Temuan Sarcoid-Lymphoma Syndrome

Masih agak misteri, sarkoidosis adalah penyakit penyebab yang tidak diketahui - meskipun respon imun dan gen kerentanan seseorang diyakini menjadi penting. Sarkoidosis, kadang-kadang hanya disebut sarkoid, mengarah ke pola peradangan yang dapat dikenali di bawah mikroskop dan dapat mempengaruhi berbagai organ tubuh. Sarkoidosis dapat memengaruhi organ apa pun, tetapi lebih mungkin memengaruhi situs-situs berikut:

Sarkoidosis juga dikenal karena potensinya untuk mempengaruhi mata dan hati. Kurang umum, jantung dan otak mungkin terpengaruh, menyebabkan komplikasi serius.

Dari perspektif sel dan jaringan, ciri khas sarkoidosis adalah sesuatu yang disebut granuloma. Granuloma adalah kumpulan sel yang, di bawah mikroskop, terlihat sangat mirip dengan yang digunakan tubuh untuk melawan infeksi seperti tuberkulosis.

Tidak semua orang dengan sarkoidosis memerlukan pengobatan, dan seringkali hilang tanpa pengobatan, tetapi dalam kasus lain, dapat menyebabkan penyakit berat. Ketika fungsi organ terpengaruh, misalnya, berbagai obat yang dirancang untuk menekan sistem kekebalan tubuh dapat digunakan.

Gejala mungkin berhubungan dengan organ yang terlibat dalam penyakit, atau mungkin ada gejala umum seperti kelelahan, demam, pembengkakan kelenjar getah bening, dan penurunan berat badan . Keterlibatan paru-paru sangat umum dan gejala mungkin termasuk batuk kering yang menetap, sesak napas, mengi atau nyeri dada.

Beberapa orang dengan sarkoidosis mengembangkan gejala-gejala kulit seperti ruam yang terdiri dari benjolan merah-ungu yang lebih merah atau lebih gelap.

Limfoma

Limfoma adalah salah satu "kanker darah," atau keganasan hematologi, istilah yang juga termasuk leukemia dan mieloma . Limfoma adalah kanker sel darah putih limfosit. Ada banyak jenis limfoma.

Sebagian besar, tetapi tidak semua, limfoma mulai di kelenjar getah bening.

Dua kategori besar limfoma adalah limfoma Hodgkin (HL) dan non-Hodgkin (NHL). Kedua kategori memiliki banyak jenis dan subtipe dalam, dengan berbagai fitur penyakit dan prognosis.

Baik limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin dapat mempengaruhi kelenjar getah bening dada - daerah dekat jantung yang disebut mediastinum. Sarkoidosis juga sering melibatkan area ini.

Sarkoidosis dan limfoma

Selama beberapa dekade, para peneliti bertanya-tanya tentang hubungan antara sarcoidosis dan limfoma. Hubungan ini tetap agak misterius bahkan saat ini, karena sejumlah alasan.

Menurut sekelompok peneliti termasuk Ishida dan rekannya, “Subtipe yang paling umum dari limfoma ganas yang terkait dengan sarkoidosis adalah limfoma Hodgkin, tetapi difus limfoma sel B besar, limfoma folikuler, dan multiple myeloma juga dapat terlibat dalam sindrom sarcoidosis-limfoma. "Istilah" sindrom Sarcoid-limfoma "diciptakan untuk menggambarkan temuan ini.

Tanda-tanda granuloma sarcoidosis adalah kumpulan sel imun yang teratur dan terkendali yang dikelilingi oleh limfosit. Rupanya, limfoma kadang-kadang dapat menyimpan granuloma “sarcoidal” dalam kanker - dan perubahan ini, meskipun jarang, diduga mungkin mencerminkan reaksi kekebalan terhadap tumor kanker, dan bukan penyakit sistemik, sarkoidosis.

Makalah yang diterbitkan dalam beberapa tahun terakhir telah mencatat bahwa membedakan antara sarkoidosis yang berhubungan dengan tumor dan sarkoidosis sistemik yang sebenarnya mungkin bermasalah.

Baik sarcoidosis dan limfoma memiliki potensi untuk “menyala” pada PET scan, menambah kompleksitas dan potensi untuk membingungkan satu entitas untuk yang lain. Para peneliti menyerukan penelitian lebih lanjut untuk memperbaiki aplikasi klinis FDG-PET / CT pada pasien dengan sarkoidosis.

Singkatnya, banyak pertanyaan mengenai sindrom sarcoidosis-limfoma tetap tidak terjawab.

> Sumber:

Ishida M, Hodohara K, Furuya A, dkk. Granuloma sarcoidal di kelenjar getah bening mediastinum setelah pengobatan untuk limfoma zona marginal esofagus: laporan kasus dengan peninjauan konsep sindrom sarcoidosis-limfoma. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.

Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Penyakit autoimun pada individu dan anggota keluarga dekat dan kerentanan terhadap limfoma non-Hodgkin. Arthritis Rheum . 2008; 58: 657–666.

Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Analisis keterkaitan sarkoidosis terkait-keganasan. Dada. 1995; 107: 605–613

National Heart Lung and Blood Institute. Apa itu sarkoidosis? Diakses Januari 2016.

Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sindrom sarcoid-limfoma. Clin Limfoma Myeloma Leuk . 2010; 10: 241–247.