Defisiensi IgA Selektif
Defisiensi imunoglobulin A (IgA) adalah imunodefisiensi primer yang paling umum. Hal ini ditandai dengan tingkat IgA yang sangat rendah hingga tidak ada dalam aliran darah, yang dapat mengakibatkan peningkatan jumlah infeksi yang melibatkan selaput lendir, seperti telinga, sinus, paru-paru dan saluran gastrointestinal. Orang dengan defisiensi IgA berada pada peningkatan risiko penyakit lain, termasuk penyakit autoimun, penyakit gastrointestinal, penyakit alergi, serta bentuk imunodefisiensi yang memburuk.
Apa itu IgA?
IgA adalah antibodi yang paling melimpah yang diproduksi oleh tubuh dan hadir baik dalam aliran darah maupun dalam bentuk yang disekresikan pada permukaan selaput lendir. Peran yang paling penting dari IgA adalah untuk melindungi terhadap infeksi dari berbagai bakteri yang ada pada membran mukosa. IgA bertindak untuk melapisi permukaan bakteri, yang kemudian dihancurkan oleh berbagai mekanisme kekebalan tubuh.
Apa itu Defisiensi IgA?
Defisiensi IgA didefinisikan sebagai ketidakhadiran lengkap, atau nilai yang sangat rendah, dari IgA yang diukur dalam darah, dalam pengaturan tingkat antibodi lain ( IgG dan IgM) yang normal. Nilai IgA yang sedikit rendah tidak konsisten dengan defisiensi IgA.
Sementara defisiensi IgA diklasifikasikan sebagai bentuk imunodefisiensi, 85-90% orang dengan defisiensi IgA tidak memiliki gejala yang berhubungan dengan kondisi mereka. Kebanyakan orang didiagnosis sebagai hasil dari donor darah, di mana sekitar 1 dari setiap 300 orang ditemukan memiliki kekurangan IgA.
Defisiensi IgA disebabkan oleh kelainan perkembangan sel darah putih tertentu di dalam tubuh ( sel B dan / atau sel-T ), yang sering karena kelainan genetik yang terjadi pada keluarga.
Apa Gejala Defisiensi IgA?
Beberapa, tetapi tidak semua, orang dengan defisiensi IgA berada pada peningkatan risiko untuk infeksi yang melibatkan selaput lendir, seperti sinus ( sinusitis ), telinga tengah ( otitis media ), paru-paru ( pneumonia ), dan saluran gastrointestinal (Giardiasis).
Tidak dimengerti mengapa kebanyakan orang dengan defisiensi IgA tidak mengalami peningkatan infeksi apa pun, dan mengapa beberapa memiliki banyak komplikasi dari defisiensi antibodi ini.
Defisiensi IgA juga berhubungan dengan penyakit gastrointestinal lainnya, termasuk intoleransi laktosa , penyakit celiac , dan kolitis ulserativa. Penyakit celiac paling sering didiagnosis dengan adanya antibodi IgA terhadap protein tertentu di saluran pencernaan, yang tentu saja tidak akan ditemukan pada seseorang dengan kedua penyakit celiac dan defisiensi IgA. Sebaliknya, antibodi IgG terhadap protein yang sama ini diharapkan akan hadir pada seseorang dengan penyakit celiac. Oleh karena itu, seseorang yang dicurigai memiliki penyakit celiac harus diperiksa untuk defisiensi IgA pada saat tes darah untuk penyakit celiac untuk memastikan bahwa tes normal untuk penyakit celiac tidak akan menjadi hasil negatif palsu sebagai konsekuensi dari defisiensi IgA.
Banyak penelitian telah menunjukkan bahwa setidaknya setengah dari semua orang dengan defisiensi IgA memiliki peningkatan tingkat kondisi alergi, termasuk demam , asma , eksim , gatal - gatal , dan alergi makanan . Beberapa orang dengan defisiensi IgA sebenarnya membuat antibodi alergi ( IgE ) terhadap antibodi IgA dan karena itu pada peningkatan risiko anafilaksis sebagai akibat dari menerima transfusi darah.
Oleh karena itu, orang dengan defisiensi IgA harus memakai gelang tanda medis sehingga jika transfusi darah darurat diperlukan, produk darah yang bebas dari antibodi IgA dapat digunakan untuk meminimalkan kemungkinan anafilaksis.
Orang yang defisiensi IgA juga berisiko tinggi untuk berbagai penyakit autoimun, termasuk penyakit darah tertentu (seperti ITP , TTP, dan anemia hemolitik), rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik , dan tiroiditis Hashimoto. Penyakit-penyakit ini terjadi pada sekitar 20-30% orang-orang dengan defisiensi IgA.
Kanker tertentu, terutama kanker saluran pencernaan dan limfoma , juga terjadi pada tingkat yang lebih tinggi pada orang dengan defisiensi IgA.
Terakhir, beberapa orang dengan defisiensi IgA dapat berkembang menjadi bentuk imunodefisiensi yang memburuk, seperti immunodeficiency variabel umum (CVID).
Apa Perawatan untuk Defisiensi IgA?
Pengobatan utama defisiensi IgA adalah pengobatan infeksi atau penyakit terkait yang mungkin terjadi. Orang dengan defisiensi IgA dan infeksi berulang harus diobati lebih awal dan lebih agresif dengan antibiotik daripada seseorang tanpa defisiensi IgA. Imunisasi terhadap infeksi umum, seperti dengan versi yang terbunuh (vaksin viral hidup harus dihindari) dari vaksin influenza musiman dan vaksin pneumokokus , harus diberikan kepada orang-orang dengan defisiensi IgA. Pemantauan untuk terjadinya penyakit autoimun, penyakit gastrointestinal, kondisi alergi, kanker, dan imunodefisiensi yang memburuk juga harus dilakukan secara rutin untuk orang-orang dengan defisiensi IgA.
Sumber:
Defisiensi IgA Selektif Yel L.. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
DISCLAIMER: Informasi yang terkandung dalam situs ini adalah untuk tujuan pendidikan saja, dan tidak boleh digunakan sebagai pengganti perawatan pribadi oleh dokter berlisensi. Silakan temui dokter Anda untuk diagnosis dan perawatan segala gejala atau kondisi medis yang berkaitan.