Sindrom Sweet adalah kondisi langka yang melibatkan ruam yang menyakitkan, biasanya disertai demam. Ruam meletus sebagian besar pada kulit lengan, leher, kepala dan badan. Penyebab sindrom Sweet tidak sepenuhnya diketahui, tetapi ada beberapa skenario khas yang diketahui terjadi.
Pada beberapa orang, tampaknya dipicu oleh infeksi, atau mungkin terkait dengan penyakit radang usus dan kehamilan; di lain, mungkin terkait dengan kanker, leukemia myelogenous paling akut; yang lain lagi memiliki bentuk sindrom Sweet yang diinduksi obat.
Sindrom Sweet mungkin hilang dengan sendirinya, tetapi biasanya diobati dengan pil kortikosteroid, seperti prednison. Sindrom Sweet juga dikenal sebagai dermatosis neutrofilik akut demam atau penyakit Gomm-Button.
Gejala
Sindrom Sweet ditandai dengan gejala berikut:
- Demam
- Benjolan merah kecil di lengan, leher, kepala atau batang tubuh yang tumbuh dengan cepat, menyebar ke kelompok yang sakit hingga sekitar satu inci atau lebih
- Ruam bisa muncul tiba-tiba setelah demam atau infeksi saluran pernapasan atas .
Jenis-jenis Sindrom Sweet
Kondisi ini diidentifikasi oleh tiga jenis:
Klasik
- Biasanya pada wanita berusia 30 hingga 50 tahun
- Sering didahului oleh infeksi saluran pernapasan bagian atas
- Dapat dikaitkan dengan penyakit radang usus dan kehamilan
- Sekitar 1/3 pasien mengalami kekambuhan sindrom Sweet
Keganasan-asosiasi
- Mungkin pada seseorang yang sudah diketahui menderita kanker
- Mungkin pada seseorang yang kanker darah atau tumor padatnya sebelumnya tidak ditemukan
- Paling sering berhubungan dengan leukemia myelogenous akut , tetapi kemungkinan kanker lainnya, seperti payudara atau usus besar
Diinduksi obat
- Paling sering terjadi pada pasien yang telah diobati dengan faktor stimulasi granulosit-koloni yang diberikan untuk meningkatkan sel darah putih
- Namun, obat lain juga mungkin terkait; obat yang terkait dengan sindrom Sweet termasuk azathioprine, antibiotik tertentu dan beberapa obat anti-inflamasi nonsteroid
Keterlibatan Luar Kulit
Karena kelangkaan sindrom Sweet, data terbatas, dan banyak kemungkinan kondisi yang mendasarinya, tidak semua temuan yang terkait dengan gangguan ini tentu berasal dari sindrom itu sendiri.
Konon, sindrom Sweet dianggap berpotensi melibatkan jaringan dan organ lain, selain kulit. Keterlibatan tulang dan sendi telah didokumentasikan, seperti keterlibatan sistem saraf pusat - "penyakit Neuro-Sweet" telah dijelaskan. Mata, telinga, dan mulut juga bisa terpengaruh. Benjolan merah yang lunak dapat meluas dari telinga luar, ke kanal dan gendang telinga. Mata bisa terlibat, dengan pembengkakan, kemerahan, dan peradangan. Luka di lidah, di dalam pipi dan pada gusi dapat terjadi. Peradangan dan / atau pembesaran organ dalam perut dan dada juga telah dilaporkan.
Faktor risiko
Sindrom Sweet sangat jarang, jadi faktor risikonya tidak berkembang sebaik mungkin untuk beberapa penyakit lain. Secara umum, wanita lebih cenderung memiliki sindrom Sweet daripada pria, dan, meskipun orang dewasa yang lebih tua dan bahkan bayi dapat mengembangkan sindrom Sweet, orang-orang antara usia 30 dan 60 adalah kelompok usia utama yang terpengaruh.
Selain itu, kondisi yang menentukan jenis yang tercantum di atas dapat dianggap sebagai faktor risiko, sehingga sindrom Sweet terkadang dikaitkan dengan kanker, mungkin terkait dengan kepekaan terhadap obat-obatan tertentu, mungkin mengikuti infeksi saluran pernapasan atas (dan banyak orang melaporkan mengalami flu seperti gejala sebelum ruam muncul) dan itu juga dapat dikaitkan dengan penyakit radang usus, yang termasuk penyakit Crohn dan kolitis ulserativa.
