Gejala, Perawatan, dan Prognosis Neuroblastoma
Jika anak Anda atau anak teman telah didiagnosis dengan neuroblastoma, apa yang perlu Anda ketahui? Seberapa umumkah kanker masa kanak-kanak seperti ini? Bagaimana pengobatannya dan apa prognosisnya?
Apa itu Neuroblastoma?
Sebagai salah satu jenis kanker yang paling umum pada masa bayi, neuroblastoma adalah kanker yang ditemukan pada anak-anak. Tumor dimulai pada neuroblas (sel saraf yang belum matang) dari sistem saraf pusat.
Secara khusus, neuroblastoma melibatkan sel-sel saraf yang merupakan bagian dari sistem saraf simpatik. Sistem saraf simpatetik dan parasimpatik keduanya merupakan bagian dari sistem saraf otonom, sistem yang mengontrol proses dalam tubuh yang biasanya tidak perlu kita pikirkan seperti bernapas dan pencernaan. Sistem saraf simpatis bertanggung jawab atas reaksi "melawan atau lari" yang terjadi ketika kita stres atau ketakutan.
Sistem saraf simpatis memiliki area yang disebut sebagai ganglia, yang terletak di berbagai tingkat tubuh. Tergantung pada di mana dalam sistem ini neuroblastoma dimulai, mungkin mulai di kelenjar adrenal (kira-kira sepertiga dari kasus), perut, panggul, dada, atau leher.
Statistik Tentang Neuroblastoma
Neuroblastoma adalah kanker masa kanak-kanak yang umum, terhitung 7 persen kanker di bawah usia 15 tahun, dan 25 persen kanker yang berkembang selama tahun pertama kehidupan.
Dengan demikian, itu adalah jenis kanker yang paling umum pada bayi. Ini sedikit lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Sekitar 65 persen neuroblastoma didiagnosis sebelum usia 6 bulan, dan kanker jenis ini jarang terjadi setelah usia 10 tahun. Neuroblastoma bertanggung jawab atas sekitar 15 persen kematian terkait kanker pada anak-anak.
Tanda dan Gejala Neuroblastoma
Tanda dan gejala neuroblastoma dapat bervariasi tergantung di mana di dalam tubuh mereka muncul serta apakah atau tidak kanker telah menyebar ke daerah lain.
Tanda yang paling umum adalah massa perut besar. Massa juga dapat terjadi di daerah lain di mana ganglia hadir seperti dada, panggul, atau leher. Demam mungkin hadir dan anak-anak mungkin menderita penurunan berat badan atau "gagal tumbuh."
Ketika kanker telah menyebar (paling sering ke sumsum tulang, hati, atau tulang) gejala lain mungkin ada. Metastasis di belakang dan di sekitar mata (metastasis periorbital) dapat menyebabkan mata bayi menonjol keluar ( proptosis ) dengan lingkaran hitam di bawah matanya. Metastase ke kulit dapat menyebabkan bercak hitam kebiruan (ecchymoses) yang telah melahirkan istilah "baby muffin blueberry." Tekanan pada tulang belakang dari metastasis tulang dapat menyebabkan gejala usus atau kandung kemih. Metastase ke tulang panjang sering menyebabkan rasa sakit dan dapat mengakibatkan fraktur patologis (fraktur tulang yang melemah karena adanya kanker di tulang).
Di mana Apakah Neuroblastomas Spread (Metastasize)?
Neuroblastoma dapat menyebar dari situs primer melalui aliran darah atau sistem limfatik.
Area tubuh yang menyebar paling umum termasuk:
- Tulang (menyebabkan nyeri tulang dan pincang)
- Hati
- Paru-paru (menyebabkan sesak napas atau kesulitan bernapas)
- Sumsum tulang (berakibat pucat dan lemah karena anemia)
- Daerah periorbital (sekitar mata menyebabkan tonjolan)
- Kulit (menyebabkan penampilan muffin blueberry)
Diagnosis Neuroblastoma
Diagnosis neuroblastoma biasanya mencakup tes darah yang mencari penanda (zat yang disekresi oleh sel kanker) dan studi pencitraan.
