Dysautonomia dan Masalah dengan Sistem Syaraf Otonomis
Sistem saraf otonom mengendalikan fungsi tubuh yang penting seperti detak jantung dan tekanan darah yang membuat kita tetap hidup tanpa pernah memikirkannya. Hampir semua gangguan medis dapat mempengaruhi sistem saraf otonom dalam beberapa cara, meskipun relatif sedikit penyakit menyerang sistem saraf otonom saja. Di bawah ini adalah beberapa bentuk disfungsi sistem saraf otonom yang paling umum, atau dysautonomia :
Paralisis otonom akut
Kelumpuhan otonom akut, pertama kali dijelaskan pada tahun 1975, tetap sangat jarang tetapi berfungsi sebagai contoh yang baik dari apa yang terjadi ketika semua fungsi saraf otonom dikompromikan. Gejala datang lebih dari seminggu atau beberapa minggu dengan kehilangan fungsi otonomik dan termasuk mata kering, hipotensi ortostatik , kurangnya air liur, impotensi, gangguan fungsi kandung kemih dan usus, dan nyeri perut dan muntah. Baik serabut parasimpatis dan simpatis terkena dampak, meskipun saraf lainnya tidak terganggu. Tusukan lumbal dapat menunjukkan protein tinggi pada CSF . Penyebabnya jarang ditemukan, meskipun kemungkinan penyakit autoimun mirip dengan sindrom Guillain-Barre . Perawatan terbaik tidak jelas, meskipun beberapa menyarankan perbaikan setelah pertukaran plasma, atau pemberian IVIG.
Hipotensi ortostatik idiopatik
Sebuah penyakit degeneratif yang langka, hipotensi ortostatik idiopatik terjadi pada pertengahan hingga akhir kehidupan dan melibatkan lesi di neuron simpatis pasca-ganglion, yang mencegah jantung dari mempercepat ketika diperlukan.
Ini sangat jarang; dysautonomia preganglionik sentral yang lebih umum melibatkan degenerasi bagian dari sumsum tulang belakang melalui mana serabut saraf otonom berjalan di tanduk lateral. Dalam kedua kasus, pengobatan dimulai dengan perubahan gaya hidup non-invasif, termasuk memakai stoking tekanan, dan perlahan-lahan beralih dari duduk ke berdiri.
Jika ini tidak mencukupi, obat-obatan seperti midodrine atau florinef mungkin diperlukan.
Hipotensi ortostatik sekunder
Dalam bentuk dysautonomia yang sangat umum ini, neuropati perifer, seperti yang ditemukan pada diabetes , juga berdampak pada sistem saraf otonom perifer. Ada berbagai penyebab lainnya, termasuk penggunaan alkohol berat, kekurangan nutrisi, atau paparan racun.
Disautonomia yang menyertai neuropati diabetik sangat umum dan dapat muncul dengan impotensi, diare, dan konstipasi, selain hipotensi ortostatik. Gejala-gejala ini mungkin atau mungkin tidak separah perubahan sensorik yang menyertainya yang disebabkan oleh neuropati perifer diabetik. Penting juga untuk dicatat bahwa neuropati perifer ini kadang-kadang mendahului diagnosis diabetes, dan beberapa tes laboratorium yang digunakan untuk mendiagnosis diabetes, seperti kadar hemoglobin A1c, mungkin masih dalam kisaran normal. Dengan kata lain, saraf perifer bisa lebih sensitif daripada tes diagnostik yang digunakan oleh dokter untuk mendeteksi diabetes.
Bentuk lain neuropati perifer, seperti yang disebabkan oleh amiloidosis , memiliki dysautonomias yang lebih kuat. Neuropati yang diturunkan yang disebabkan oleh penyakit Fabry (kekurangan alpha-galactosidase) juga dapat menyebabkan dysautonomia yang jelas.
Riley-Day Syndrome
Sementara sekitar seperempat orang di atas usia 65 tahun memiliki semacam dysautonomia seperti yang ditunjukkan oleh hipotensi ortostatik, dysautonomia jauh lebih jarang terjadi pada orang yang sangat muda. Satu pengecualian adalah dysautonomia mewarisi disebut sindrom Riley-Day.
