Penyakit Neuron Progresif Motorik
Primary lateral sclerosis (PLS) adalah penyakit degeneratif motorik degeneratif progresif. PLS mempengaruhi sel-sel saraf di dalam tubuh yang mengontrol pergerakan otot secara sukarela, yang disebut neuron motorik. Seiring waktu, neuron motorik ini kehilangan kemampuannya untuk berfungsi, menyebabkan kelemahan yang tidak nyeri tetapi progresif dan kekakuan otot.
Tidak diketahui mengapa PLS terjadi, atau tepatnya bagaimana sel-sel saraf dihancurkan.
Sklerosis lateral primer tampaknya dimulai setelah 40 hingga 50 tahun. Tidak diketahui berapa banyak orang di dunia yang dipengaruhi oleh PLS, tetapi sangat jarang.
Gejala
Hilangnya sel-sel saraf menyebabkan otot menjadi kaku dan sulit bergerak. Biasanya, masalah otot mulai di kaki dan menggerakkan tubuh ke batang, lengan, dan otot di wajah dan leher. Perkembangan PLS bervariasi dari satu kasus ke kasus lainnya — Beberapa mungkin berkembang pesat dalam beberapa tahun atau lambat dalam beberapa dekade.
Gejala Awal. Dalam banyak kasus, gejala pertama dari PLS adalah kelemahan otot dan kekakuan di tungkai bawah. Gejala awal lainnya termasuk:
- Satu kaki biasanya terpengaruh lebih dari yang lain, dengan perkembangan lambat ke kaki yang lain
- Pergerakan kaki yang lambat dan kaku karena spasme otot yang tidak disadari (spastisitas)
- Kesulitan berjalan dan mempertahankan keseimbangan, seperti tersandung atau terhuyung-huyung
- Kram otot-otot yang terkena
- Kecanggungan umum
Gejala Progresif. Individu yang terkena mungkin mengalami lebih banyak kesulitan dalam berjalan. Penggunaan tongkat atau perangkat sejenis untuk membantu berjalan mungkin diperlukan. Dalam beberapa kasus, gejala lain mungkin mendahului perkembangan kelemahan otot di kaki. Gejala lain mungkin termasuk:
- Otot kejang di tangan atau di pangkal otak.
- Otot spasme yang menyakitkan di kaki, punggung, atau leher
- Kesulitan menggerakkan lengan dan melakukan tugas-tugas seperti menyisir rambut atau menyikat gigi
- Kesulitan membentuk kata-kata (dysarthria) atau berbicara
- Kesulitan menelan (disfagia)
- Kehilangan kontrol kandung kemih di akhir perjalanan sklerosis lateral primer
Gejala-gejala perlahan memburuk dari waktu ke waktu.
Diagnosa
Tidak ada tes khusus untuk sklerosis lateral primer, sehingga sebagian besar waktu diagnosis terjadi sebagai hasil menghilangkan kemungkinan penyebab lain dari gejala. Karena amyotrophic lateral sclerosis (ALS, atau penyakit Lou Gehrig) lebih dikenal, dan karena kedua penyakit ini sering menunjukkan gejala yang sama, PLS sering bingung dengan ALS.
Pengobatan
Saat ini tidak ada obat untuk PLS, sehingga pengobatan difokuskan untuk mengurangi gejala gangguan. Perawatan untuk PLS meliputi:
- Obat-obatan seperti Baclofen dan Tizanidine untuk mengurangi kejang otot
- Perawatan obat untuk mengatasi kehilangan kontrol kandung kemih
- Terapi fisik dan okupasi untuk membantu mengurangi kejang, meningkatkan mobilitas, dan menyediakan perangkat untuk membantu berjalan dan makan
- Terapi wicara untuk membantu berbicara
- Orthotics dan sisipan sepatu untuk meredakan kiprah dan masalah kaki
Mendukung
Sklerosis lateral primer membawa cacat progresif dan kehilangan fungsi tetapi tidak mempengaruhi pikiran atau mempersingkat masa hidup pasien secara langsung. Untuk alasan ini, kelompok pendukung seperti Yayasan Paraplegia Spastik untuk pasien dan keluarga mereka adalah kunci untuk beradaptasi dengan beban fisik dan emosional penyakit.
> Sumber:
Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke. NINDS Halaman Informasi Sklerosis Lateral Utama.
Yayasan Paraplegia Spastik. Tentang PLS.
Yayasan Paraplegia Spastik. Perawatan dan Terapi.
Organisasi Nasional untuk Penyakit Langka. Sklerosis Lateral Utama.