Memahami Bentuk Anemia Langka
Penyakit agglutinin dingin (CAD) adalah jenis anemia hemolitik autoimun yang langka - anemia yang berkembang ketika sistem kekebalan tubuh menyerang dan menghancurkan sel darah merah Anda. Penyebab AIHA yang paling umum adalah karena autoantibody yang hangat. Ini berarti bahwa antibodi menempel pada sel darah merah pada suhu hangat (tubuh). Seperti namanya, CAD terjadi sekunder untuk autoantibody dingin, yang berarti bahwa antibodi menempel ketika sel darah merah terkena suhu lebih dingin, biasanya di tangan, kaki, dan hidung.
Antibodi ini menyebabkan sel darah merah Anda saling menempel, yang disebut aglutinasi. CAD terjadi lebih sering pada wanita, terutama pada usia yang lebih tua.
Apa Saja Gejala CAD?
- Kelelahan atau kelemahan
- Sesak nafas, terutama dengan aktivitas
- Acrocyanosis: perubahan warna ungu pada jari, jari kaki, hidung, atau telinga. Perubahan warna ini menghilang ketika area dipanaskan. Ini mungkin berhubungan dengan rasa sakit. Seharusnya tidak bingung dengan fenomena Raynaud .
- Ruam: CAD dapat menyebabkan livedo reticularis, perkembangan ruam ungu, seperti renda. Kadang-kadang ini disebut kulit belang-belang.
Apa Penyebab CAD?
- Idiopathic: tidak ada penyebab yang teridentifikasi
- Infeksi: Dua penyebab paling umum adalah mycoplasma pneumonia (infeksi saluran pernafasan) dan Epstein-Barr Virus (EBV, virus yang menyebabkan mononukleosis). Ini juga dapat disebabkan oleh penyakit virus lainnya, seperti cytomegalovirus (CMV), campak, gondong, atau rubella. Kasus CAD ini terbatas dan biasanya sembuh dalam satu hingga tiga minggu.
- Leukemia limfositik kronis
- Limfoma: kanker kelenjar getah bening
Bagaimana CAD Didiagnosis?
Jika anemia ringan, dapat ditemukan secara kebetulan pada hitung darah lengkap (CBC) yang ditarik karena alasan lain. Selain anemia, CBC juga dapat mengungkapkan makrositosis, ukuran sel darah merah yang membesar. Sel darah merah sebenarnya tidak besar, tetapi ketika sel darah merah saling menempel, mesin membacanya sebagai satu sel darah merah besar.
Tinjauan atas apus darah tepi (slide mikroskop darah) dapat membantu menentukan apakah sel-sel yang teraglutinasi (menempel bersama) hadir. Mirip dengan anemia hemolitik lainnya, jumlah retikulosit (sel darah merah yang belum matang) meningkat ketika sumsum tulang mencoba mengganti sel darah merah yang telah dihancurkan.
Karena CAD adalah anemia hemolitik imun, tes antiglobulin langsung (DAT, atau tes Coomb langsung) akan positif, menunjukkan adanya antibodi sel darah merah. Ada tes khusus untuk mencari keberadaan aglutinin dingin untuk mengkonfirmasi diagnosis.
Karena sebagian besar CAD merupakan masalah sekunder, pengujian tambahan dapat dikirim untuk menentukan penyebabnya, sehingga dapat diperlakukan dengan tepat.
Apakah Perawatan untuk Penyakit Dingin Agglutinin?
Jika anemia ringan, tidak diperlukan perawatan khusus. Jika anemia Anda parah dan / atau Anda simtomatik dari anemia (denyut jantung yang cepat, kelelahan, pusing), Anda mungkin akan membutuhkan transfusi sel darah merah. Karena transfusi darah tidak menghilangkan autoantibodi dingin, transfusi perlu diberikan melalui penghangat, sehingga antibodi tidak melekat pada sel darah merah yang ditransfusikan.
Bagian yang sangat penting dari perawatan CAD adalah menghindari suhu dingin. Ini terdengar lebih sederhana daripada di kehidupan nyata. Ini berarti orang yang menderita CAD sering memakai topi, sarung tangan, dan kaus kaki bahkan dalam cuaca hangat, karena Anda mungkin terpapar ke ruangan atau lingkungan yang dingin. Selain pakaian hangat, minum cairan dingin, atau merendam bagian tubuh dengan air dingin harus dihindari.
Rituximab adalah obat intravena (IV) yang membantu menghancurkan sel darah putih yang menghasilkan antibodi terhadap sel darah merah, yang disebut sel-B. Harapannya adalah ketika sel B Anda beregenerasi, mereka tidak akan lagi membuat antibodi.
Ini biasanya digunakan untuk pasien dengan penyakit berat.
Obat-obatan seperti steroid dan imunoglobulin intravena (IVIG), yang digunakan untuk gangguan darah kekebalan lainnya kurang efektif dalam CAD. Splenektomi (operasi pengangkatan limpa) dapat menjadi pengobatan yang sangat efektif untuk anemia hemolitik autoimun yang hangat, tetapi pada CAD sebagian besar penghancuran sel darah merah terjadi di hati, membuatnya tidak efektif.