Sebagai bagian dari sistem saraf simpatik, sel-sel neuroblastoma mensekresikan hormon yang dikenal sebagai katekolamin. Ini termasuk hormon seperti epinefrin, norepinefrin, dan dopamin.
Substansi yang paling sering diukur dalam membuat diagnosis neuroblastoma termasuk asam homovanillic (HVA) dan vanillylmandelic acid (VMA). HVA dan VMA adalah metabolit (produk pemecahan) norepinefrin dan dopamin.
Tes pencitraan dilakukan untuk mengevaluasi tumor (dan untuk mencari metastasis) mungkin termasuk CT scan, MRI dan PET scan . Tidak seperti CT dan MRI yang merupakan studi "struktural", PET scan adalah studi "fungsional". Dalam tes ini, sejumlah kecil gula radioaktif disuntikkan ke dalam aliran darah. Sel yang tumbuh dengan cepat, seperti sel tumor, mengambil lebih banyak gula ini dan dapat dideteksi dengan pencitraan.
Biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan juga karena tumor ini umumnya menyebar ke sumsum tulang.
Tes yang unik untuk neuroblastoma adalah pemindaian MIBG. MIBG adalah singkatan dari meta-iodobenzylguanidine. Sel neuroblastoma menyerap MIBG yang dikombinasikan dengan yodium radioaktif. Studi-studi ini sangat membantu dalam mengevaluasi metastasis tulang serta keterlibatan sumsum tulang.
Tes lain yang sering dilakukan adalah studi amplifikasi MYCN. MYCN adalah gen yang penting untuk pertumbuhan sel. Beberapa neuroblastoma memiliki salinan gen yang berlebihan (lebih dari 10 eksemplar), sebuah temuan yang disebut sebagai "amplifikasi MYCH." Neuroblastoma dengan amplifikasi MYCN kurang mungkin untuk merespon perawatan untuk neuroblastoma dan lebih mungkin untuk bermetastasis ke daerah lain dari tubuh.
Skrining Neuroblastoma
Karena kadar asam urat vanillylmandelic dan asam homovanillic cukup mudah diperoleh dan tingkat abnormal terdapat pada 75 hingga 90 persen neuroblastoma, kemungkinan untuk skrining semua anak untuk penyakit ini telah diperdebatkan.
Studi telah melihat skrining dengan tes ini, biasanya pada usia 6 bulan. Sementara skrining tidak mengambil lebih banyak anak dengan neuroblastoma tahap awal, tampaknya tidak memiliki efek pada tingkat kematian untuk penyakit dan saat ini tidak dianjurkan.
Staging Neuroblastoma
Seperti banyak kanker lainnya, neuroblastoma terbagi antara tahap I dan IV tergantung pada tingkat penyebaran kanker. Tahapan termasuk:
- Stadium I - Pada tahap I penyakit tumor terlokalisasi, meskipun mungkin telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya. Pada tahap ini, tumor dapat diangkat sepenuhnya selama operasi.
- Stadium II - Tumor ini terbatas pada daerah di mana ia mulai dan kelenjar getah bening di dekatnya mungkin terpengaruh, tetapi tumor tidak dapat dihapus sepenuhnya dengan pembedahan.
- Stadium III - Tumor tidak dapat diangkat secara operasi (tidak dapat direseksi). Ini mungkin telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke daerah, tetapi tidak ke daerah lain di tubuh.
- Tahap IV - Tahap IV termasuk tumor dengan ukuran apa saja dengan atau tanpa kelenjar getah bening yang telah menyebar ke tulang, sumsum tulang, hati, atau kulit.
- Tahap IV-S - Klasifikasi khusus stadium IV-S dibuat untuk tumor yang dilokalisasi, tetapi meskipun telah menyebar ke sumsum tulang, kulit atau hati pada bayi kurang dari satu tahun. Sumsum tulang mungkin terlibat, tetapi tumor hadir dalam kurang dari 10 persen dari sumsum tulang.
Kira-kira 60 hingga 80 persen anak-anak didiagnosis ketika kanker stadium IV.
