Gangguan sumsum tulang
Pada anemia aplastik (AA), sumsum tulang berhenti membuat cukup sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit. Anemia aplastik dapat muncul pada usia berapa pun tetapi didiagnosis lebih sering pada anak-anak dan dewasa muda. Gangguan ini terjadi pada sekitar dua hingga enam individu per juta penduduk di seluruh dunia.
Sekitar 20% dari individu mengalami anemia aplastik sebagai bagian dari sindrom yang diturunkan seperti Fanconi anemia , dyskeratosis congenita, atau Blackfan Diamond anemia .
Sebagian besar individu (80%) telah mengalami anemia aplastik, yang berarti bahwa itu disebabkan oleh infeksi seperti virus hepatitis atau Epstein-Barr, paparan racun terhadap radiasi dan bahan kimia, atau obat-obatan seperti kloramfenikol atau fenilbutazon. Penelitian menunjukkan anemia aplastik mungkin merupakan hasil dari gangguan autoimun.
Gejala
Gejala-gejala anemia aplastik datang perlahan. Gejala-gejalanya berhubungan dengan rendahnya tingkat sel darah:
- Jumlah sel darah merah yang rendah menyebabkan anemia, dengan gejala seperti sakit kepala, pusing, kelelahan, dan pucat (pucat)
- Jumlah trombosit yang rendah (diperlukan untuk pembekuan darah) menyebabkan perdarahan yang tidak biasa dari gusi, hidung, atau memar di bawah kulit (bintik kecil yang disebut petechiae)
- Jumlah sel darah putih yang rendah (diperlukan untuk melawan infeksi) menyebabkan infeksi berulang atau penyakit yang tersisa.
Diagnosa
Gejala-gejala anemia aplastik sering menunjukkan jalan menuju diagnosis. Dokter akan mendapatkan jumlah sel darah lengkap (CBC) dan darah akan diperiksa di bawah mikroskop (blood smear).
CBC akan menunjukkan rendahnya tingkat sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit dalam darah. Melihat sel di bawah mikroskop akan membedakan anemia aplastik dari gangguan darah lainnya.
Selain tes darah, biopsi sumsum tulang belakang (sampel) akan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop.
Pada anemia aplastik, ini akan menunjukkan beberapa sel darah baru yang terbentuk. Memeriksa sumsum tulang juga membantu membedakan anemia aplastik dari gangguan sumsum tulang lainnya, seperti kelainan myelodysplastic atau leukemia.
Pementasan
Klasifikasi atau pementasan penyakit didasarkan pada kriteria Kelompok Studi Anlami Aplastik Internasional, yang mendefinisikan tingkat sesuai dengan jumlah sel darah yang ada dalam tes darah dan biopsi sumsum tulang. Anemia aplastik tergolong sedang (MAA), berat (SAA), atau sangat berat (VSAA).
Pengobatan
Untuk individu muda dengan anemia aplastik, transplantasi sumsum tulang atau sel induk menggantikan sumsum tulang yang rusak dengan sel-sel pembentuk darah yang sehat. Transplantasi membawa banyak risiko, sehingga kadang-kadang tidak digunakan sebagai perawatan untuk orang setengah baya atau lanjut usia. Sekitar 80% individu yang menerima transplantasi sumsum tulang mengalami pemulihan total.
Untuk individu yang lebih tua, pengobatan anemia aplastik berfokus pada menekan sistem kekebalan dengan Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (siklosporin), atau Solu-Medrol (methylprednisolone), sendiri atau dalam kombinasi. Tanggapan terhadap terapi obat lambat, dan sekitar sepertiga dari individu mengalami kekambuhan, yang dapat merespon obat putaran kedua.
Individu dengan anemia aplastik akan dirawat oleh spesialis darah (hematologi).
Karena individu dengan anemia aplastik memiliki jumlah sel darah putih yang rendah, mereka berisiko tinggi untuk infeksi. Oleh karena itu, mencegah infeksi, dan memperlakukan mereka dengan cepat setelah itu terjadi, adalah penting.
Sumber:
"Anemia Aplastik." Tentang Penyakit. 10 Nov 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2 Des 2006