Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) adalah gangguan neurologis inflamasi. Ini menyebabkan masalah signifikan dengan keterampilan motorik, gerakan mata, perilaku, gangguan bahasa dan masalah tidur. Sering datang tiba-tiba dan biasanya kronis; jika Anda telah didiagnosis dengan sindrom opsoclonus-myoclonus, kemungkinan akan bertahan sepanjang hidup Anda.
Namanya menggambarkan gejala-gejalanya: opsoclonus adalah gerakan mata bergoyang dan mioklonus berarti kedutan otot tak sadar. Ia juga dikenal sebagai "sindrom Kinsbourne" atau "menari-mata-menari-kaki."
Siapa yang Berisiko
Dalam gangguan autoimun , tubuh menyerang sel-sel sehatnya sendiri. Sindroma opsoclonus-myoclonus dihasilkan dari gangguan autoimun di mana antibodi tubuh merespons baik infeksi virus atau tumor yang disebut neuroblastoma. Dalam kedua kasus, antibodi akhirnya menyerang sel-sel otak juga, dan ini menyebabkan kerusakan yang menghasilkan gejala.
Sindrom opsoclonus-myoclonus paling sering terjadi pada anak-anak. Balita adalah kelompok usia di mana neuroblastoma paling sering berkembang; sekitar empat persen dari anak-anak ini akan mengembangkan OMS. Setiap anak yang memiliki OMS akan diuji untuk melihat apakah dia memiliki tumor, bahkan jika sakit dengan infeksi virus karena keduanya sering bersama-sama.
Pengobatan
Perhatian utama dengan sindrom opsoclonus-myoclonus adalah diagnosis dini dan pengobatan untuk mencapai remisi dan pemulihan neurologis. Jika seorang anak memiliki sindrom opsoklonus-mioklonus dan memiliki tumor, tumor biasanya diangkat secara operasi. Biasanya, tumor berada pada tahap awal dan kemoterapi atau terapi radiasi tidak diperlukan.
Kadang-kadang ini meningkatkan atau menghilangkan gejala. Pada orang dewasa, pengangkatan tumor seringkali tidak membantu dan gejalanya bahkan bisa bertambah buruk.
Perawatan lain termasuk:
- Suntikan hormon adrenokortikotropik (ACTH)
- Immunoglobulin intravena - persiapan komersial antibodi dari donor darah yang sehat
- Azathioprine (Imuran) - menekan sistem kekebalan tubuh, yang memperlambat produksi antibodi
- Steroid oral dan intravena, seperti prednison, dexamethasone, dan hidrokortison
- Kemoterapi seperti siklofosfamid dan methotrexate, untuk anak-anak dengan neuroblastoma
- Apheresis terapeutik - bertukar plasma darah
- Immunoadsorpsi - membersihkan antibodi dari darah telah dicoba pada orang dewasa dengan OMS.
Perawatan yang berkelanjutan seringkali diperlukan untuk mengelola gejala secara terus-menerus dan meminimalkan risiko tumor kembali.
Prognosa
Orang-orang dengan kemungkinan terbesar untuk kembali normal setelah perawatan adalah mereka yang memiliki gejala paling ringan. Mereka yang memiliki gejala yang lebih parah dapat meringankan ototnya (myoclonus) tetapi mengalami kesulitan dalam koordinasi. Masalah lain yang muncul dari cedera otak, seperti masalah belajar dan perilaku, gangguan hiperaktivitas perhatian-defisit (ADHD) dan gangguan obsesif-kompulsif, dapat terjadi, dan ini mungkin memerlukan perawatan mereka sendiri.
Anak-anak dengan gejala OMS yang paling parah mungkin memiliki kerusakan otak permanen yang dapat menyebabkan cacat fisik dan mental.
Prevalensi
Opsoclonus-Myoclonus Syndrome sangat jarang; hanya 1 juta orang yang diyakini memiliki masalah di dunia. Ini biasanya terlihat pada anak-anak dan orang dewasa, tetapi dapat mempengaruhi orang dewasa juga. Ini terjadi sedikit lebih sering pada anak perempuan daripada anak laki-laki dan biasanya hanya didiagnosis setelah usia 6 bulan.
Sumber:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka, 2016.