Sindrom Orang Kaku

SPS Menyebabkan Kekakuan Otot dan Spasme

Sindrom orang kaku (juga disebut sindrom Moersch-Woltmann) atau SPS adalah gangguan sistem saraf yang langka di mana kekakuan otot datang dan pergi. Penelitian menunjukkan bahwa sindrom orang kaku juga merupakan gangguan autoimun, dan orang dengan sindrom sering memiliki gangguan autoimun seperti diabetes tipe 1 atau tiroiditis .

Sindrom orang kaku mempengaruhi laki-laki dan perempuan dan dapat dimulai pada usia berapa pun, walaupun diagnosis selama masa kanak-kanak jarang terjadi.

Tidak diketahui persis berapa banyak orang yang menderita karenanya.

Gejala Sindrom Orang Kaku

Gejala sindrom orang kaku mungkin termasuk:

Diagnosis Sindrom Orang Kaku

Gejala-gejalanya menunjukkan diagnosis. Namun, karena itu adalah gangguan langka, mungkin salah didiagnosis sebagai penyakit Parkinson , multiple sclerosis , fibromyalgia , atau gangguan psikologis.

Diagnosis kadang-kadang dapat dikonfirmasi oleh kehadiran antibodi anti-GAD, atau jenis antibodi lain ketika sindrom dikaitkan dengan kanker tertentu.

Namun, 35 persen pasien dengan sindrom orang kaku tidak memiliki antibodi dan tidak ada kanker terkait.

Tes lain dapat dilakukan, seperti hemoglobin A1C untuk memeriksa diabetes atau thyroid-stimulating hormone (TSH) untuk memeriksa tiroiditis. Tes otot (elektromiografi atau EMG) juga dapat dilakukan.

Pengobatan Sindrom Orang Kaku

Meskipun tidak ada obat untuk sindrom orang kaku, ada perawatan yang tersedia. Obat-obatan seperti azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril), atau baclofen (Lioresal) dapat digunakan. Gejala pada mereka yang menderita kanker terkait dapat membaik setelah tumor diangkat dan diberikan pengobatan steroid. Pertukaran plasma (plasmapheresis) membantu mengurangi gejala pada beberapa individu, tetapi pengobatan ini biasanya disediakan untuk mereka yang mengalami penurunan pernapasan yang mengancam jiwa. Untuk orang lain, imunoglobulin intravena (IVIg) sangat membantu. Terapi fisik dapat membantu meringankan gejala yang berhubungan dengan ketegangan otot yang lama, tetapi juga dapat memicu kejang otot. Kortikosteroid dapat membantu juga, meskipun mereka harus hati-hati diberikan kepada mereka dengan diabetes.

Sumber:

"NINDS Stiff Person Syndrome Information Page." Gangguan. 14 Februari 2007. Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.

Rodgers-Neame, Nancy. "Sindrom Orang Kaku." eMedicine. 20 Mar 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.

Autoantibodi ke protein sinaptik 128-kd pada tiga wanita dengan sindrom kaku dan kanker payudara. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; GF Bottazzo; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51

Heterogenitas autoantibodi pada sindrom kaku-manusia. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Juli; 34 (1): 57-64.

Sindrom kaku-responsif dan bergantung-kaku: studi klinis dan elektrofisiologi dari dua kasus. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Des; 9 (6): 559-66.