Limfoma adalah nama umum untuk banyak jenis kanker terkait yang timbul dari limfosit. Dua kategori utama limfoma adalah limfoma Hodgkin (HL) dan limfoma non-Hodgkin (NHL) .
Limfoma sel mantel (MCL) adalah salah satu dari banyak subtipe NHL yang berbeda . Lebih khusus, itu adalah limfoma non-Hodgkin yang muncul dari limfosit-B.
Statistik MCL
- Ini relatif jarang - di AS, sekitar enam persen limfoma non-Hodgkin adalah MCL.
- Ini cenderung mempengaruhi pria lebih dari wanita.
- Ini cenderung mempengaruhi mereka yang berusia di atas 50, dengan usia rata-rata saat diagnosis pada pertengahan 60-an.
Gejala
- Gejalanya mirip dengan banyak tipe NHL lainnya , di mana gejala yang paling umum adalah satu atau lebih nodus limfa yang membengkak tanpa rasa sakit .
- Gejala umum seperti keringat malam, demam , dan penurunan berat badan yang tidak disengaja juga dimungkinkan.
- MCL dapat menyebar ke usus, dan jika ini terjadi, dapat menyebabkan gejala seperti diare dan sakit perut.
Pementasan dan Evaluasi
MCL tampak seperti limfoma tingkat rendah di bawah mikroskop, menurut CancerResearchUK, dan limfoma tingkat rendah memiliki sel yang lebih mirip sel normal; namun, MCL dapat berperilaku lebih seperti limfoma tingkat tinggi, tumbuh dengan cepat. Sel limfoma dapat tersebar luas pada saat diagnosis - di kelenjar getah bening , sumsum tulang dan limpa.
Perawatan dan Hasil
Kemoterapi dalam kombinasi dengan agen lain digunakan untuk mengobati MCL.
Sejumlah kombinasi kemoterapi plus rituximab (Rituxan) digunakan. Bortezomib (Velcade) dapat digunakan untuk mengobati pasien yang memiliki penyakit kambuhan dan telah disetujui untuk pasien yang tidak diobati dalam terapi kombinasi. Ibrutinib (Imbruvica) disetujui untuk pasien dengan MCL kambuhan .
Menyembuhkan jarang terjadi kecuali didiagnosis sejak dini . Tujuan pengobatan adalah untuk mengendalikan penyakit selama mungkin.
Namun, MCL adalah subyek dari banyak uji klinis yang sedang berlangsung untuk mempelajari peningkatan potensial dalam pengobatan.
Mengapa Ia Disebut Mantle Cell Limfoma?
Ketika Anda mendengar kata mantel, mungkin Anda memikirkan langkan di atas perapian di mana foto-foto keluarga dan tchotchkes cenderung disimpan. 'Mantel' dalam limfoma sel mantel mengacu pada definisi yang berbeda - yang merujuk pada jubah atau syal; itu juga bisa kata kerja, jubah atau amplop - seperti dalam "kabut berat yang membendung lereng yang berhutan."
'Mantel' dalam limfoma sel mantel semula merujuk pada lokasi sel yang dianggap terlibat dalam keganasan. Limfoma sel mantel dikaitkan dengan zona mantel kelenjar getah bening - sel yang mengelilingi dan menyelubungi sesuatu yang disebut pusat germinal, dan semua ini dijelaskan secara lebih rinci di bagian berikutnya.
Istilah limfoma sel mantel diciptakan pada 1990-an untuk merujuk pada set limfoma spesifik dengan penataan ulang genetik, dan hari ini diperkirakan hanya bagian dari limfoma sel mantel memiliki 'mantel' yang luas dan ekspansif. MCL sebenarnya bisa memiliki berbagai penampilan yang berbeda di bawah mikroskop, tetapi keterlibatan zona mantel folikel menjelaskan asal-usul nama.
Follicle dan Mantle
Gambar yang ditampilkan di bagian atas artikel ini adalah potongan melintang, atau satu iris melalui seluruh kelenjar getah bening, seperti yang terlihat menggunakan mikroskop cahaya pada pembesaran daya rendah. Irisan ini telah diwarnai dan diletakkan di atas kaca geser sehingga Anda dapat melihat berbagai jenis sel dan bagaimana mereka diatur dalam node.
Lingkaran hitam atau oval yang Anda lihat mempelajari kelenjar getah bening - terutama ke arah tepi nodus - disebut folikel. Follicles terbentuk di kelenjar getah bening, dan mereka juga dapat terbentuk di jaringan limfoid di bagian lain dari tubuh. Masing-masing dari banyak folikel dalam gambar di atas dikemas dengan sel-B, atau limfosit-B, yang merupakan jenis sel darah putih.
Tergantung di mana B-sel ini berada di dalam folikel, mereka mungkin memiliki pekerjaan yang sedikit berbeda.
Jika Anda melihat lebih dekat pada folikel, Anda mungkin dapat melihat bahwa beberapa dari mereka pucat di tengah dan ungu yang lebih gelap di bagian luar . Pusat yang lebih terang dikenal sebagai pusat germinal folikel sementara bagian luar yang lebih gelap dikenal sebagai mantel.
Sel-sel B dapat matang untuk membuat antibodi yang mengikat 'tag', atau antigen, pada penyerbu seperti bakteri. Sementara pusat germinal pucat memiliki sel-B yang secara aktif tumbuh untuk membuat antibodi yang akan menargetkan antigen pada penyerbu, zona mantel gelap terdiri dari sel-B yang beristirahat dan mereka yang memiliki 'memori' antigen yang ditemui pada penjajah masa lalu. .
Hasil MCL ketika limfosit B di tepi luar dari folikel limfa nodus - zona mantel - menjadi berubah, atau ganas. B-limfosit yang berubah tumbuh dengan cara yang tidak terkendali, menghasilkan akumulasi sel-sel limfoma, yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening.
Sumber:
Cancer Research UK. Mantle Cell Limfoma.
Leukemia dan Lymphoma Society. Fakta-fakta sel limfoma sel .
Non-Hodgkin Lymphomas, diedit oleh James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 November 2009.