Riley-Day Syndrome diwariskan secara resesif autosomal, yang berarti bahwa orang tua mungkin tidak terpengaruh meskipun anak memiliki penyakit. Gejala termasuk hipotensi postural, tekanan darah labil , pengaturan suhu yang buruk, hiperhidrosis, muntah siklik, labilitas emosional, dan penurunan sensitivitas nyeri. Gejala-gejala ini mungkin disebabkan oleh kegagalan migrasi seluler normal selama pengembangan.
Trauma dan Sistem Syaraf Otonomis
Saraf simpatis berjalan melalui sumsum tulang belakang di tempat yang disebut kolom sel intermediolateral. Jika kolom ini terganggu karena trauma dengan hipotensi, kehilangan keringat, kelumpuhan kandung kemih, dan ketidakmampuan gastrointestinal dapat terjadi; ini dikenal sebagai syok tulang belakang. Memberi nalokson tampaknya meredakan beberapa gejala: fungsi simpatis dan parasimpatik akan kembali setelah beberapa saat, tetapi mereka tidak lagi berada di bawah kendali struktur yang lebih tinggi. Misalnya, jika tekanan darah turun, pembuluh darah perifer tidak akan menyempit, karena ini bergantung pada komunikasi antara medulla di batang otak dan seluruh tubuh melalui sumsum tulang belakang. Namun, refleks lainnya akan tetap utuh. Jika kulit terjepit di lengan, misalnya, pembuluh darah di lengan itu akan menyempit, sehingga meningkatkan tekanan pada dahan itu.
Orang-orang yang tetraplegic sebagai hasil dari cedera tulang belakang juga bisa menderita apa yang disebut dysreflexia otonom. Tekanan darah meningkat, denyut jantung melambat, dan bagian-bagian di bawah lesi bisa memerah dan berkeringat berlebihan, selain kejang kaki dan pengosongan kandung kemih secara tidak sengaja. Disrefleksia otonom dapat mengancam jiwa jika tidak segera diobati.
Luka kepala yang parah atau pendarahan otak juga dapat melepaskan katekolamin adrenal dan meningkatkan nada simpatik. Kadang-kadang massa dapat menekan batang otak, menyebabkan hipertensi intens, pernapasan tidak teratur, dan memperlambat jantung dalam apa yang dikenal sebagai respon Cushing, indikator suram peningkatan tekanan intrakranial.
Dysautonomia Karena Obat dan Racun
Kejutan tulang belakang mirip dengan krisis otonom lainnya yang disebut "badai simpatik," yang mungkin disebabkan oleh penggunaan beberapa obat, seperti kokain. Banyak obat yang diresepkan bekerja dengan bertindak pada sistem saraf otonom, dan hal yang sama sayangnya benar banyak racun. Insektisida dan sarin organofosfat, misalnya, menyebabkan overaktivitas parasimpatis.
Dysautonomias Lainnya
Hiperhidrosis adalah gangguan yang kurang mengancam jiwa, tetapi masih berpotensi memalukan yang menyebabkan pengeluaran keringat yang tidak tepat. Sebaliknya, hasil anhidrosis terlalu sedikit berkeringat, yang bisa berbahaya jika menyebabkan overheat.
Fenomena Raynaud menyebabkan penurunan aliran darah ke jari-jari dingin dan sering dikaitkan dengan neuropati perifer atau penyakit jaringan ikat seperti skleroderma .
Disfungsi kandung kemih umum terjadi dan bisa diakibatkan berbagai macam masalah, termasuk dysautonomias. Persarafan kandung kemih adalah kompleks, dan tindakan buang air kecil yang tampaknya sederhana sebenarnya bergantung pada kerja sama yang erat antara fungsi saraf sukarela, simpatik, dan parasimpatik. Mungkin karena fungsi kandung kemih yang benar tergantung pada begitu banyak komponen yang berbeda, tidak mengherankan bahwa masalah adalah umum, dan dapat mencakup inkontinensia atau retensi urin.
Tidak mungkin untuk mengatasi semua aspek dysautonomia dalam satu artikel. Selain apa yang telah kita bahas, kadang-kadang hanya bagian tubuh, seperti mata (seperti pada sindrom Horner) atau anggota badan (seperti pada distrofi simpatik refleks) dapat terkena dampak. Artikel ini dapat berfungsi sebagai pengenalan umum, dan memacu bacaan lebih lanjut bagi mereka yang menginginkan lebih banyak informasi.
Sumber:
Adams and Victor's Principles of Neurology, edisi ke-9: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Neuroanatomy melalui Kasus Klinis. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002