Sindrom POEMS adalah kelainan darah yang mempengaruhi banyak bagian tubuh dan menyebabkan banyak gejala. Ini mempengaruhi pria dan wanita dan biasanya dimulai setelah usia 50 tahun, meskipun dapat terjadi pada usia berapa pun. Tidak diketahui persis bagaimana sindrom POEMS sering terjadi karena sulit untuk mendiagnosis dengan benar. Penyebabnya tidak diketahui.
Gejala
POEMS singkatan singkatan:
- P - polyneuropathy, yang berarti gejala saraf seperti mati rasa, kesemutan, dan / atau kelemahan tangan dan kaki
- O - organomegali, yang berarti organ membesar, biasanya hati, limpa, atau kelenjar getah bening. Sekitar 15 persen individu dengan sindrom POEMS memiliki penyakit Castleman (gangguan kelenjar getah bening).
- E - endokrinopati, yang berarti perubahan dalam produksi hormon. Gejala seperti diabetes , impotensi , berhenti menstruasi ( amenorrhea ), tingkat tiroid rendah (hipotiroidisme), dan / atau perkembangan payudara pada laki-laki (ginekomastia) dapat hadir.
- M -monoclonal gammopathy atau gangguan proliferasi plasma monoklonal, yang keduanya berarti sel-sel protein darah abnormal
- S - perubahan kulit seperti peningkatan pigmen kulit (hiperpigmentasi); peningkatan rambut tubuh (hipertrikosis) pada wajah, anggota badan, dan dada; penebalan dan pengencangan kulit, pembengkakan (edema) pada kaki dan kaki, memutihkan kuku.
Individu mungkin juga mengalami, kelelahan, sakit dan nyeri yang umum, atau perubahan penglihatan, di antara gejala-gejala lainnya.
Diagnosa
Diagnosis sindrom POEMS dapat dibuat berdasarkan pemeriksaan fisik pasien dan riwayat medisnya. Tes darah seperti jumlah sel darah lengkap (CBC) dan protein serum immunoelectrophoresis dilakukan untuk mencari kelainan, seperti tes urin. Kadar hormon tiroid, kadar glukosa darah, dan kadar estrogen dalam darah diuji untuk mengidentifikasi kelainan.
Biopsi sumsum tulang dan / atau rontgen tulang dapat dilakukan untuk membantu diagnosis.
Seseorang dianggap memiliki sindrom POEMS jika "P" (polyneuropathy) dan "M" (protein darah abnormal) hadir bersama dengan lesi tulang sklerotik (jaringan parut) atau penyakit Castleman. Banyak orang akan memiliki gejala sindrom lainnya juga. Karena banyak dokter tidak akrab dengan sindrom POEMS, hasil tes darah yang abnormal sering mengakibatkan kesalahan diagnosis multiple myeloma, atau gejala polyneuropathy menyebabkan misdiagnosis polineuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP).
Pengobatan
Pengobatan sindrom POEMS tergantung pada pengobatan gangguan sel darah yang mendasarinya. Sebagian besar individu menerima kombinasi perawatan seperti:
- Terapi radiasi
- Obat-obat kortikosteroid seperti prednison
- Kemoterapi
- Penggantian hormon hormon yang terlalu rendah
- Terapi fisik
- Transplantasi sumsum tulang
Spesialis seperti ahli saraf (dokter sistem saraf), hematologi (dokter gangguan darah), dokter kulit (dokter kulit), dan endokrinologis (dokter kelenjar hormon) biasanya terlibat dalam perawatan seorang individu dengan sindrom POEMS.
Sumber:
Dispenzieri, Angela. "POEMS Syndrome." Hematology 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "Sindrom POEMS: definisi dan hasil jangka panjang." Darah 101 (2003): 2496-2506.
"Gejala POEMS Syndrome." Pengobatan Sindrom POEMS di Mayo Clinic. The Mayo Clinic. 22 Mei 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "POEMS Syndrome." eMedicine. 15 Des 2006. WebMD. 22 Mei 2007