Microtia adalah kelainan bentuk telinga yang terjadi pada setiap 6.000-12.000 kelahiran. Ada beberapa derajat mikrotia, mulai dari sebagian telinga eksternal yang hilang hingga tidak adanya telinga eksternal. Ketika ada mikrotia hadir, biasanya tidak ada saluran telinga yang ada. Ini disebut atresia.
Anak dengan mikrotia dan atresia biasanya akan memiliki pendengaran sensorineural normal dan gangguan pendengaran konduktif sedang hingga parah.
Semua ini berarti bahwa telinga dalam anak normal (status sensorineural normal), tetapi karena tidak ada saluran telinga, tidak ada jalan bagi suara untuk "melakukan" ke telinga bagian dalam melalui saluran telinga. Ketika kehilangan pendengaran terjadi karena masalah telinga bagian luar atau tengah, ini disebut gangguan pendengaran konduktif. Ketika kehilangan pendengaran terjadi karena masalah telinga bagian dalam, ini disebut gangguan pendengaran sensorineural.
Diperkirakan microtia mungkin disebabkan oleh iskemia atau penurunan aliran darah selama perkembangan.
Untungnya, telinga bagian dalam (lokasi organ pendengaran dan keseimbangan) terbentuk pada waktu yang berbeda sebagai telinga luar dan tengah. Akibatnya, telinga bagian dalam akan berfungsi pada tingkat normal, bahkan pada anak dengan mikrotia. Ginjal berkembang sekitar waktu yang sama dengan telinga, jadi evaluasi biasanya dilakukan sebelum meninggalkan rumah sakit setelah lahir. Microtia lebih umum di Jepang dan India Navaho Amerika, dan juga lebih umum pada laki-laki.
Jika hanya satu telinga yang terkena, biasanya telinga kanan yang terkena. Sekitar 10% dari waktu, kedua telinga terlibat. Kemungkinan kondisi ini berulang dalam kehamilan di masa depan adalah kurang dari 6%.
Prioritas pertama adalah untuk menguji pendengaran anak. Dalam semua kasus, sangat mendesak untuk memberikan input suara maksimal kepada anak untuk memaksimalkan perkembangan otak dan perkembangan bicara.
Tes BAER (brain auditory evoked response) akan direkomendasikan, dengan tes pendengaran perilaku ketika bayi sedikit lebih tua. CT scan (computerized tomography) juga akan dilakukan untuk menentukan anatomi struktur tulang dan telinga tengah dan dalam.
Orang tua dengan mikrotia cenderung merasa bersalah atas kondisi anak mereka. Itu bukan kesalahan orangtua!
Penting untuk menemui seorang spesialis Genetika untuk mengevaluasi sejarah keluarga. Beberapa anak-anak dengan microtia akan memiliki kondisi lain seperti sindrom Goldenhar , sindrom Treacher-Collins, dan mikrosialia hemifasial (kekurangan struktur di satu sisi wajah). Anak-anak juga bisa mengalami kelainan telinga tengah. Kelainan gigi dan rahang juga dapat dikaitkan dengan mikrotia.
Ada berbagai pilihan untuk membantu status pendengaran anak-anak dengan microtia dan atresia.
Alat bantu dengar bertulang tulang (BAHA) adalah pilihan untuk operasi saluran telinga untuk meningkatkan pendengaran.
Rencana perawatan akan menjadi unik untuk setiap anak karena variasi dalam kondisi ini. Tim interdisipliner perlu bekerja sama untuk memberi anak perawatan terkoordinasi terbaik. Tim ini akan terdiri dari seorang otolaryngologist (spesialis telinga, hidung dan tenggorokan), ahli bedah plastik, audiolog (spesialis pendengaran), spesialis genetika, dokter gigi, ahli terapi bicara, dan dokter anak atau praktisi perawat anak.
Dalam beberapa kasus, pekerja sosial atau psikolog dapat membantu mendukung keluarga dalam mengatasi kondisi ini dan mengambil keputusan.
Bahkan jika satu telinga tidak terpengaruh dan pendengaran baik, bantuan pendengaran konduksi tulang dianjurkan untuk memberikan stimulasi pendengaran dan meningkatkan perkembangan otak pendengaran pada sisi yang terkena. Sampai anak cukup umur untuk operasi, alat bantu dengar konduksi tulang dapat dikenakan pada tali seperti ikat kepala.
Klip Video: Anak laki-laki berusia 6 bulan dengan microtia kanan dan atresia mendengar suara bening di telinga kanannya untuk pertama kalinya. Perubahan dalam perilakunya menunjukkan yang kedua bahwa ia mulai mendengar suara jernih di telinga kanannya.
Biasanya anak akan berusia sekitar 4-10 tahun jika bedah rekonstruksi telinga dilakukan. Telinga luar biasanya akan direkonstruksi, kadang-kadang menggunakan sepotong tulang rusuk untuk membentuk struktur telinga. Telinga eksternal ini diperbolehkan untuk menyembuhkan selama beberapa bulan sebelum operasi tahap kedua untuk membuat saluran telinga.
Jika anak-anak juga memiliki cacat pada telinga tengah (seperti Treacher-Collins Syndrome), operasi rekonstruktif dari saluran telinga mungkin tidak memperbaiki pendengaran. Suatu pilihan mungkin alat bantu dengar berlabuh tulang yang ideal untuk seorang anak yang memiliki masalah telinga tengah tetapi telinga bagian dalam dan struktur saraf ke otak.
> Sumber:
> CDC Congenital Birth Defects Info
> Kehilangan Pendengaran CDC pada Bayi dan Anak-Anak
> Penyakit dan Kondisi yang Diidentifikasi pada Anak-anak dan Remaja dengan Kebutuhan Kesehatan Khusus (CYSHN). Minnesota Department of Health.
> Bonilla, Arturo. Microtia Congenital Deformity Institute.