Gangguan Darah yang Diwitisi dan Diakuisisi yang Menimbulkan Hemolisis Abnormal
Hemolisis adalah pemecahan sel darah merah. Sel darah merah biasanya hidup selama sekitar 120 hari. Setelah itu, mereka mati dan hancur. Sel darah merah membawa oksigen ke seluruh tubuh. Jika sel darah merah rusak secara tidak normal, maka akan lebih sedikit dari mereka yang membawa oksigen. Beberapa penyakit dan kondisi menyebabkan sel darah merah rusak terlalu cepat, menyebabkan kelelahan dan gejala lain yang lebih serius.
Jenis Anemia Hemolitik
Ada banyak jenis anemia hemolitik dan kondisi dapat diwariskan (orang tua Anda memberikan gen untuk kondisi pada Anda) atau diperoleh (berarti Anda tidak dilahirkan dengan kondisi tersebut, tetapi Anda mengembangkannya kadang-kadang dalam hidup Anda). Gangguan dan kondisi berikut adalah beberapa contoh dari berbagai jenis anemia hemolitik:
Anemia Hemolitik yang Diwariskan. Anda mungkin memiliki masalah dengan hemoglobin , membran sel, atau enzim yang menjaga sel darah merah sehat Anda. Ini biasanya karena gen yang rusak yang mengontrol produksi sel darah merah. Saat bergerak melalui aliran darah, sel-sel abnormal mungkin rapuh dan rusak.
Anemia Sel sabit. Penyakit bawaan yang serius dimana tubuh membuat hemoglobin abnormal. Ini menyebabkan sel darah merah memiliki bentuk sabit (atau sabit). Sel sabit biasanya mati setelah hanya sekitar 10 hingga 20 hari karena sumsum tulang tidak dapat membuat sel darah merah baru cukup cepat untuk menggantikan yang sekarat.
Di AS, anemia sel sabit terutama menyerang Afrika Amerika.
Thalassemia . Ini adalah gangguan darah yang diturunkan di mana tubuh tidak dapat membuat cukup jenis hemoglobin tertentu, yang menyebabkan tubuh membuat sel darah merah yang kurang sehat daripada normal.
Sferositosis herediter. Ketika lapisan luar sel darah merah (selaput permukaan) membelot, sel darah merah memiliki jangka hidup pendek yang tidak normal dan bola , atau bentuk seperti bola.
Elliptocytosis yang Herediter (Ovalocytosis). Juga melibatkan masalah dengan membran sel, sel-sel darah merah secara abnormal berbentuk oval, tidak sefleksibel sel-sel darah merah normal, dan memiliki umur yang lebih pendek daripada sel-sel sehat.
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Defisiensi. Ketika sel darah merah Anda kehilangan enzim penting yang disebut G6PD , maka Anda memiliki defisiensi G6PD. Kurangnya enzim menyebabkan sel-sel darah merah Anda pecah dan mati ketika mereka bersentuhan dengan zat-zat tertentu dalam aliran darah.
Bagi mereka yang kekurangan G6PD, infeksi, stres berat, makanan atau obat-obatan tertentu, dapat menyebabkan penghancuran sel darah merah. Beberapa contoh pemicu tersebut termasuk obat antimalaria, spirin , obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), obat sulfa , naftalena (zat kimia di beberapa kapur barus) atau kacang fava.
Defisiensi Pyruvate Kinase. Ketika tubuh kehilangan enzim yang disebut pyruvate kinase, sel darah merah cenderung mudah rusak.
Anemia Hemolitik Acquired. Ketika anemia hemolitik Anda diperoleh, sel darah merah Anda mungkin normal tetapi beberapa penyakit atau faktor lain menyebabkan tubuh Anda menghancurkan sel darah merah di limpa atau aliran darah.
Immun Hemolytic Anemia. Dalam kondisi ini, sistem kekebalan tubuh Anda menghancurkan sel-sel darah merah yang sehat .
