Ketika orang tua mendengar kata-kata "gangguan pendengaran progresif", ada banyak ketidakpastian dan kecemasan. Apa itu gangguan pendengaran progresif? Apa artinya itu bagi anak saya? Dalam istilah yang paling dasar, gangguan pendengaran progresif adalah ketika kehilangan pendengaran (ringan atau sebaliknya) telah didiagnosis dan menjadi lebih buruk. Pada anak-anak kecil yang mungkin tidak dapat mengungkapkan secara verbal perubahan dalam pendengaran mereka, orang tua perlu diberitahu tentang jenis gejala yang harus diperhatikan untuk itu dapat menunjukkan perubahan dalam audiensi, mengetahui faktor risiko dan penyebab potensial, dan membangun hubungan dengan audiolog pediatrik untuk secara hati-hati memantau pendengaran anak mereka.
Faktor risiko
Diketahui
Banyak faktor risiko yang diketahui untuk gangguan pendengaran progresif pada anak-anak ada. Hanya beberapa termasuk memiliki keluarga dengan riwayat gangguan pendengaran, dilahirkan prematur, atau memiliki cacat fisik pada kepala atau telinga. Jika ibu mendapatkan infeksi tertentu saat ia hamil atau ketika ia melahirkan, itu juga dapat mengakibatkan gangguan pendengaran yang progresif.
Bahkan jika tes pendengaran bayi baru lahir "normal," Komite Bersama pada Pendengaran Bayi merekomendasikan bahwa setiap bayi baru lahir yang memiliki faktor risiko yang diketahui untuk gangguan pendengaran progresif harus memiliki pendengaran yang diuji sebelum bayi berusia tiga tahun. Ini karena bayi mungkin memiliki gangguan pendengaran ringan yang tidak terdeteksi yang memburuk setelah lahir.
Belum dikonfirmasi
Sebuah penelitian dilakukan pada anak-anak yang lahir dengan infeksi cytomegalovirus (CMV), penyebab gangguan pendengaran progresif yang diketahui. Para peneliti dalam penelitian ini ingin melihat apakah mereka dapat mengidentifikasi faktor unik apa pun yang dapat berfungsi sebagai "peringatan" bahwa bayi berisiko mengalami gangguan pendengaran progresif.
Pertama, para peneliti melihat data untuk 21 bayi yang lahir antara 1994 dan 1998 untuk melihat berapa banyak CMV hadir dalam air kencing mereka selama bulan pertama setelah kelahiran. Hampir dua tahun kemudian, bayi yang sama ditindaklanjuti untuk melihat apakah ada yang mengalami gangguan pendengaran progresif. Sembilan dari bayi-bayi itu mengalami gangguan pendengaran.
Sembilan bayi itu memiliki lebih banyak CMV dalam air kencing mereka ketika mereka masih bayi. Penulis penelitian merasakan hasil menunjukkan "hubungan yang signifikan" antara jumlah CMV dalam urin dan perkembangan gangguan pendengaran.
Gejala
Keluarga dengan anak-anak yang mengalami gangguan pendengaran progresif telah mencatat gejala-gejala tertentu: Audiogram anak mereka berubah menjadi buruk, atau anak mereka tampaknya tidak mendengar apa yang dapat didengar oleh anak, atau pembicaraan anak berubah.
Penyebab
Bayi dapat lahir dengan virus cytomegalovirus, yang diketahui menyebabkan gangguan pendengaran progresif. Pada anak-anak, mungkin juga disebabkan oleh faktor keturunan, seperti Connexin 26 ; beberapa penelitian telah menemukan kasus gangguan pendengaran progresif ketika Connexin 26 hadir. Para peneliti juga mengidentifikasi gen PRPS1 pada laki-laki, gen yang dikaitkan dengan DFN2, penyebab gangguan pendengaran progresif yang jarang diketahui.
Lebih banyak penyebab termasuk sindrom tertentu, seperti sindrom Pendred, sindrom Alport, dan sindrom Usher . Masalah kongenital (saat lahir), seperti malformasi telinga bagian dalam, juga dapat menyebabkan gangguan pendengaran yang progresif. Sindrom Mondini adalah salah satu malformasi tersebut.