Beberapa wanita telah mengembangkan sindrom Sweet selama kehamilan juga.
Diagnosa
Sindrom Sweet mungkin dicurigai atau diakui dengan memeriksa ruam, bagaimanapun, berbagai tes sering diperlukan untuk membuat diagnosis dan / atau menyingkirkan penyebab lain.
Sampel darah Anda mungkin dikirim ke laboratorium untuk mencari jumlah sel darah putih yang sangat besar dan atau adanya gangguan darah.
Biopsi kulit, atau pengangkatan sebagian kecil kulit yang terkena untuk diperiksa di bawah mikroskop, dapat dilakukan. Sindrom Sweet memiliki kelainan khas: sel-sel inflamasi, sebagian besar sel-sel darah putih matang tipe neutrofil, infiltrasi dan biasanya terletak di lapisan atas bagian hidup kulit.
Dari catatan, agen infeksi dapat menghasilkan temuan serupa di kulit, sehingga disarankan bahwa mungkin bijaksana untuk juga memiliki sampel yang diuji untuk bakteri, jamur, dan virus.
Temuan laboratorium yang paling konsisten pada pasien dengan sindrom Sweet adalah peningkatan sel darah putih dan neutrofil dalam aliran darah dan tingkat sedimentasi eritrosit yang meningkat, atau ESR. Dikatakan, jumlah sel darah putih yang tinggi tidak selalu terlihat pada semua pasien dengan sindrom Sweet yang dikonfirmasi dengan biopsi.
Pengobatan
Sindrom Sweet mungkin hilang dengan sendirinya, tanpa perawatan, namun perawatan efektif dan umumnya bekerja dengan cepat. Tidak diobati, ruam bisa berlangsung selama berminggu-minggu sampai berbulan-bulan. Obat yang paling umum digunakan untuk sindrom Sweet adalah kortikosteroid . Kortikosteroid oral, seperti prednison , dapat digunakan, terutama jika Anda memiliki lebih dari beberapa area kulit yang terkena. Obat-obatan ini bersifat sistemik, yang berarti mereka pergi ke seluruh tubuh dan bukan hanya kulit.
Bentuk steroid lain seperti krim atau salep kadang-kadang digunakan untuk ruam yang lebih kecil dan kurang luas. Ketika seseorang dengan sindrom Sweet tidak mentoleransi kortikosteroid sistemik atau memiliki efek samping dengan kortikosteroid jangka panjang, ada obat lain yang mungkin digunakan, seperti dapson, kalium iodida, atau colchicine.
Pasien dengan sindrom Sweet dapat mengalami komplikasi karena keterlibatan kulit, kondisi terkait sindrom Sweet, atau keduanya. Terapi antimikroba dapat digunakan jika luka kulit dari ruam berisiko menjadi terinfeksi sekunder.
Perhatian pada kondisi-kondisi terkait sindrom Sweet juga bisa menjadi bagian penting dari perawatan sindrom Sweet, itu sendiri. Misalnya, gejala yang terkait dengan sindrom kadang-kadang mengirimkan dengan pengobatan atau penyembuhan keganasan yang mendasari.
Satu Kata Dari
Obat-obatan seperti kortikosteroid dapat memberikan bantuan dari sindrom, tetapi perhatian pada kondisi terkait yang mendasari mungkin juga penting. Jika Anda memiliki jenis sindrom Sweet yang dipicu oleh obat, begitu obat penyebabnya dihentikan, penyakit biasanya, tetapi tidak selalu, membaik dan secara spontan hilang.
Jelas, tidak semua orang dengan sindrom Sweet menderita kanker; dan, dalam sebuah penelitian dengan 448 orang dengan sindrom Sweet, hanya 21 persen (atau 96 dari 448 orang) yang ditemukan memiliki keganasan hematologi atau tumor padat. Dari catatan, bagaimanapun, adalah bahwa sindrom Sweet kadang-kadang bisa mengarah pada penemuan kanker yang tidak diketahui — dan juga bahwa kambuhnya sindrom Sweet yang berhubungan dengan keganasan dapat menandakan kambuhnya kanker.
> Sumber:
> Cohen PR. Sindrom Sweet - review komprehensif dari dermatitis neutrofilik akut demam. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sindrom Sweet (dermatitis neutrofilik akut demam) terkait dengan adenokarsinoma karsinoma sel prostat dan kandung kemih transisional. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Dermatosis neutrofilik akut yang akut. Br J Dermatol. 1964; 76: 349–356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.