Jika dokter Anda mengatakan kepada Anda bahwa Anda memiliki kelainan darah, Anda mungkin bertanya-tanya, " Lalu mengapa limpa saya begitu besar?" " Apa hubungannya limpa saya dengan darah saya?" Atau bahkan " Apa limpa itu?" Ini semua pertanyaan yang sangat bagus. Mari kita mulai dengan fungsi limpa, kemudian diskusikan mengapa limpa membesar pada neoplasma myeloproliferatif, dan akhirnya tinjau pilihan pengobatan untuk splenomegali (pembesaran limpa).
Dasar-Dasar Limpa
Limpa adalah organ yang relatif kecil (sekitar ukuran kepalan tangan Anda) yang berada di sisi kiri perut di bawah tulang rusuk. Limpa terbuat dari dua jenis jaringan (1) pulpa merah yang menyaring sel darah merah dan (2) pulpa putih yang merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh. Dalam pulpa merah, sel darah merah tua atau yang salah bentuk (seperti sel sabit) dikeluarkan dari sirkulasi. Pulp merah juga membantu tubuh menyaring infeksi, terutama infeksi bakteri tertentu. Pulp putih membantu menghasilkan limfosit, sejenis sel darah putih, yang membantu membuat antibodi terhadap infeksi atau sebagai tanggapan terhadap imunisasi. Meskipun ini adalah fungsi utama dari limpa setelah Anda lahir, sebelum lahir, limpa adalah produsen utama sel darah ( hematopoiesis ). Menjelang akhir kehamilan dan setelah lahir, sumsum tulang mengambil alih produksi ini.
Mengapa Limpa Menjadi Diperbesar
Di polycythemia vera, jumlah sel darah merah yang berlebihan diproduksi, menghasilkan peningkatan jumlah sel darah merah yang perlu disaring oleh limpa, yang menyebabkan splenomegali.
Pada mielofibrosis primer , sumsum tulang dirusak oleh fibrosis, sehingga lebih sulit untuk menghasilkan sel darah. Dalam hal ini, limpa dapat membesar untuk mendukung produksi sel darah di luar sumsum tulang. Ini juga dapat terjadi di hati biasanya ke tingkat yang lebih kecil.
Gejala Memiliki Limpa Membesar
Banyak orang yang memiliki limpa yang membesar mungkin tidak tahu, terutama jika limpa hanya sedikit membesar.
Orang lain mungkin melaporkan "kepenuhan" di perut. Ketika limpa membesar secara signifikan, dapat menekan lambung, yang dapat memberi Anda perasaan kenyang, seperti Anda baru saja makan makanan lengkap ketika Anda hanya makan dalam jumlah sedikit.
Limpa bersifat rapuh dan biasanya dilindungi oleh tulang rusuk. Karena memperbesarnya tidak lagi dilindungi dan rentan cedera, terutama trauma dari kecelakaan mobil atau olahraga kontak (seperti sepak bola atau hoki). Trauma ke limpa yang membesar dapat menyebabkan perdarahan masif.
Bagaimana Cara Splenomegali Diperlakukan?
Jika limpa Anda hanya sedikit diperbesar, perawatan mungkin tidak diperlukan. Dokter Anda mungkin akan memantau jumlah darah Anda dan ukuran limpa Anda erat. Jika perawatan diperlukan ada tiga kategori besar: terapi medis, splenektomi, dan radioterapi.
Yang pertama adalah terapi medis. Secara umum, ini adalah obat yang ditujukan untuk mengurangi produksi sel darah. Salah satu obat yang paling umum digunakan untuk mengurangi ukuran limpa di neoplasma myeloproliferative adalah hidroksiurea. Hydroxyurea adalah obat oral yang diminum setiap hari. Umumnya dimulai dengan dosis rendah dan meningkat sampai efek yang diinginkan (biasanya tingkat spesifik hemoglobin, sel darah putih, atau trombosit).
Terapi lini pertama lainnya termasuk busulfan, melphalan, interferon alfa, thalidomide, atau lenalidomide. Prednison mungkin diberikan dengan thalidomide atau lenalidomide. Terapi lini kedua termasuk cladribine (juga disebut 2CDA), daunorubicin, decitabine, atau 5-azacytidine. Dokter Anda akan memilih terapi Anda berdasarkan diagnosis spesifik Anda, masalah medis lainnya dan efek samping pengobatan.
Pilihan perawatan kedua adalah splenektomi atau operasi pengangkatan limpa. Risiko paling signifikan untuk membuang limpa adalah potensi infeksi serius yang mengancam jiwa. Jika Anda belum melakukannya, Anda harus menerima vaksin khusus untuk melindungi Anda dari infeksi pneumokokus dan meningokokus sebelum splenektomi.
Setelah limpa dihilangkan, Anda kemungkinan akan ditempatkan pada penisilin dua kali sehari untuk mencegah infeksi ini. Selain itu, demam (lebih dari 100,4F) adalah keadaan darurat yang membutuhkan perhatian medis segera.
Pilihan perawatan ketiga adalah radioterapi (juga disebut terapi radiasi). Radiasi ditujukan pada limpa yang dapat membantu mengecilkan ukurannya. Efek ini adalah radioterapi sementara sehingga limpa dianggap paliatif , pengobatan yang ditujukan untuk meminimalkan gejala untuk meningkatkan kualitas hidup. Ini mungkin pilihan yang baik untuk orang-orang yang bukan kandidat hebat untuk splenektomi.
Ada banyak hal yang perlu dipertimbangkan ketika memutuskan apakah atau bagaimana mengobati splenomegali di polycythemia vera atau myelofibrosis primer. Pastikan untuk mendiskusikan dengan dokter Anda manfaat dan kemungkinan efek samping dari perawatan ini.
> Sumber:
> Mesa RA. Bagaimana saya mengobati splenomegali gejala pada pasien dengan myelofibrosis. Darah. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Bagaimana saya mengobati polycythemia vera. Darah. 2014; 124: 3212-3220.