Penelitian
Adakah cara untuk menghentikan gangguan pendengaran karena perkembangan pada bayi?
Mungkin. Dua penelitian kecil pada bayi baru lahir dengan infeksi CMV menunjukkan kemungkinan bahwa obat gansiklovir dapat mencegah atau mengurangi gangguan pendengaran progresif. Studi pertama melibatkan sembilan bayi, lima di antaranya sudah mengalami gangguan pendengaran. Bayi-bayi ini diberi kombinasi gansiklovir intravena plus oral. Hasilnya adalah dua tahun kemudian, tidak ada bayi yang mengalami gangguan pendengaran progresif, dan dua bayi benar-benar mendapatkan kembali pendengaran.
Dalam studi kedua, 25 bayi baru lahir diberikan gansiklovir intravena selama enam minggu. Ketika bayi diperiksa pada usia enam bulan, mereka tidak mengalami gangguan pendengaran lebih lanjut.
Namun, ketika bayi berusia setidaknya satu tahun, lima dari mereka telah mengalami gangguan pendengaran progresif. Peneliti studi itu bertanya-tanya apakah masa pengobatan yang lebih lama dari enam minggu akan mencegah kelima bayi itu dari kehilangan pendengaran lebih banyak.
Pengobatan
Anak-anak dengan gangguan pendengaran progresif dapat diobati dengan alat bantu dengar atau implan koklea .
Seberapa efektif implan koklea sebagai pengobatan? Sebuah penelitian di Inggris dilakukan terhadap tujuh anak yang mengalami gangguan pendengaran progresif dan menggunakan alat bantu dengar. Tiga dari anak-anak menerima implan koklea sebagai anak-anak, dan empat lainnya mendapatkan mereka sebagai remaja. Beberapa anak-anak telah mengalami gangguan pendengaran selama bertahun-tahun sebelum mengalami kehilangan pendengaran lebih lanjut secara tiba-tiba, sementara yang lain lahir dengan gangguan pendengaran yang berkembang menjadi tuli yang mendalam, sehingga membutuhkan implan. Setelah ditanam, ketujuh anak muda memiliki hasil yang bagus. Studi ini mengilustrasikan potensi positif bagi anak-anak yang telah mendengar pengguna bantuan dengan keterampilan pendengaran yang dikembangkan dengan baik, untuk melakukannya dengan sangat baik dengan implan koklea.
Sumber:
Gangguan pendengaran terkait usia. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Di Luar Pemindaian Pendengaran Bayi: Mengenali Tanda-Tanda Kehilangan Gangguan Pendengaran yang Terlambat pada Bayi dan Anak-Anak Kecil. Rumah Sakit Penelitian Anak Kota Nasional. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Implantasi koklea untuk gangguan pendengaran progresif. (Laporan Singkat). Archives of Disease in Childhood 88.8 (Agustus 2003): p708 (4).
Faktor risiko tinggi untuk keterlambatan pendengaran yang terlambat, terlambat dan / atau progresif. Departemen Kesehatan Vermont. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. Fork di Jalan: Hearing Loss ProgressiveHands and Voices. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Mutasi Kehilangan Fungsi pada Gen PRPS1 Menyebabkan Jenis Tulangan Sensorineural Nonsyndromic X-linked, DFN2. American Journal of Human Genetics, Volume 86, Edisi 1, 65-71, 17 Desember 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Diakses Juli 2011.
Prediktor gangguan pendengaran pada anak-anak dengan infeksi sitomegalovirus kongenital yang simtomatik. Pediatrik 110,4 (Okt 2002): p762 (6).
Mencegah gangguan pendengaran karena CMV. (ID berkonsultasi) (cytomegalovirus kongenital). Pediatric News 38.7 (Juli 2004)
Laporan dan Rekomendasi: Lokakarya NIDCD tentang Infeksi Cytomegalovirus Bawaan dan Kehilangan Pendengaran. Lembaga Nasional Ketulian dan Gangguan Komunikasi Lainnya. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Diperbarui oleh Melissa Karp, Au.D.