Sistem Staging Kelompok Risiko Neuroblastoma Internasional (INRGSS)
Sistem Staging Kelompok Risiko Neuroblastoma Internasional adalah cara lain di mana neuroblastoma didefinisikan dan memberikan informasi tentang "risiko" kanker, dengan kata lain, seberapa besar kemungkinan tumor akan disembuhkan.
Dengan menggunakan sistem ini, tumor diklasifikasikan sebagai risiko tinggi atau risiko rendah, yang membantu memandu pengobatan.
Penyebab dan Faktor Risiko untuk Neuroblastoma
Sebagian besar anak-anak dengan neuroblastoma tidak memiliki riwayat keluarga penyakit. Konon, mutasi genetik dianggap bertanggung jawab atas sekitar 10 persen neuroblastoma.
Mutasi pada gen ALK (anaplastic lymphoma kinase) adalah penyebab utama neuroblastoma familial. Mutasi germline dalam PHOX2B telah diidentifikasi dalam subset neuroblastoma familial.
Faktor risiko lain yang mungkin telah diusulkan termasuk merokok orang tua, penggunaan alkohol, beberapa obat selama kehamilan dan paparan bahan kimia tertentu, tetapi saat ini tidak pasti apakah ini berperan atau tidak.
Perawatan untuk Neuroblastoma
Ada beberapa pilihan pengobatan untuk neuroblastoma. Pilihan ini akan tergantung pada apakah operasi mungkin dan faktor lainnya. Apakah tumor "berisiko tinggi" menurut INCRSS juga memainkan peran dalam pilihan perawatan, dan pilihan biasanya dibuat berdasarkan apakah tumor berisiko tinggi atau berisiko rendah. Pilihan termasuk:
- Bedah - Kecuali neuroblastoma telah menyebar (stadium IV), operasi biasanya dilakukan untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor. Jika operasi tidak dapat mengangkat semua tumor, perawatan tambahan dengan kemoterapi dan radiasi biasanya dianjurkan.
- Kemoterapi - Kemoterapi melibatkan penggunaan obat-obatan yang membunuh sel dengan cepat membelah. Dengan demikian, dapat mengakibatkan efek samping karena efeknya pada sel-sel normal dalam tubuh yang membelah dengan cepat seperti di sumsum tulang, folikel rambut, dan saluran pencernaan. Obat kemoterapi yang biasa digunakan untuk mengobati neuroblastoma termasuk Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), dan etoposide. Obat tambahan biasanya digunakan jika tumor dianggap berisiko tinggi.
- Transplantasi sel induk - Kemoterapi dosis tinggi dan terapi radiasi diikuti dengan transplantasi sel induk adalah pilihan lain untuk pengobatan. Transplantasi ini dapat berupa autologus (menggunakan sel anak sendiri yang ditarik sebelum kemoterapi) atau alogenik (menggunakan sel dari donor seperti orang tua atau donor yang tidak terkait).
- Perawatan lain - Untuk tumor yang kambuh, kategori lain dari perawatan yang dapat dipertimbangkan termasuk terapi retinoid, imunoterapi , dan terapi yang ditargetkan dengan inhibitor ALK dan perawatan lainnya, seperti menggunakan senyawa yang diambil oleh sel neuroblastoma yang melekat pada partikel radioaktif.
Remisi spontan Neuroblastoma
Sebuah fenomena yang disebut sebagai remisi spontan dapat terjadi, terutama untuk anak-anak yang memiliki tumor yang kurang dari 5 cm (2 ½ inci dalam ukuran), adalah tahap I atau tahap II, dan kurang dari satu tahun.
Remisi spontan terjadi ketika tumor "menghilang" sendiri tanpa perawatan apa pun. Sementara fenomena ini jarang terjadi pada banyak kanker lainnya, tidak jarang terjadi neuroblastoma, baik untuk tumor primer atau metastasis. Kami tidak yakin apa yang menyebabkan beberapa tumor ini hilang begitu saja, tetapi kemungkinan terkait dengan sistem kekebalan dalam beberapa cara.
