Primer Progressive Aphasia, atau PPA, adalah gangguan bahasa progresif akibat atrofi daerah frontal, parietal dan temporal otak, biasanya di sisi kiri. Ini adalah bentuk demensia yang secara khusus mempengaruhi bahasa dan bicara. Seseorang dikatakan memiliki PPA jika masalah bahasa adalah gejala yang paling mencolok yang diderita orang ini pada awal penyakit.
Seseorang dengan PPA mungkin mengalami masalah dengan produksi bahasa, sintaks, penamaan objek, atau pemahaman kata. Pidato adalah domain yang paling terganggu untuk pasien PPA selama diagnosis mereka, meskipun fungsi kognitif lainnya dapat terganggu juga dengan waktu. Penting untuk dicatat bahwa seorang individu tidak memiliki PPA jika masalah bahasa mereka adalah hasil dari sistem saraf non-degeneratif atau gangguan medis lainnya, atau jika afasia mereka dapat membaik seiring berjalannya waktu. PPA adalah, seperti namanya, penyakit progresif yang akan memburuk seiring waktu, dan ada tiga varian yang berbeda - nonfluen (juga disebut agrammatic), logopedi, dan semantik.
1. Nonfluent Varian PPA (nfvPPA)
Fitur inti dari varian ini adalah kurangnya tata bahasa dalam produksi ucapan dan pidato yang terhenti atau sulit. Seseorang mungkin hanya memiliki satu dari gejala-gejala ini dan masih didiagnosis tidak berguna.
“Kurangnya tata bahasa,” dalam kasus ini, dapat berarti penggunaan frasa singkat, sederhana, struktur kalimat yang salah, atau penggunaan infleksi yang salah secara konsisten. Kemampuan berbicara yang lambat, bekerja, dan tidak memiliki kualitas bicara normal yang berirama. Seseorang dengan varian nonfluen dapat dipaksa untuk berbicara pada tingkat yang sangat menurun karena kesulitan mereka membentuk kalimat atau menggunakan otot yang diperlukan untuk berbicara apa yang mereka pikirkan.
Beberapa pasien mungkin menggambarkan perasaan tahu apa yang ingin mereka katakan, tetapi tidak dapat membentuk kata-kata dengan benar dengan bibir dan lidah mereka.
2. Logopenic Variant PPA (lvPPA)
Mirip dengan pasien nonfluen, pasien logopenik mungkin tampak berbicara dengan cara yang lambat dan terhenti, tetapi jeda ini disebabkan oleh kesulitan dengan pencarian kata. Seseorang dengan varian logopenic akan berhenti berbicara bukan karena mereka memiliki masalah motor dengan berbicara, tetapi karena mereka tidak bisa menemukan kata spesifik yang ingin mereka katakan. Bahkan, kata "logopenia," berasal dari bahasa Yunani, berarti "kurang kata-kata." Individu dengan jenis PPA cenderung mengalami gangguan memori umum yang lebih besar daripada mereka dengan varian PPA lainnya. Ketika terlibat dalam obrolan ringan, gangguan bicara mungkin sulit untuk dideteksi, tetapi ketika diminta untuk memberikan kata-kata spesifik atau mengungkapkan jawaban atas pertanyaan yang lebih menantang, individu logopenic mungkin berjuang. Mereka mungkin mengambil jalan panjang yang tidak perlu di sekitar celah dalam kemampuan mereka untuk menemukan sebuah kata. Namun, artikulasi normal harus lebih dipelihara dan ucapan tidak akan mencakup kesalahan-kesalahan yang jelas.
3. Semantic Variant PPA (svPPA)
Fitur penting dari PPA semantik adalah kesulitan mengingat nama benda sehari-hari dan kurangnya pemahaman kata.
Misalnya, seseorang mungkin dapat memiliki percakapan yang tampak normal, dan tiba-tiba memperlakukan kata "semangka" seolah-olah itu adalah bahasa asing. Selain itu, orang kehilangan arti dari apa sebenarnya benda itu — mereka mungkin tidak dapat, misalnya, untuk mengetahui apakah semangka lebih seperti semangka atau bawang. Individu dengan varian ini juga dapat mengalami disleksia permukaan atau dysgraphia (artinya mereka akan menulis kata-kata seperti yang mereka dengar, dan membaca kata-kata secara fonetis seperti tertulis, misalnya membaca "yacht" sebagai "yach"). Meskipun demikian, banyak kemampuan kognitif dapat tetap utuh, seperti mengingat peristiwa kehidupan, terlibat dalam hobi yang rumit, atau menemukan jalan mereka tanpa kesulitan.
Perawatan dan Prognosis
Penyakit yang relatif langka, PPA dapat dimulai sebagai gangguan bicara yang halus. Namun, sebagai penyakit progresif, ia akan berkembang seiring waktu, dan pasien bisa kehilangan kemampuan membaca, menulis, berbicara, dan / atau memahami apa yang mereka dengar. Sampai saat ini belum ada obat khusus yang disetujui untuk mengobati PPA, tetapi penatalaksanaan penyakit dapat mencakup praktik pengambilan kata dengan terapis bicara atau praktik menggunakan sarana komunikasi lainnya, seperti melalui gambar atau gerakan. Selain itu, banyak orang dengan PPA merasa terbantu untuk membawa kartu ID yang dapat menjelaskan kondisi mereka kepada orang lain. Beberapa juga merasa berguna untuk terhubung dengan orang lain dengan PPA, dan situs web yang menghubungkan pasien PPA internasional dapat ditemukan secara online. Karena varian yang berbeda dari penyakit ini disebabkan oleh masalah yang berbeda di dalam otak, penting untuk memahami perbedaan varian untuk meningkatkan metode perawatan yang potensial.
> Sumber
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, dkk. Klasifikasi Aphasia Progresif Primer dan Variannya. Neurology.2011; 76 (11): 1006-14.