Anemia sel sabit dan Hydroxyurea

Pada anemia sel sabit , saat ini obat terbaik yang kita miliki untuk mencegah komplikasi disebut hidroksiurea, kadang-kadang disingkat HU. Hydroxyurea pertama kali dikembangkan sebagai obat kemoterapi pada 1960-an. Ini digunakan untuk berbagai macam kondisi ganas awalnya, tetapi telah digunakan dalam penyakit sel sabit sekarang selama lebih dari 25 tahun. Hydroxyurea adalah satu-satunya FDA (Food and Drug Administration) menyetujui obat untuk mengobati anemia sel sabit.

Bagaimana Hydroxyurea Bekerja di Anemia Sel Sabit?

Pada anemia sel sabit, hidroksiurea membantu tubuh memproduksi lebih banyak hemoglobin janin (Hb F). Ini adalah hemoglobin yang ditemukan pada bayi yang baru lahir. Bayi yang baru lahir dengan penyakit sel sabit tidak memiliki komplikasi dalam beberapa bulan pertama kehidupan karena hemoglobin janin mencegah sel darah merah dari sickling. Peningkatan hemoglobin janin membantu menjaga sel darah merah Anda bulat bukannya sabit. Sel darah merah bulat ini dapat mengalir melalui pembuluh darah dengan lancar.

Apa Manfaat Terapi Hidroksiurea?

Dalam banyak penelitian pada anak-anak dan orang dewasa dengan anemia sel sabit, pengobatan hidroksiurea telah dikaitkan dengan lebih sedikit krisis nyeri, lebih sedikit kejadian sindrom dada akut (komplikasi paru-paru), berkurangnya kebutuhan transfusi, dan berkurangnya kebutuhan untuk rawat inap. Hydroxyurea juga meningkatkan hemoglobin Anda, membuat Anda kurang anemia .

Selain itu, terapi hidroksiurea telah dikaitkan dengan harapan hidup lebih lama pada orang dewasa dengan anemia sel sabit.

Efek samping

Berdasarkan dosis yang digunakan pada anemia sel sabit, efek sampingnya relatif ringan. Rambut rontok, sariawan, dan peningkatan risiko infeksi yang terkait dengan kemoterapi jarang terlihat.

Hydroxyurea dapat menurunkan sel darah putih, hemoglobin, dan trombosit. Karena efek samping ini, dokter Anda akan memantau jumlah Anda secara dekat dengan jumlah sel darah lengkap dan jumlah retikulosit. Kadang-kadang, sakit perut terlihat tetapi ini biasanya ringan dan sembuh tanpa intervensi. Efek samping lainnya adalah penggelapan kuku yang disebut melanonichyia. Secara umum, kebanyakan pasien dapat menemukan dosis hidroksiurea yang dapat ditolerir dengan sedikit efek samping.

Apa Yang Harus Dipertimbangkan Pasien Perawatan Dengan Hydroxyurea?

Menurut pedoman manajemen sel sabit terbaru dari National Heart, Lung, dan Blood Institute (bagian dari National Institutes of Health) yang diterbitkan pada tahun 2014, semua anak-anak dengan hemoglobin SS dan sabit beta nol thalassemia harus ditawarkan terapi hidroksiurea untuk mencegah komplikasi. setelah usia 9 bulan. Pada orang dewasa, terapi hidroksiurea harus dipertimbangkan untuk pasien yang mengalami 3 atau lebih krisis menyakitkan per tahun, nyeri yang mengganggu aktivitas sehari-hari, riwayat sindrom dada akut, atau anemia berat yang mengganggu aktivitas sehari-hari.

Apakah Hydroxyurea Menyebabkan Kanker?

Secara historis, ini telah menjadi perhatian besar. Para pasien awalnya diobati dengan hydroxyurea memiliki kondisi yang meningkatkan risiko keganasan (kanker) tetapi karena mereka mengembangkan kanker saat terapi hidroksurea itu dikaitkan dengan obat.

Dalam penyakit sel sabit, jawabannya tidak. Menurut sebuah penelitian yang diterbitkan pada tahun 2014 secara khusus pada pasien dengan penyakit sel sabit, mereka yang mengambil hydroxyurea tidak meningkatkan risiko kanker dibandingkan dengan mereka yang tidak mengambil hydroxyurea.

Bisakah Saya Mengonsumsi Hydroxyurea Selama Kehamilan?

Saat ini tidak dianjurkan untuk mengambil hydroxyurea selama kehamilan. Hydroxyurea adalah obat kelas D yang menunjukkan tampaknya ada risiko untuk mengembangkan janin. Ada sejumlah kecil kasus yang melaporkan kehamilan normal pada wanita dengan penyakit sel sabit yang melanjutkan hydroxyurea tetapi informasi tambahan diperlukan.

Dapatkah Saya Pernah Berhenti Mengambil Hydroxyurea?

Tidak, hidroksiurea bukanlah obat. Ini hanya berfungsi jika Anda menganggapnya seperti yang diarahkan. Hydroxyurea adalah obat kronis untuk penyakit kronis yang mirip dengan obat-obatan orang dengan tekanan darah tinggi setiap hari.

> Sumber:

> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hydroxycarbamide Treatment pada Penyakit Sickle Cell: Perkiraan Kemungkinan Risiko eukaemia dan Manfaat Survival Hospitalisasi. Jurnal Hematologi Inggris . 2014; 167: 687-691.

> Ware RE. Bagaimana Saya Menggunakan Hydroxyurea untuk Mengobati Pasien Yang Sangat Muda. Darah . 2010; 115 (26): 5300-5311.