Bagaimana Cystic Fibrosis Diobati?

Menjaga Semua Hal Berjalan dengan Lancar

Cystic fibrosis adalah penyakit yang belum diketahui obatnya. Tujuan pengobatan adalah untuk meringankan gejala, memperlambat perkembangan penyakit, mencegah komplikasi, dan dengan demikian meningkatkan kualitas hidup pasien CF.

Pendekatan tim

Penelitian telah menunjukkan bahwa hasil yang lebih baik ketika pasien cystic fibrosis menerima perawatan oleh tim profesional yang terlatih khusus di salah satu dari 115 pusat CF terakreditasi di seluruh Amerika Serikat.

Anggota tim CF sering termasuk:

Obat-obatan

Orang-orang dengan cystic fibrosis harus minum obat selama sisa hidup mereka. Beberapa obat umum adalah:

Antibiotik: Diambil untuk mencegah atau menyembuhkan infeksi. Kadang-kadang antibiotik diminum, dan kadang-kadang mereka adalah cairan yang diuapkan dan dihirup menggunakan mesin yang disebut nebulizer.

Anti-inflamasi: Anti-inflamasi adalah obat yang mengurangi iritasi dan pembengkakan. Obat anti-inflamasi dapat diresepkan untuk pasien CF untuk mengurangi pembengkakan di paru-paru dan saluran pernapasan.

Steroid adalah salah satu jenis obat anti-inflamasi, tetapi mereka tidak digunakan sangat sering dalam pengobatan CF lagi karena mereka dapat menyebabkan diabetes atau masalah dengan ginjal dan tulang. Obat anti-inflamasi non-steroid (NSAID), seperti ibuprofen, lebih sering diresepkan dalam pengobatan CF.

Enzim: Salah satu masalah yang disebabkan oleh CF adalah bahwa sekresi tebal di pankreas mencegahnya dari melepaskan enzim yang diperlukan tubuh untuk mencerna makanan. Jika makanan tidak dicerna, tubuh tidak dapat menyerap nutrisi apa pun. Orang dengan CF harus minum pil yang mengandung enzim yang diperlukan sebelum makan.

Mucolytics: Mucolytics adalah obat-obatan yang membantu mengencerkan lendir dan membuatnya lebih mudah untuk batuk. Mereka sering diresepkan untuk pasien cystic fibrosis untuk membantu mereka membersihkan saluran udara mereka dari lendir lengket yang tebal yang disebabkan oleh CF. Kadang-kadang mukolitik diminum dan kadang-kadang mereka dihirup menggunakan nebulizer.

Airway Clearance

Bagian penting dari perawatan cystic fibrosis adalah penggunaan berbagai teknik untuk membantu melonggarkan dan menghilangkan lendir. Pasien cystic fibrosis harus menjalani terapi ini beberapa kali sehari. Terapi akan melibatkan satu atau lebih teknik ini:

Terapi Fisik Dada (CPT): Terapi ini menggunakan teknik yang disebut perkusi yang melibatkan penyadapan berirama dari bidang strategis di dada. Dengan pasien CF yang baru didiagnosis, terapis pernapasan atau perawat biasanya akan melakukan CPT tetapi orang tua akan diajarkan bagaimana melakukannya sehingga mereka dapat mengambil alih terapi di rumah. Sesi CPT biasanya berlangsung sekitar 30 menit dan perlu dilakukan hingga empat kali per hari.

Getaran: Teknik lain yang kadang dilakukan bersamaan dengan perkusi selama CPT adalah getaran. Ini juga dilakukan dengan tangan, tetapi seperti namanya, gerakan bergetar digunakan daripada gerakan mengetuk.

Drainase Postural: Selama CPT, pasien ditempatkan dalam posisi yang memungkinkan gravitasi untuk membantu sekresi yang melonggarkan mengalir keluar dari paru-paru. Ini dikenal sebagai drainase postural.

Rompi Terapi Tiup: Kadang-kadang, alih-alih CPT manual, perangkat yang disebut dan rompi izin jalan napas akan digunakan. Rompi mengembang dan mengempis dengan cepat untuk melonggarkan lendir melalui gerakan meremas lembut. Manfaat menggunakan rompi adalah bahwa pasien dapat melakukan terapi tanpa bantuan, dan sesi hanya berlangsung sekitar 20 menit.

Perangkat Flutter: Juga dikenal sebagai katup flutter, perangkat genggam kecil ini terlihat mirip dengan inhaler.

Pasien meletakkan corong di mulutnya dan membuangnya dengan paksa. Perangkat menggunakan udara yang dihembuskan untuk menciptakan getaran dada.

Diet

Orang dengan cystic fibrosis tidak menyerap nutrisi dengan benar dari makanan yang mereka makan, dan kerja pernapasan menyebabkan mereka membakar kalori ekstra. Ini whammy ganda menyebabkan kekurangan gizi dan pertumbuhan yang buruk. Untuk mengatasi masalah nutrisi, pasien CF membutuhkan hingga 50% lebih banyak kalori dibandingkan orang lain seusia mereka. Ahli gizi membuat rencana diet individual yang disesuaikan dengan kebutuhan setiap pasien, tetapi biasanya, orang dengan cystic fibrosis dapat berharap untuk:

Olahraga

Aktivitas fisik memiliki manfaat jangka pendek dan jangka panjang bagi orang-orang dengan cystic fibrosis. Manfaat langsungnya adalah bahwa latihan memaksa lebih banyak udara melalui paru-paru dan membantu melonggarkan lendir. Manfaat latihan jangka panjang adalah membantu meningkatkan kesehatan dan ketahanan kardiovaskular, yang memberi stamina ekstra bagi tubuh untuk melawan efek CF.

Transplantasi paru-paru

Ketika cystic fibrosis berkembang dan menyebabkan kerusakan paru-paru yang parah, transplantasi paru mungkin merupakan pilihan perawatan untuk orang yang memenuhi kriteria. Sementara transplantasi paru bukan merupakan pilihan bagi semua orang, itu telah terbukti cukup berhasil untuk beberapa pasien CF. Lebih dari 1600 orang dengan cystic fibrosis telah menerima transplantasi paru-paru, dan sekitar setengah dari mereka telah bertahan hidup setidaknya selama lima tahun setelah setelah menerima paru-paru baru mereka.

Sumber:
Bilton, D. (2008). Cystic fibrosis. Obat. 36, 273 - 278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Memperbaiki nutrisi pada pasien cystic fibrosis. Jurnal Perawatan Kesehatan Anak. 22, 137-140.