Apa yang Harus Diketahui Tentang Histiocytosis Sel Langerhans

Apakah berpotensi terkait dengan limfoma?

Paul Langerhans dilahirkan di Berlin, Jerman, pada 25 Juli 1847, putra seorang dokter Jerman. Pergi untuk belajar kedokteran seperti ayahnya, pemuda yang ia jadikan penemuan penting saat masih sarjana. Penemuannya adalah apa yang telah dikenal sebagai sel-sel Langerhans epidermal, yang merupakan pemain kunci dalam suatu kondisi yang dikenal sebagai histiocytosis sel Langerhans.

Menemukan Sel Dendritik Langerhans

Langerhans mengambil bagian dalam kompetisi terbuka yang diselenggarakan oleh Universitas Berlin. Seorang ilmuwan bernama Julius Cohnheim telah mengembangkan metode untuk memvisualisasikan saraf menggunakan pewarnaan emas khusus dan mikroskop cahaya.

Menggunakan teknik emas klorida Cohnheim pada tahun 1868, Langerhans memvisualisasikan dan menggambarkan sesuatu di kulit yang tidak seperti sel-sel kulit lainnya — ia menggambarkannya sebagai dendritik karena memiliki cabang menyerupai pohon; tapi dia juga bilang itu bukan pigmen. Dengan kata lain, itu tidak mengandung pigmen melanin yang hadir di sel-sel lain yang disebut melanosit, yang juga bercabang, dan merupakan sel-sel dari mana melanoma berkembang.

Pada saat itu, dia berteori bahwa sel bercabang tanpa pigmen adalah sejenis reseptor untuk memberi sinyal melalui kulit ke sistem saraf. Lebih dari satu abad kemudian, para ilmuwan akan mengetahui bahwa sel-sel kulit Langerhans memiliki fungsi-fungsi penting dalam sistem kekebalan .

Pada tahun 1973, Dr. Inga Silberberg menemukan bahwa sel-sel Langerhans epidermis mewakili "pos terdepan sistem kekebalan tubuh." Hari ini, sel Langerhans dianggap sebagai subset dari sebuah keluarga sel dendritik, dan mereka adalah subset yang paling dipelajari.

Sel Langerhans yang ditemukan di kulit dianggap bertindak sebagai sel yang menyajikan antigen.

Antigen adalah 'tag' seluler yang dapat dikenali oleh sistem kekebalan. Antigen presenting cells (APCs) adalah sel-sel yang mengkhususkan diri dalam menangkap antigen, memprosesnya, dan menampilkannya dengan cara khusus sehingga sel-sel kekebalan lainnya dapat disiagakan dengan kehadiran antigen asing. Dengan bantuan APC, sel darah putih limfosit mampu mengenali dan merespon mikroba spesifik dan penjajah lainnya.

Karakteristik Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

Sel histiocytosis sel Langerhans, atau LCH, lebih disukai daripada istilah lama, “histiocytosis X,” tetapi kedua nama ini muncul dalam literatur medis. LCH sebenarnya adalah sekelompok penyakit yang memiliki pertumbuhan sel Langerhans-jenis yang tidak terkontrol. Dapat terjadi pada semua usia, meskipun jarang terlihat pada orang dewasa. Meskipun LCH telah dikenal selama sekitar satu abad, para ilmuwan masih belum memahami semua rincian tentang penyebabnya.

LCH paling sering dikaitkan dengan satu atau beberapa "tusukan" area yang muncul dari tulang yang hilang pada pencitraan scan - area yang, ketika dibiopsi, menunjukkan bahwa tulang telah digantikan oleh histiosit dengan nukleus berbentuk kacang.

Histiocytes, seperti makrofag atau sel dendritik, adalah sel-sel kekebalan yang menghancurkan zat asing dalam upaya melindungi tubuh dari infeksi.

Histiocytes ini, bersama dengan limfosit, makrofag, dan eosinofil, dapat menyerang hampir setiap organ tetapi terutama kulit, kelenjar getah bening, paru-paru, timus, hati, limpa, sumsum tulang, atau sistem saraf pusat.

Apa Yang Harus Dilakukan LCH Dengan Limfoma?

Beberapa ahli berteori bahwa LCH mungkin merupakan pertumbuhan reaktif sel Langerhans setelah kemoterapi atau radioterapi untuk penyakit Hodgkin. Ini hanyalah salah satu dari beberapa teori.

Sejumlah kasus histiocytosis sel Langerhans yang terkait dengan limfoma maligna telah dilaporkan di masa lalu. Kasus yang dilaporkan, bagaimanapun, telah terjadi dengan limfoma ganas, serta mengikuti limfoma.

LCH paling sering terjadi pada anak-anak berusia satu hingga tiga tahun, yang mungkin terdengar menakutkan, tetapi ingat bahwa LCH jarang terjadi.

Gejala tergantung pada lokasi keterlibatan dan penyakit ini terbatas pada satu sistem organ — hanya tulang, misalnya, di sekitar setengah dari kasus. Kadang-kadang invasi tulang tidak menghasilkan gejala, tetapi kali lain mungkin ada rasa sakit di daerah tulang yang terlokalisasi. Keterlibatan kulit terlihat pada sekitar 40 persen kasus, dan gejala kulit yang paling umum adalah ruam mirip eksim yang mirip dengan infeksi ragi.

LCH bisa sulit untuk didiagnosis, tetapi ingat bahwa kunjungan rutin ke dokter Anda dan dialog terbuka sangat meningkatkan kemungkinan deteksi jika ada sesuatu yang luar biasa.

> Sumber:

> Diapedia. The Living Textbook of Diabetes. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Patofisiologi Sel Langerhans. Jurnal Patologi Mulut dan Maksilofasial: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Archives of Pathological Anatomy 1868; 44: 325–37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Sebuah Kasus Histiocytosis Sel Langerhans Mengikuti Penyakit Hodgkin. Onkologi Molekul dan Klinis. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, WA Tinggi. Langerhans Cell Histiocytosis: Tinjauan atas Rekomendasi Terkini dari Histiocyte Society. Pediatr Dermatol . 2008 Mei-Juni 25 (3): 291-5.