Gambaran Umum Terapi untuk Trombositemia Esensial
Trombositemia esensial (ET) adalah salah satu dari sekelompok kelainan darah yang disebut neoplasma myeloproliferative. Jenis lain neoplasma myeloproliferative termasuk myelofibrosis primer dan polycythemia vera .
Mutasi genetika pada trombositemia esensial menyebabkan jumlah trombosit yang sangat tinggi (trombositosis). Banyak orang tanpa gejala pada saat diagnosis dan akan memiliki harapan hidup yang normal.
Komplikasi termasuk pembentukan bekuan (mengarah ke stroke, serangan jantung, gumpalan di paru-paru, atau trombosis vena dalam), pengembangan myelofibrosis , atau transformasi menjadi leukemia myeloid akut (AML). Salah satu komplikasi yang tidak biasa dari trombositemia esensial adalah perkembangan penyakit von Willebrand yang diperoleh, gangguan perdarahan.
Mayoritas orang akan membutuhkan terapi di beberapa titik untuk mencegah komplikasi. Namun, harapan hidup normal tidak jarang terjadi.
Pilihan pengobatan
Jika Anda didiagnosis dengan trombositemia esensial pertanyaan alami berikutnya adalah, "apa pilihan pengobatan saya?" Ada beberapa opsi yang harus didiskusikan dokter dengan Anda. Perawatan yang disarankan dokter Anda mungkin didasarkan pada beberapa faktor: gejala, usia Anda, dan nilai laboratorium Anda. Kebanyakan orang akan pergi beberapa tahun tanpa memerlukan perawatan, yang biasanya dimulai jika Anda mengembangkan gumpalan.
- Aspirin: Aspirin dosis rendah harian biasanya digunakan untuk mengobati orang dengan gejala vasomotor. Gejala vasomotor termasuk sakit kepala, pusing, nyeri dada, membakar tangan dan kaki, dan perubahan visual. Tidak jarang terapi aspirin digunakan dengan perawatan lain. Terapi aspirin dosis tinggi dikaitkan dengan peningkatan risiko pendarahan dan tidak dianjurkan.
- Hydroxyurea: Agen kemoterapi oral hydroxyurea mengurangi risiko trombosis pada thromobcytosis esensial dengan mengurangi jumlah trombosit. Hidroksiurea dimulai dengan dosis rendah dan meningkat sampai jumlah trombosit mendekati normal (100.000 - 400.000 sel per mikroliter). Hidroksiurea umumnya ditoleransi dengan baik tanpa efek samping yang signifikan. Efek samping termasuk hiperpigmentasi (penggelapan) kulit, perubahan kuku (biasanya garis gelap di bawah kuku), ruam kulit, dan bisul mulut. Hidroksiurea juga menurunkan jumlah sel darah putih (terutama jumlah neutrofil) dan hemoglobin yang membutuhkan pemantauan ketat dengan jumlah darah lengkap (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide adalah obat oral yang menurunkan jumlah trombosit dengan menghambat produksi trombosit di sumsum tulang. Ini biasanya digunakan ketika hidroksiurea tidak efektif. Mirip dengan hydroxyurea, anagrelide dimulai dengan dosis rendah dan meningkat hingga efek yang diinginkan. Efek samping termasuk sakit kepala, palpitasi (denyut jantung cepat), retensi cairan, dan diare. Efek samping ini biasanya hilang dengan perawatan lanjutan.
- Interferon alfa: Interferon alfa dapat digunakan untuk mengontrol jumlah trombosit pada trombositemia esensial, polisitemia vera, dan mielofibrosis primer. Itu juga bisa mengurangi ukuran limpa. Interferon alfa diberikan secara subkutan (di bawah kulit) setiap hari. Interferon alfa juga tersedia dalam bentuk kerja panjang yang disebut interferon pegilasi yang dapat diberikan satu kali per minggu. Terapi interferon biasanya disediakan untuk wanita hamil atau orang yang tidak menanggapi terapi hidroksiurea.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis adalah prosedur yang menghilangkan trombosit dari sirkulasi. Darah dibuang melalui kateter intravena (IV) dan dikumpulkan dalam mesin di mana platelet dipisahkan dari bagian lain dari darah (sel darah putih, sel darah merah, dan plasma). Darah, minus trombosit, dikembalikan ke tubuh melalui IV baik dengan larutan garam atau plasma. Plateletpheresis dicadangkan untuk orang dengan jumlah trombosit yang sangat tinggi, pembentukan gumpalan serius (di paru-paru, otak), atau perdarahan. Efek dari plateletpheresis bersifat sementara sehingga pengobatan lain perlu dimulai untuk mengontrol jumlah trombosit dalam jangka panjang.
Semua perawatan yang dibahas di atas tidak menyembuhkan trombositemia esensial. Mereka hanya mengurangi jumlah trombosit sehingga mengurangi risiko pengembangan bekuan atau penyakit von Willebrand. Pada saat ini, tidak ada terapi kuratif untuk trombositemia esensial. Untungnya, meskipun kurangnya terapi penyembuhan, mayoritas orang dengan trombositemia esensial dapat menjalani kehidupan yang produktif sepenuhnya.
Sumber:
Teferri A. Prognosis dan Pengobatan Trombositemia Esensial. Dalam: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 15 Juni 2016)