Tiga tipe utama anemia hemolitik imun adalah:
- Anemia hemolitik autoimun (AIHA). Ini adalah kondisi anemia hemolitik yang paling umum (AIHA menyumbang setengah dari semua kasus anemia hemolitik). Untuk beberapa alasan yang tidak diketahui, AIHIA menyebabkan sistem kekebalan tubuh Anda sendiri untuk membuat antibodi yang menyerang sel darah merah sehat Anda sendiri. AIHIA mungkin menjadi serius dan cepat datang.
- Anemia hemolitik Alloimun (AHA). AHA terjadi ketika sistem kekebalan menyerang jaringan transplantasi, transfusi darah , atau pada beberapa wanita hamil, janin. Karena AHA dapat terjadi jika darah yang ditransfusikan adalah golongan darah yang berbeda dari darah Anda, AHA juga dapat terjadi selama kehamilan ketika seorang wanita memiliki darah Rh-negatif dan bayinya memiliki darah Rh-positif. Faktor Rh adalah protein dalam sel darah merah dan "Rh-negatif" dan "Rh-positif" mengacu pada apakah darah Anda memiliki faktor Rh.
- Anemia hemolitik yang diinduksi obat. Ketika obat memicu sistem kekebalan tubuh Anda untuk menyerang sel darah merahnya sendiri, Anda mungkin menderita anemia hemolitik yang diinduksi obat. Bahan kimia dalam obat-obatan (seperti penicillin) dapat menempel pada permukaan sel darah merah dan menyebabkan perkembangan antibodi.
Anemia Hemolitik Mekanis. Kerusakan fisik pada membran sel darah merah dapat menyebabkan kerusakan lebih cepat dari biasanya. Kerusakan dapat disebabkan oleh perubahan dalam pembuluh darah kecil, perangkat medis tertentu, tekanan darah tinggi selama kehamilan (preeklamsia), atau eklampsia (kondisi yang menyebabkan kejang pada wanita hamil), hipertensi maligna atau gangguan darah langka seperti purpura thrombocytopenic trombotik , yang menyebabkan pembekuan darah terbentuk di pembuluh darah kecil di seluruh tubuh. Selain itu, aktivitas berat kadang-kadang dapat mengakibatkan kerusakan sel darah di anggota badan (seperti lari maraton)
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Tubuh Anda akan menghancurkan sel darah merah yang abnormal (yang disebabkan oleh kekurangan protein tertentu) lebih cepat daripada biasanya dengan kondisi ini. Individu dengan PNH beresiko tinggi untuk:
- Pembekuan darah di pembuluh darah
- Rendahnya tingkat sel darah putih dan trombosit
Penyebab Lain Kerusakan Sel Darah Merah. Infeksi, bahan kimia, dan zat tertentu juga dapat merusak sel darah merah, yang menyebabkan anemia hemolitik. Beberapa contoh termasuk bahan kimia beracun, malaria, penyakit tick-borne atau bisa ular.
Tes Darah Digunakan untuk Mendiagnosis Hemolisis
Melihat dokter Anda adalah langkah pertama untuk mendapatkan diagnosis anemia hemolitik. Dokter Anda dapat mengevaluasi riwayat medis dan keluarga Anda selain pemeriksaan fisik dan tes darah. Beberapa tes darah yang digunakan untuk mendiagnosis hemolisis adalah:
- Jumlah sel darah merah (RBC), juga disebut jumlah eritrosit
- Tes hemoglobin (Hgb)
- Tes haptoglobin serum
Program skrining yang baru lahir sebagaimana dimandatkan oleh masing-masing Negara biasanya menyaring (menggunakan tes darah rutin) untuk anemia sel sabit dan defisiensi G6PD pada bayi. Diagnosis dini dari kondisi yang diwariskan ini sangat penting sehingga anak-anak bisa mendapatkan perawatan yang tepat.
sumber:
Institut Kesehatan Nasional. Jenis Anemia Hemolitik. www.nhlbi.nih.gov. Diakses pada 9 Maret 2016.