Gangguan Mirip dengan Parkinson tetapi Dengan Perbedaan Utama
Ketika aktor dan komedian Inggris Dudley Moore meninggal pada tanggal 27 Maret 2002, penyebab resmi kematian terdaftar sebagai pneumonia. Namun, sejatinya, Moore telah berjuang melawan kondisi langka yang diketahui progresif supranuclear palsy (PSP) yang menyebabkan kerusakan bertahap bagian otak yang mengatur keseimbangan, kontrol otot, fungsi kognitif, dan gerakan-gerakan sukarela dan tak sadar tertentu seperti menelan dan mata. gerakan.
Penyebab Progresif Supranuclear Palsy
Sementara penyebab kelumpuhan supranuclear progresif sebagian besar tidak diketahui, itu dianggap terkait dengan mutasi pada bagian tertentu dari gen yang dikenal sebagai kromosom 17.
Sayangnya, tidak semua itu merupakan mutasi yang jarang terjadi. Sementara hampir setiap orang dengan PSP memiliki kelainan genetik ini, demikian juga, dua pertiga dari populasi umum. Dengan demikian, mutasi terlihat menjadi faktor yang berkontribusi bukan satu-satunya untuk gangguan tersebut. Racun lingkungan dan masalah genetika lainnya juga dapat berperan.
Para ilmuwan juga belum sepenuhnya yakin sejauh mana PSP dikaitkan dengan penyakit Parkinson atau Alzheimer dengan mana ia berbagi gejala karakteristik tertentu.
PSP diperkirakan mempengaruhi satu dari setiap 100.000 orang terlepas dari ras, geografi, atau pekerjaan. Pria cenderung terpengaruh sedikit lebih banyak daripada wanita. Gejala biasanya muncul antara usia 50 dan 60.
Gejala PSP
Salah satu gejala yang paling khas, "menceritakan" PSP melibatkan kontrol gerakan mata, terutama kemampuan untuk melihat ke bawah. Kondisi ini, yang dikenal sebagai oftalmoparesis, menyebabkan melemahnya atau kelumpuhan otot-otot tertentu di sekitar bola mata. Gerakan vertikal mata juga sering terkena.
Ketika kondisinya memburuk, pandangan ke atas juga dapat terpengaruh.
Karena kurangnya kontrol fokal, orang yang mengalami ophthalmoparesis akan sering mengeluh tentang penglihatan ganda , penglihatan kabur, dan sensitivitas cahaya. Kontrol kelopak mata yang buruk juga bisa terjadi.
Ketika bagian otak lain terpengaruh, PSP akan bermanifestasi dengan berbagai gejala umum yang cenderung memburuk dari waktu ke waktu. Ini termasuk:
- Tidak seimbang dan kehilangan keseimbangan
- Secara umum gerakan melambat
- Slurring of words
- Kesulitan menelan (disfagia)
- Hilang ingatan
- Kejang otot wajah
- Miring ke belakang kepala karena otot leher kaku
- Inkontinensia urin
- Perubahan perilaku, termasuk hilangnya penghambatan dan ledakan tiba-tiba
- Memperlambat pemikiran yang kompleks dan abstrak
- Hilangnya keterampilan organisasi atau perencanaan (seperti mengelola keuangan, tersesat, mengikuti komitmen kerja)
Diagnosis PSP
PSP sering salah didiagnosis pada tahap awal penyakit dan sering salah diartikan ke infeksi telinga bagian dalam, masalah tiroid, stroke, atau penyakit Alzheimer (terutama pada orang tua).
Diagnosis dibuat sebagian besar berdasarkan tinjauan gejala. Ini adalah proses di mana dokter perlu mengecualikan kemungkinan penyebab lainnya. Pemindaian resonansi magnetik (MRI) batang otak dapat digunakan untuk mendukung diagnosis.
Dalam kasus PSP, biasanya akan ada tanda-tanda pemborosan (atrofi) di bagian otak yang menghubungkan otak ke sumsum tulang belakang. Pada MRI, pandangan samping batang otak ini mungkin menunjukkan apa yang oleh sebagian orang disebut sebagai tanda "penguin" atau "hummingbird" (dinamakan demikian karena bentuknya seperti burung).
Ini, bersama dengan gejala, investigasi diferensial, dan pengujian genetik, dapat memberikan bukti yang dibutuhkan untuk membuat diagnosis.
Bagaimana PSP Berbeda Dari Penyakit Parkinson
Untuk membedakan PSP dari Parkinson, dokter akan mempertimbangkan hal-hal seperti postur dan riwayat medis.
Sebagai contoh, orang dengan PSP biasanya akan mempertahankan postur tegak atau melengkung, sementara orang dengan Parkinson akan cenderung memiliki posisi yang lebih membungkuk ke depan.
Selain itu, orang dengan PSP lebih rentan jatuh karena kurangnya keseimbangan yang progresif. Sementara orang-orang dengan Parkinson juga memiliki risiko terjatuh, mereka dengan PSP cenderung mundur karena karakteristik kekakuan leher dan postur belakang.
Dengan itu dikatakan, PSP dianggap menjadi bagian dari kelompok penyakit neurodegenerative yang disebut sindrom Parkinson-plus yang beberapa juga termasuk Alzheimer.
Pilihan pengobatan
Tidak ada perawatan khusus untuk PSP. Beberapa pasien mungkin menanggapi obat yang sama yang digunakan untuk mengobati Parkinson, seperti levodopa , meskipun responsnya cenderung buruk (perbedaan lain digunakan untuk mendiagnosis penyakit).
Obat antidepresan tertentu, seperti Prozac, Elavil, dan Tofranil, dapat membantu dengan beberapa gejala kognitif atau perilaku yang mungkin dialami seseorang. Selain obat-obatan, kacamata khusus (bifokal, prisma) dapat membantu masalah penglihatan, sementara alat bantu berjalan dan perangkat adaptif lainnya dapat meningkatkan mobilitas dan mencegah jatuh.
Sementara terapi fisik biasanya tidak akan memperbaiki masalah motorik, mereka dapat membantu menjaga sendi lentur dan mencegah kerusakan otot karena tidak aktif. Dalam kasus disfagia berat, selang makanan mungkin diperlukan.
Elektroda yang ditanamkan secara bedah dan generator pulsa yang digunakan dalam terapi stimulasi otak dalam untuk Parkinson belum terbukti efektif dalam merawat PSP.
Satu Kata Dari
Meskipun kurangnya pemahaman tentang PSP dan pilihan perawatan yang terbatas, penting untuk diingat bahwa penyakit ini tidak memiliki jalur tertentu dan dapat bervariasi secara signifikan dari orang ke orang. Dengan pengawasan medis yang konsisten dan nutrisi yang baik, seseorang dengan PSP dapat, pada kenyataannya, hidup selama bertahun-tahun, dan bahkan beberapa dekade, setelah diagnosis.
Untuk individu dan keluarga yang hidup dengan penyakit ini, penting untuk mencari dukungan untuk menghindari isolasi dan untuk mengakses informasi dan rujukan pasien yang berpusat pada pasien. Ini termasuk organisasi-organisasi seperti CurePSP berbasis di New York City yang menawarkan kelompok dukungan pribadi dan online, direktori dokter spesialis, dan jaringan pendukung sejawat yang terlatih.
> Sumber:
> Ling, H. "Pendekatan Klinis untuk Palsy Supranuclear Progresif." Jurnal Gangguan Gerakan. 2016; 9 (1): 3-13.