Gangguan otak menjadi mematikan dari waktu ke waktu
Penyakit Creutzfeldt-Jakob menjadi berita utama di tahun 2000 ketika banyak kasus yang pecah di Inggris. Kasus-kasus itu terkait dengan makanan yang terkontaminasi dengan ensefalopati spongiform sapi (BSE), penyakit prion yang menyebabkan varian CJD, atau dikenal sebagai penyakit "sapi gila".
Publik memiliki alasan yang baik untuk khawatir tentang transmisi BSE ke manusia.
Penyakit varian Creutzfeldt-Jakob, seperti jenis penyakit Creutzfeldt-Jakob lainnya , adalah gangguan neurologis yang selalu berkembang dan selalu fatal. Tetapi penyakit ini sangat jarang: Dari Oktober 1996 hingga Maret 2011, hanya 175 kasus vCJD dilaporkan di Inggris, 25 di Perancis, 5 di Spanyol, 4 di Irlandia, masing-masing 3 di Belanda dan Amerika Serikat ( USA), masing-masing 2 di Kanada, Italia dan Portugal, dan masing-masing di Jepang, Arab Saudi dan Taiwan.
Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit (CDC) memantau insiden di Amerika Serikat dari semua jenis penyakit Creutzfeldt-Jakob.
Berbagai Jenis Penyakit, Selalu Fatal
Tidak ada obat untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob, yang dapat terjadi pada seseorang dengan salah satu dari tiga cara:
- Sekitar 10 hingga 15 persen kasus diwariskan, yang dihasilkan dari mutasi gen.
- Sebagian besar kasus tampaknya muncul secara sporadis, pada seseorang yang tidak memiliki riwayat penyakit dalam keluarga.
- Sebagian kecil kasus terjadi melalui infeksi, melalui kontak dengan jaringan otak yang terinfeksi. Ada beberapa kasus yang didokumentasikan yang terjadi sebagai konsekuensi yang tidak diinginkan dari prosedur medis.
Penyakit Creutzfeldt-Jakob tidak menular dengan cara normal, seperti bersin atau batuk - tidak ada kasus pasangan atau anggota keluarga yang diketahui dari orang yang terinfeksi tertular penyakit.
Produk Daging Sapi yang Terkontaminasi
Kasus varian penyakit Creutzfeldt-Jakob tampaknya terkait dengan mengonsumsi produk daging sapi yang terkontaminasi di Eropa. Penyakit yang sama, ketika terjadi pada domba, disebut "scrapie." Diyakini bahwa produk domba yang terinfeksi scrapie digunakan dalam pakan ternak, dan begitulah bagaimana ternak menjadi terinfeksi.
Para ilmuwan telah menemukan bahwa apa yang menyebabkan BSE, scrapie, dan penyakit Creutzfeldt-Jakob bukanlah virus atau bakteri seperti pada penyakit lain, tetapi agen protein yang disebut prion. The prion mengubah protein normal menjadi yang menular, mematikan.
Efek pada Otak
Karena penyakit Creutzfeldt-Jakob mempengaruhi otak, gejala yang dihasilkannya bersifat neurologis. Ini mungkin mulai secara halus dengan insomnia, depresi, kebingungan, perubahan kepribadian dan perilaku, dan masalah dengan ingatan, koordinasi, dan penglihatan. Seiring berjalannya waktu, orang tersebut dengan cepat mengembangkan demensia dan gerakan menyentak yang tidak teratur yang disebut mioklonus.
Pada tahap akhir penyakit, pasien kehilangan semua fungsi mental dan fisik, penyimpangan menjadi koma, dan akhirnya mati. Perjalanan penyakit biasanya memakan waktu satu tahun. Penyakit ini umumnya mempengaruhi orang-orang antara usia 50 hingga 75 tahun, namun, varian penyakit Creutzfeldt-Jakob telah mempengaruhi orang-orang pada usia yang lebih muda - bahkan remaja (usia telah berkisar dari 18 hingga 53 tahun).
Sulit untuk Mendiagnosis
Tidak ada, belum, tes medis definitif untuk mendiagnosis penyakit Creutzfeldt-Jakob, dan konfirmasi penyakit hanya dapat dilakukan setelah kematian melalui otopsi. Karena penyakit ini langka, beberapa dokter mungkin bahkan tidak menganggapnya sebagai diagnosis dan mungkin kesalahan gejala untuk gangguan otak lainnya seperti Alzheimer atau penyakit Huntington . Para ilmuwan menyarankan bahwa pengujian laboratorium baru dan canggih di masa depan akan dapat mendeteksi prion dalam darah atau jaringan orang yang terinfeksi.
Sumber:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Kemajuan terbaru dalam diagnosis pra-mortem penyakit Creutzfeldt-Jakob." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)." NCIDOD. 29 Nov 2006. Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit. 28 Des 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnosis varian baru penyakit Creutzfeldt-Jakob." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Risiko memperoleh penyakit Creutzfeldt-Jakob dari transfusi darah: Tinjauan sistematis studi kasus-kontrol." BMJ 321 (2000): 17-19.