Prognosis Neuroblastoma
Prognosis neuroblastoma dapat sangat bervariasi di antara anak-anak yang berbeda. Usia saat diagnosis adalah faktor nomor satu yang mempengaruhi prognosis. Anak-anak yang didiagnosis sebelum usia satu tahun memiliki prognosis yang sangat baik, bahkan dengan stadium lanjut neuroblastoma.
Faktor-faktor yang terkait dengan prognosis neuroblastoma termasuk:
- Usia saat diagnosis
- Stadium penyakit
- Temuan genetik seperti ploidy dan amplifikasi
- Ekspresi oleh tumor protein tertentu
Mencari Dukungan
Seseorang pernah berkata bahwa satu-satunya hal yang lebih buruk daripada menderita kanker sendiri adalah membuat anak Anda menghadapi kanker, dan ada banyak kebenaran pada pernyataan itu. Sebagai orang tua, kami ingin mengampuni rasa sakit anak-anak kami. Untungnya, kebutuhan orang tua dari anak-anak penderita kanker telah menerima banyak perhatian dalam beberapa tahun terakhir. Ada banyak organisasi yang dirancang untuk mendukung orang tua yang memiliki anak dengan kanker, dan ada banyak kelompok dan komunitas dukungan pribadi dan daring. Kelompok-kelompok ini memungkinkan Anda untuk berbicara dengan orang tua lain yang menghadapi tantangan serupa dan mendapatkan dukungan yang berasal dari mengetahui Anda tidak sendirian. Luangkan waktu sejenak untuk memeriksa beberapa organisasi yang mendukung orang tua yang memiliki anak dengan kanker.
Sangat penting untuk menyebutkan saudara kandung juga - anak-anak yang mengatasi emosi memiliki saudara kandung dengan kanker sementara sering memiliki lebih sedikit waktu dengan orang tua mereka. Ada organisasi-organisasi pendukung dan bahkan kamp-kamp yang dirancang untuk memenuhi kebutuhan anak-anak yang menghadapi apa yang tidak akan dipahami oleh sebagian besar teman-teman mereka. CancerCare memiliki sumber daya untuk membantu saudara dari seorang anak yang menderita kanker. SuperSibs didedikasikan untuk menghibur dan memberdayakan anak-anak yang memiliki saudara kandung kanker dan memiliki beberapa program berbeda untuk memenuhi kebutuhan anak-anak ini. Anda juga mungkin ingin melihat kamp dan retret untuk keluarga dan anak-anak yang terkena kanker.
Satu Kata Dari
Neuroblastoma adalah jenis kanker yang paling umum pada anak-anak selama tahun pertama kehidupan mereka, tetapi jarang terjadi di masa kanak-kanak atau dewasa. Gejala sering termasuk menemukan massa di perut, atau gejala seperti ruam "blueberry muffin".
Sejumlah pilihan pengobatan tersedia baik untuk neuroblastoma yang baru saja didiagnosis atau yang telah berulang. Prognosis tergantung pada banyak faktor, tetapi kelangsungan hidup tertinggi ketika penyakit didiagnosis pada tahun pertama kehidupan, bahkan jika itu telah menyebar luas. Faktanya, beberapa neuroblastoma, terutama pada bayi muda, menghilang secara spontan tanpa pengobatan.
Bahkan ketika prognosisnya bagus, neuroblastoma adalah diagnosis yang sangat buruk bagi orang tua, yang lebih suka memiliki diagnosis sendiri daripada anak-anak mereka menghadapi kanker. Untungnya, ada penelitian dan kemajuan luar biasa dalam pengobatan kanker pada anak-anak dalam beberapa tahun terakhir, dan pendekatan pengobatan baru sedang dikembangkan setiap tahun.
> Sumber:
> Berlanga, P., Canete, A., dan V. Castel. Kemajuan dalam Muncul Obat untuk Pengobatan Neuroblastoma. Pendapat Ahli tentang Obat yang Sedang Berkembang . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., dan G. Tonini. Perawatan Neuroblastoma di Era Pasca-Genomik. Jurnal Ilmu Biomedis . 2017. 24 (1): 14.
> National Cancer Institute. Neuroblastoma Treatment (PDQ) - Versi Profesional Kesehatan. Diperbarui 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq