Myelofibrosis primer atau idiopatik, juga dikenal sebagai metaplasia myeloid agnogenik, adalah penyakit sumsum tulang di mana sumsum mengembangkan jaringan berserat dan menghasilkan sel-sel darah abnormal. Myelofibrosis idiopatik adalah salah satu kelainan mieloproliferatif . Gangguan ini mempengaruhi pria dan wanita dan biasanya didiagnosis pada individu antara 50 hingga 70 tahun, tetapi dapat terjadi pada usia berapa pun.
Diperkirakan terjadi pada 2 dari setiap 1.000.000 individu.
Gejala
Sebanyak 25% individu dengan myelofibrosis idiopatik tidak memiliki gejala. Mereka yang memiliki gejala mungkin memiliki:
- Limpa yang membesar, yang menyebabkan ketidaknyamanan pada perut kiri atas atau nyeri di bahu kiri atas
- Kelemahan, kelelahan
- Sesak napas
- Berat badan turun
- Berkeringat di malam hari
- Perdarahan yang tidak dapat dijelaskan
Beberapa bentuk myelofibrosis idiopatik yang lebih serius mungkin memiliki:
- Tumor yang terbuat dari sel-sel darah berkembang yang mungkin terbentuk di luar sumsum tulang di jaringan manapun di tubuh
- Perlambatan aliran darah ke hati, yang mengarah ke kondisi yang disebut "hipertensi portal"
- Vena-vena yang terdistorsi di esofagus, dikenal sebagai varises esofagus, yang bisa pecah dan berdarah.
Diagnosa
Untuk orang-orang yang tidak memiliki gejala, myelofibrosis idiopatik dapat ditemukan ketika pemeriksaan medis rutin menemukan hasil tes darah limpa dan abnormal yang diperbesar. Hasil ini mungkin menunjukkan jumlah sel darah merah yang lebih rendah dari jumlah normal (menyebabkan anemia ), jumlah sel darah putih yang lebih tinggi dari jumlah normal, dan jumlah trombosit yang tidak normal (dapat berupa tinggi atau rendah).
Namun, beberapa individu mungkin menunjukkan sedikit perubahan dalam jumlah sel darah.
Ketika sampel darah seseorang diperiksa di bawah mikroskop, sel-sel darah abnormal dapat dilihat. Tes darah lainnya mungkin juga tidak normal. Untuk membantu mengkonfirmasi diagnosis mielofibrosis idiopatik, sampel dari sumsum tulang (biopsi) akan diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat adanya fibrosis.
Pengobatan
Individu yang tidak memiliki gejala umumnya tidak diobati. Tes darah dilakukan secara teratur untuk memantau gangguan tersebut.
Bagi mereka yang memiliki gejala, pengobatan didasarkan pada menghilangkan ketidaknyamanan dan mengurangi risiko komplikasi. Individu dengan anemia dapat menerima zat besi, folat dan / atau transfusi darah. Beberapa mungkin diobati dengan obat-obatan, seperti Deltasone (prednisone) atau Zometa (zoledronic acid).
Individu yang memiliki jumlah sel darah tinggi dapat diobati dengan obat-obatan, seperti Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) atau interferon alfa.
Beberapa individu mungkin perlu menjalani pembedahan limpa (splenektomi), terutama jika itu menyebabkan komplikasi. Perawatan lain mungkin termasuk terapi radiasi atau transplantasi sumsum tulang (stem cell) .
Pandangan
Rata-rata, individu dengan myelofibrosis idiopatik bertahan hidup selama lima tahun setelah diagnosis. Sekitar 20% dari individu dengan gangguan ini, meskipun, bertahan 10 tahun atau lebih. Angka-angka ini meningkat seiring waktu sebagai perawatan baru dikembangkan dan penelitian meningkatkan pengetahuan tentang gangguan tersebut.
Sumber:
> "Myelofibrosis idiopatik." Informasi Penyakit. 24 Sep 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "FAQ MF." MPD-FAQ. 3 Februari 1999. Pusat Penelitian MPD, Inc.