Evans Syndrome adalah kombinasi dari dua atau lebih gangguan hematologi kekebalan di mana sistem kekebalan tubuh Anda menyerang sel darah putih Anda, sel darah merah dan / atau trombosit. Ini termasuk imun thrombocytopenia (ITP) , anemia hemolitik autoimun (AIHA) , dan / atau neutropenia autoimun (AIN). Diagnosis ini mungkin terjadi pada saat yang bersamaan tetapi dapat juga terjadi pada pasien yang sama pada dua waktu yang berbeda.
Sebagai contoh, jika Anda didiagnosis dengan ITP dan kemudian dua tahun kemudian didiagnosis dengan AIHA, Anda akan mengalami Evans Syndrome.
Gejala
Dalam sebagian besar keadaan, Anda telah didiagnosis dengan salah satu gangguan individu: ITP, AIHA, atau AIN. Evans Syndrome menyajikan seperti salah satu gangguan individu. Gejala akan termasuk:
Jumlah trombosit yang rendah (trombositopenia) adalah yang paling umum:
- Meningkat memar
- Perdarahan yang meningkat: darah melepuh di mulut, mimisan, perdarahan gusi, darah dalam urin atau tinja
- Bintik merah kecil di kulit yang disebut petechiae
Anemia:
- Kelelahan atau kelelahan
- Sesak napas
- Denyut jantung yang meningkat (takikardia)
- Menguningnya kulit (jaundice) atau mata (scleral icterus)
- Urin gelap (teh atau cokelat cola)
Hitung neutrofil rendah (neutropenia):
- Demam
- Infeksi kulit atau mulut
- Seringkali tidak ada gejala
Mengapa Sindrom Evans Menyebabkan Darah Saya Hitung Menjadi Rendah?
Evans Syndrome adalah penyakit autoimun.
Untuk beberapa alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan Anda salah mengidentifikasi sel darah merah Anda, trombosit, dan / atau neutrofil sebagai "asing" dan menghancurkannya. Tidak sepenuhnya dipahami mengapa beberapa orang hanya memiliki satu sel darah yang terpengaruh, seperti pada ITP, AIHA, atau AIN, dibandingkan lebih dari satu dalam Evans Syndrome.
Diagnosa
Karena kebanyakan orang dengan Evans Syndrome sudah membawa salah satu diagnosa, presentasi yang lain sama dengan Evans Syndrome. Misalnya, jika Anda telah didiagnosis dengan ITP dan mengalami anemia, dokter Anda akan perlu menentukan penyebab anemia Anda. Jika anemia Anda ditemukan karena AIHA, Anda akan didiagnosis dengan Evans Syndrome.
Karena gangguan ini mempengaruhi jumlah darah Anda, hitung darah lengkap (CBC), adalah langkah pertama dalam pengerjaan. Dokter Anda mencari bukti anemia (hemoglobin rendah), trombositopenia (jumlah trombosit rendah) atau neutropenia (jumlah neutrofil rendah, sejenis sel darah putih). Darah Anda akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencoba mengidentifikasi penyebabnya. ITP dan AIN adalah diagnosis eksklusi yang berarti tidak ada satu pun tes diagnostik spesifik. Dokter Anda harus mengesampingkan penyebab lain terlebih dahulu. AIHA dikonfirmasi oleh beberapa tes, terutama tes yang disebut DAT (tes antiglobulin langsung). DAT mencari bukti bahwa sistem kekebalan tubuh menyerang sel darah merah.
Perawatan
Ada daftar panjang kemungkinan perawatan. Perawatan diarahkan pada sel darah tertentu yang terkena dan apakah Anda memiliki gejala apa pun (perdarahan aktif, sesak napas, peningkatan denyut jantung, infeksi):
- Steroid: Obat seperti prednison telah digunakan selama bertahun-tahun dalam berbagai gangguan autoimun. Mereka adalah pengobatan lini pertama untuk AIHA dan juga digunakan dalam ITP. Sayangnya, jika Anda memiliki Evans Syndrome, Anda mungkin memerlukan steroid untuk jangka waktu lama yang dapat mengakibatkan masalah lain seperti tekanan darah tinggi (hipertensi) dan gula darah tinggi (diabetes). Untuk alasan ini, dokter Anda mungkin mencari terapi alternatif.
- Imunoglobulin intravena (IVIG): IVIG adalah pengobatan lini pertama untuk ITP. Pada dasarnya, IVIG mengalihkan sistem kekebalan Anda untuk sementara sehingga trombosit tidak hancur dengan cepat. IVIG tidak efektif dalam AIHA atau AIN.
- Splenektomi: Limpa adalah lokasi utama penghancuran sel darah merah, trombosit, dan neutrofil di Evans Syndrome. Pada beberapa pasien, operasi pengangkatan limpa mungkin meningkatkan jumlah darah, tetapi ini mungkin hanya sementara.
- Rituximab: Rituximab dalam obat yang disebut antibodi monoklonal. Ini mengurangi B-limfosit Anda (sel darah putih yang membuat antibodi), yang dapat meningkatkan jumlah darah Anda.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF adalah obat yang digunakan untuk menstimulasi sumsum tulang untuk membuat lebih banyak neutrofil. Kadang-kadang digunakan untuk meningkatkan jumlah neutrofil di AIN, terutama jika Anda memiliki infeksi.
- Obat imunosupresif: Obat -obat ini menghambat sistem kekebalan tubuh. Ini termasuk obat-obatan seperti mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Apa Kemungkinan Bahwa Saya Akan Sembuh?
Meskipun pasien dapat menanggapi perawatan individu dengan peningkatan jumlah darah, respons ini jika sering sementara membutuhkan perawatan tambahan.
> Sumber:
> Schrier SL. Anemia hemolitik autoimun yang hangat: Pengobatan di UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.