis NHL yang paling umum pada orang dengan SLE adalah difus limfoma sel B besar (DLBCL), yang juga merupakan tipe NHL yang paling umum pada populasi umum.
- Subtipe DLBCL pada mereka dengan SLE tampak lebih sering berada dalam kategori yang membawa prognosis yang lebih buruk — DLBCLs non-germinal seperti sel B-sel.
- NHL dalam SLE, seperti NHL pada populasi umum, biasanya berasal dari kelenjar getah bening, namun limfoma yang dimulai di luar kelenjar getah bening juga mungkin terjadi pada populasi umum dan pada mereka dengan SLE.
Orang yang menderita SLE sering diobati dengan glukokortikoid, sendiri atau dikombinasikan dengan obat imunosupresif atau sitotoksik lainnya termasuk methotrexate, cyclophosphamide, dan azathioprine untuk mengobati keterlibatan atau gejala organ yang tidak merespon terapi yang awalnya digunakan. Banyak penelitian telah mencoba untuk menentukan apakah agen imunosupresif meningkatkan risiko limfoma pada orang dengan SLE, tetapi seringkali hasil dari satu penelitian bertentangan dengan yang berikutnya.
Ada beberapa teori tentang mengapa orang-orang dengan SLE mungkin berisiko lebih besar untuk kanker pada umumnya, dan juga limfoma pada khususnya:
- Salah satu teori tersebut melibatkan peradangan kronis. DLBCL yang berasal dari limfosit aktif adalah subtipe NHL yang paling umum yang timbul pada SLE, sehingga idenya adalah bahwa peradangan kronis dapat meningkatkan risiko limfoma pada penyakit autoimun seperti SLE.
- Teori lain serupa tetapi memiliki lebih banyak dasar genetik. Pikirannya adalah bahwa autoimunitas SLE memulihkan sistem kekebalan tubuh untuk menyebabkan limfosit, sel limfoma, untuk membelah dan berkembang biak.
- Masih teori lain melibatkan virus Epstein-Bar, atau EBV. Ini adalah virus yang sama yang menyebabkan mononukleosis menular, atau mono, penyakit berciuman. Idenya adalah bahwa mungkin infeksi EBV yang persisten, yang tetap hidup untuk memperburuk sistem kekebalan tubuh hanya dengan cara yang benar, adalah bagian dari jalur umum untuk penyakit untuk kedua limfoma sel SLE dan B-sel.
SLE, Limfoma, dan Kanker Lainnya
Tampaknya ada peningkatan risiko limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin pada orang dengan SLE. Menurut data yang diterbitkan pada tahun 2015, ada hubungan antara SLE dan keganasan, tidak hanya menunjukkan NHL, limfoma Hodgkin, leukemia, dan beberapa kanker non-darah, tetapi juga termasuk keganasan laring, paru-paru, hati, vagina / vulvar, dan tiroid— dan mungkin juga ada penurunan risiko untuk melanoma kulit. Kanker payudara, kanker paru-paru dan kanker leher rahim, dan kanker endometrium semuanya tampaknya melacak dengan SLE melebihi dari apa yang diharapkan untuk populasi umum.
Orang dengan sindrom Sjögren , kondisi yang relatif umum pada orang dengan SLE, mengalami risiko limfoma yang lebih besar, sehingga mungkin ada sesuatu yang intrinsik pada penyakit SLE yang terkait dengan keganasan dan terutama limfoma.
Sementara beberapa agen imunosupresif tampaknya aman untuk orang-orang dengan SLE berdasarkan banyak penelitian, ada peringatan peringatan dalam literatur-bahwa limfoma SSP primer (PCNSL) adalah tipe langka NHL yang terjadi pada keterlibatan sistem saraf pusat tanpa bukti. limfoma di tempat lain di dalam tubuh. Hampir semua kasus PCSNL dilaporkan pada orang dengan SLE berhubungan dengan agen imunosupresif, dan mikofenolat pada khususnya.
> Sumber:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE dan limfoma non-Hodgkin: serangkaian kasus dan tinjauan literatur. Kasus Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, dkk. Systemic Lupus Erythematous dan Malignancy Risk: A Meta-Analysis. Scheurer M, ed. PLoS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.