Limfangiomatosis adalah penyakit di mana banyak tumor (lymphangioma) atau kista tumbuh di sistem getah bening tubuh. Meskipun tumor ini tidak bersifat kanker, mereka menyerang jaringan tubuh dan menyebabkan rasa sakit, kesulitan bernapas, dan berbagai gejala lain tergantung di mana mereka terjadi. Limfangioma dapat tumbuh di tulang, jaringan ikat, dan organ tubuh, dan mereka dapat menghalangi, menekan, atau menghancurkan jaringan.
Apa yang menyebabkan limfangiomatosis belum diketahui.
Limfangiomatosis paling sering didiagnosis pada bayi dan anak kecil tetapi dapat terjadi pada semua usia. Ini mempengaruhi laki-laki dan perempuan dari semua latar belakang etnis. Karena lymphangiomatosis jarang dan sulit didiagnosis dengan benar, tidak diketahui secara pasti berapa banyak orang yang terkena dampaknya di seluruh dunia.
Gejala
Gejala-gejala lymphangiomatosis bergantung pada tempat tumor tumbuh di dalam tubuh.
- Paru-paru - dapat menyebabkan batuk kronis, mengi , sesak napas , pengumpulan cairan di sekitar paru-paru
- Jantung - detak jantung cepat, nyeri dada
- Perut, usus - sakit perut, mual, muntah, diare
- Ginjal - nyeri, tekanan darah meningkat
- Tulang - nyeri, melemahnya tulang yang menyebabkan patah tulang, saraf terjepit di tulang belakang
Seiring waktu, satu atau lebih tulang dapat digantikan oleh jaringan lymphangioma, yang dikenal sebagai penyakit Gorham. Limfangioma tidak tumbuh di otak karena sistem limfa tidak meluas ke dalamnya.
Diagnosa
Diagnosis limfangiomatosis didasarkan pada gejala dan adanya banyak limfangioma di dalam tubuh. CT (computed tomography) scan dan magnetic resonance imaging (MRI) digunakan untuk mengevaluasi penyakit. Sampel jaringan (biopsi) diambil untuk membantu memastikan bahwa tumor adalah lymphangioma.
Pengobatan
Lymphangiomatosis perlahan memburuk seiring berjalannya waktu. Ketika tumor tumbuh, mereka dapat menyebabkan gejala serius, beberapa di antaranya mungkin mengancam jiwa, seperti menyebabkan cairan berkumpul di sekitar paru-paru yang membatasi pernapasan. Operasi pengangkatan tumor adalah mungkin, tetapi beberapa tumor mungkin sulit untuk sepenuhnya dihapus jika mereka telah menyebar. Obat yang disebut Intron A (interferon alfa), kemoterapi, atau terapi radiasi dapat membantu dalam mengobati penyakit. Perawatan atau operasi lain mungkin membantu dalam mengurangi beberapa gejala atau masalah yang disebabkan oleh lymphangiomatosis. Sebagai contoh, sebuah tabung dapat dimasukkan ke dada (thoracentesis) untuk mengalirkan cairan yang terakumulasi, atau operasi dapat dilakukan pada tulang belakang untuk meredakan syaraf terjepit.
Sumber:
> "Tentang Lymphangiomatosis." Lymphangiomatosis & Aliansi Penyakit Gorham. 06 Sep 2007. Lymphangiomatosis & Aliansi Penyakit Gorham.
> Marom, Edith, Cesar Moran, & Reginald Munden. "Generalized Lymphangiomatosis." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Pengobatan limfangiomatosis toraks." Archives of Diseases in Childhood 83 (2000): 138-139.